This site is not complete. The work to converting the volumes of സര്‍വ്വവിജ്ഞാനകോശം is on progress. Please bear with us
Please contact webmastersiep@yahoo.com for any queries regarding this website.
Reading Problems? see Enabling Malayalam
ജന്മസിദ്ധരോഗങ്ങള്‍
സര്‍വ്വവിജ്ഞാനകോശം സംരംഭത്തില്‍ നിന്ന്
ജന്മസിദ്ധരോഗങ്ങള്‍
Congenital diseases
ജന്മനാലോ ജനിക്കുന്നതിനു മുമ്പു തന്നെയോ ഉണ്ടാകുന്ന രോഗങ്ങള്‍. ഭ്രൂണദശയില്‍ ഉണ്ടാകുന്ന രോഗങ്ങളെ വികാസ വൈകല്യങ്ങളെന്നും (developmental diseases) മാതാപിതാക്കളില്‍ നിന്ന് ജനിതകമായി ലഭിക്കുന്ന രോഗങ്ങളെ പാരമ്പര്യരോഗങ്ങളെന്നും (hereditary diseases) വിളിക്കുന്നു.
മറ്റു ജന്തുക്കളെ അപേക്ഷിച്ച് മനുഷ്യരിലാണ് ജന്മസിദ്ധരോഗങ്ങള്‍ കൂടുതലായി കാണപ്പെടുന്നത്. മനുഷ്യഭ്രൂണത്തിന്റെ വളര്‍ച്ചയുടെ സങ്കീര്‍ണതയാണ് കാരണം. ഗര്‍ഭാവസ്ഥയിലും ജനനസമയത്തും ഉള്ള പലതരം അപകടങ്ങളെ തരണം ചെയ്ത് ജന്മസിദ്ധരോഗങ്ങളോടുകൂടിയ അനേകം കുട്ടികള്‍ ഇന്ന് ജീവിച്ചിരിക്കുന്നു. ആഗോളാടിസ്ഥാനത്തില്‍ 1.3-3.5 ശ.മാ. നവജാതശിശുക്കളില്‍ ജന്മസിദ്ധരോഗങ്ങള്‍ കാണപ്പെടുന്നു. വൈദ്യശാസ്ത്രത്തിന്റെ പുരോഗതിയോടെ പല ജന്മസിദ്ധരോഗങ്ങള്‍ക്കും ഫലപ്രദമായ ചികിത്സ ലഭ്യമാണ്. ജന്മസിദ്ധരോഗങ്ങള്‍ ഒരു പരിധിവരെ തടയാനും ഇന്ന് കഴിയുന്നുണ്ട്.
പ്രമേഹം, ജര്‍മന്‍ മീസില്‍സ് (german measles) തുടങ്ങിയ രോഗങ്ങള്‍ ഉള്ള മാതാവിന്റെ കുട്ടികള്‍ക്കും വളര്‍ച്ച പൂര്‍ത്തിയാവുന്നതിനുമുമ്പു പിറക്കുന്ന കുട്ടികള്‍ക്കും ജന്മസിദ്ധരോഗങ്ങള്‍ ഉണ്ടാകാനിടയുണ്ട്. ഗര്‍ഭാവസ്ഥയില്‍ ഭ്രൂണത്തിനുണ്ടാകുന്ന രൂക്ഷമായ വൈകല്യങ്ങള്‍ ഗര്‍ഭച്ഛിദ്രത്തിനിടയാകാം.
ജന്മസിദ്ധരോഗങ്ങളുടെ കാരണങ്ങളെക്കുറിച്ച് നിരന്തരമായ പഠനങ്ങള്‍ നടന്നുവരുന്നു. മാതാവിന്റെ പ്രായാധിക്യവും ജനനമുറയും കാരണമായി ചൂണ്ടിക്കാണിക്കപ്പെട്ടിട്ടുണ്ട്. മംഗോളിസം (ഡൌണ്‍സ് സിന്‍ഡ്രോം) മാതാവിന്റെ പ്രായവുമായി വളരെയധികം ബന്ധപ്പെട്ടിരിക്കുന്നു. തരുണാസ്ഥിയുടെ(കാര്‍ട്ടിലേജ്)യും അസ്ഥികൂടത്തിന്റെയും വളര്‍ച്ചയെ ബാധിക്കുന്ന ഉപാസ്ഥി അവികസനം (achondroplasia) എന്ന രോഗത്തിന് പിതാവിന്റെ പ്രായാധിക്യം ഒരു പ്രധാനപ്പെട്ട കാരണമാണ്. ഈ രോഗമുള്ളവര്‍ മുണ്ടന്മാരായിത്തീരുന്നു (ഉദാ. സര്‍ക്കസ് മുണ്ടന്‍). തലയോട്ടിയെ ബാധിക്കുന്ന ജലശീര്‍ഷം (Hydrocephalus) എന്ന രോഗവും മസ്തിഷ്കത്തെ ബാധിക്കുന്ന അമസ്തിഷ്കത അഥവാ മസ്തിഷ്കാഭാവം (anencephaly) എന്ന രോഗവും ആദ്യം പിറക്കുന്ന കുട്ടികള്‍ക്കാണ് ഉണ്ടാകാന്‍ സാധ്യത.
ജന്മസിദ്ധരോഗങ്ങള്‍ ഉണ്ടാക്കുന്നതില്‍ ജനിതക ഘടകങ്ങള്‍ക്കു പ്രധാന പങ്കുണ്ട്. ഖണ്ഡതാലു (cleft palate), അയുക്തമേരുദണ്ഡം (spina bifida), മുച്ചുണ്ട് (hare lip), അമസ്തിഷ്കത (anencephaly), മംഗോളിസം (mongolism) എന്നീ ജന്മസിദ്ധരോഗങ്ങള്‍ക്ക് ജനിതകകാരണങ്ങളുണ്ട്. ലിംഗവ്യത്യാസം കൂടാതെ ഇത്തരം രോഗങ്ങള്‍ കാണപ്പെടുന്നുണ്ടെങ്കിലും ചില രോഗങ്ങള്‍ വ്യക്തമായ ലിംഗബന്ധം കാണിക്കുന്നു. ജഠരനിര്‍ഗമന സന്നിരോധം (pyloric stenosis) മൂലം നവജാതരില്‍ കാണുന്ന ഛര്‍ദി പെണ്‍കുട്ടികളെക്കാള്‍ അഞ്ചിരട്ടി ആണ്‍കുട്ടികളില്‍ കാണുന്നു. എന്നാല്‍ അമസ്തിഷ്കത ആണ്‍കുട്ടികളെ അപേക്ഷിച്ച് പെണ്‍കുട്ടികളില്‍ ഇരട്ടിയായി കാണപ്പെടുന്നു.
ഗര്‍ഭാവസ്ഥയില്‍ മാതാവിനുണ്ടാകുന്ന രോഗങ്ങള്‍ മറ്റൊരു ഘടകമാണ്. മാതാവിനുണ്ടാകുന്ന സാംക്രമികരോഗങ്ങളില്‍ ഏറ്റവും അപകടകാരി ജര്‍മന്‍ മീസില്‍സ് ആണ്. ഗര്‍ഭത്തിന്റെ ആദ്യത്തെ മൂന്ന് മാസങ്ങളില്‍ ഈ രോഗം മാതാവിന് ഉണ്ടാവുകയാണെങ്കില്‍ ശിശുവിന് അന്ധത, ബധിരത, ഹൃദ്രോഗം എന്നിവ സംഭവിക്കുന്നതിന് 10-20 ശ.മാ. സാധ്യതയുണ്ട്. ജല ശീര്‍ഷം, ലഘുശിരസ്കത (microcephaly), ചില നേത്രവൈകല്യങ്ങള്‍ എന്നിവ ടോക്സോപ്ലാസ്മ (Toxoplasma) എന്ന ഒരു ഏകകോശജീവിമൂലം ഉണ്ടാകുന്നതാണ്.
ഗര്‍ഭത്തിന്റെ ആദ്യത്തെ മൂന്നു മാസങ്ങളില്‍ മാതാവിന് ഏല്ക്കുന്ന വൈദ്യുതകാന്തരശ്മികളും (ഉദാ. X-ray) ചിലതരം മരുന്നുകളും ഗര്‍ഭസ്ഥശിശുവിന് വൈകല്യങ്ങള്‍ ഉണ്ടാക്കാന്‍ പോന്നവയാണ്. ഗര്‍ഭച്ഛിദ്രം തടയാന്‍ നല്കുന്ന ചില ഔഷധങ്ങള്‍ പുരുഷലക്ഷണങ്ങളുള്ള പെണ്‍കുട്ടികള്‍ ഉണ്ടാകുന്നതിന് ഇടയാക്കുന്നു. സ്റ്റിറോയിഡുകള്‍ (steroids) ഖണ്ഡതാലു, മുച്ചുണ്ട് മുതലായവയ്ക്കു കാരണമാകുന്നു.
പ്രാദേശികവും സാമൂഹികവുമായ ചില ഘടകങ്ങള്‍ ജന്മസിദ്ധരോഗങ്ങള്‍ക്കു കാരണമാകാറുണ്ട്. സാമൂഹികമായി പിന്നോക്കാവസ്ഥയിലുള്ളവരില്‍ ഇത്തരം വൈകല്യങ്ങള്‍ കൂടുതലായിരിക്കും. പ്രാദേശികതയുടെ പ്രഭാവത്തിന് അടിസ്ഥാനം നിര്‍ണയിക്കപ്പെട്ടിട്ടില്ല.
മൊത്തം ജനതയുടെ 20 ശ.മാ. മാത്രമേ ജന്മസിദ്ധരോഗികളാകുന്നുള്ളൂ. ഭ്രൂണത്തിന്റെ സങ്കീര്‍ണമായ വളര്‍ച്ച കണക്കിലെടുക്കുമ്പോള്‍ കൂടുതല്‍ ജന്മസിദ്ധരോഗങ്ങള്‍ ഉണ്ടാകുന്നില്ല എന്നത് അദ്ഭുതകരമാണ്.
