|
|
| (ഇടക്കുള്ള 9 പതിപ്പുകളിലെ മാറ്റങ്ങള്‍ ഇവിടെ കാണിക്കുന്നില്ല.) |
| വരി 5: |
വരി 5: |
| | | | |
| | മനുഷ്യശരീരത്തിലെ ഏറ്റവും പ്രധാനവും സങ്കീര്‍ണവുമായ അവയവമെന്ന നിലയ്ക്ക് നാഡീവ്യൂഹത്തിനുണ്ടാകുന്ന തകരാറുകളും രോഗങ്ങളും മറ്റേതൊരു അവയവത്തിനുണ്ടാകുന്ന രോഗത്തെക്കാളുമേറെയായി ശരീരത്തെ തളര്‍ത്തിക്കളയുന്നു. മറ്റ് ശരീരകോശങ്ങളെയപേക്ഷിച്ച് നാഡീകോശങ്ങള്‍ക്ക് - ന്യൂറോണുകള്‍ക്ക് - അപചയമുണ്ടാകാനുള്ള സാധ്യത ഏറെയാണ്. കേന്ദ്ര നാഡീവ്യൂഹത്തിലെ ന്യൂറോണുകള്‍ക്ക് നാശം സംഭവിച്ചാല്‍ പുതിയവ രൂപീകൃതമാകുന്നില്ല. മറിച്ച് സാവധാനത്തിലാണെങ്കിലും അരോഗാവസ്ഥ വീണ്ടെടുക്കാന്‍ പ്രാന്ത നാഡീവ്യൂഹകോശങ്ങള്‍ക്ക് കഴിവുണ്ട്. | | മനുഷ്യശരീരത്തിലെ ഏറ്റവും പ്രധാനവും സങ്കീര്‍ണവുമായ അവയവമെന്ന നിലയ്ക്ക് നാഡീവ്യൂഹത്തിനുണ്ടാകുന്ന തകരാറുകളും രോഗങ്ങളും മറ്റേതൊരു അവയവത്തിനുണ്ടാകുന്ന രോഗത്തെക്കാളുമേറെയായി ശരീരത്തെ തളര്‍ത്തിക്കളയുന്നു. മറ്റ് ശരീരകോശങ്ങളെയപേക്ഷിച്ച് നാഡീകോശങ്ങള്‍ക്ക് - ന്യൂറോണുകള്‍ക്ക് - അപചയമുണ്ടാകാനുള്ള സാധ്യത ഏറെയാണ്. കേന്ദ്ര നാഡീവ്യൂഹത്തിലെ ന്യൂറോണുകള്‍ക്ക് നാശം സംഭവിച്ചാല്‍ പുതിയവ രൂപീകൃതമാകുന്നില്ല. മറിച്ച് സാവധാനത്തിലാണെങ്കിലും അരോഗാവസ്ഥ വീണ്ടെടുക്കാന്‍ പ്രാന്ത നാഡീവ്യൂഹകോശങ്ങള്‍ക്ക് കഴിവുണ്ട്. |
| | + | |
| | + | [[Image:nadi.png]] |
| | + | |
| | + | [[Image:nadi4.png]] |
| | | | |
| | നാഡീരോഗങ്ങളെ ഘടനാപരവും പ്രവര്‍ത്തനപരവും എന്ന് രണ്ടായി തരംതിരിക്കാറുണ്ട്. നാഡീവ്യൂഹത്തിലെ ഏതെങ്കിലും ഘടകാവയവങ്ങള്‍ക്കുണ്ടാകുന്ന ഘടനാ വൈകല്യങ്ങള്‍ ആണ് ഒന്നാമത്തേത്. ഘടനാപരമായി യാതൊരു തകരാറുമില്ലാതെ തന്നെ പ്രവര്‍ത്തനത്തില്‍ പ്രശ്നങ്ങളുണ്ടാകുന്നതാണ് രണ്ടാമത്തേത്. രോഗകാരണത്തിനനുസരിച്ചും നാഡീരോഗങ്ങളെ തരംതിരിക്കാറുണ്ട്. ജനിതകവും (ഉദാ. ഹണ്ടിങ്ടണ്സ് കോറിയ) വികാസപരവുമായ (ഉദാ. ദ്വന്ദ്വസ്നായു (spinabifida)), ജലശീര്‍ഷത (hydrocephaly) കാരണങ്ങള്‍ ആണ് ഏറ്റവും പ്രാധാന്യമര്‍ഹിക്കുന്നത്. ക്ഷതം, വിഷബാധ, ഉപാപചയ തകരാറുകള്‍, പോഷണ വൈകല്യങ്ങള്‍, രക്തസ്രാവം, അണുബാധ, മസ്തിഷ്കത്തില്‍ ഓക്സിജനോ രക്തമോ ലഭ്യമാകാതെവരല്‍, രക്തചംക്രമണത്തകരാറുകള്‍ തുടങ്ങിയവയൊക്കയും വിവിധ നാഡീവ്യൂഹത്തകരാറുകള്‍ക്ക് കാരണമാകാറുണ്ട്. മെനിഞ്ചൈറ്റിസ് പോലെയുള്ള രോഗങ്ങളില്‍ നാഡീവ്യൂഹത്തില്‍ത്തന്നെയാണ് പ്രാഥമിക തകരാറുണ്ടാകുന്നത്. എന്നാല്‍ മറ്റ് അവയവങ്ങളെ ബാധിക്കുന്ന രോഗങ്ങളുടെ അനന്തരഫലമായും നാഡീരോഗങ്ങളുണ്ടാകാറുണ്ട്. ഉദാഹരണത്തിന് രക്തചംക്രമണവ്യവസ്ഥയിലുണ്ടാകുന്ന തകരാറുകള്‍മൂലം തലച്ചോറിലേക്കുള്ള രക്തപ്രവാഹം തടസ്സപ്പെടുകയും തത്ഫലമായി ഓക്സിജന്‍ ലഭ്യമല്ലാതെ വരികയും ചെയ്ത് നാഡീരോഗലക്ഷണങ്ങള്‍ പ്രകടമാകുന്നു. ട്യൂമറുകളും അപചയ (degenerative diseases) രോഗങ്ങളും നാഡീവ്യൂഹത്തെ ബാധിക്കാറുണ്ട്. എപ്പിലെപ്സി, ചെന്നിക്കുത്ത്, മയാസ്തനിയാഗ്രാവിസ് എന്നീ രോഗങ്ങളുടെ കാരണം തികച്ചും വ്യക്തമായി മനസ്സിലാക്കാന്‍ സാധിച്ചിട്ടില്ല. | | നാഡീരോഗങ്ങളെ ഘടനാപരവും പ്രവര്‍ത്തനപരവും എന്ന് രണ്ടായി തരംതിരിക്കാറുണ്ട്. നാഡീവ്യൂഹത്തിലെ ഏതെങ്കിലും ഘടകാവയവങ്ങള്‍ക്കുണ്ടാകുന്ന ഘടനാ വൈകല്യങ്ങള്‍ ആണ് ഒന്നാമത്തേത്. ഘടനാപരമായി യാതൊരു തകരാറുമില്ലാതെ തന്നെ പ്രവര്‍ത്തനത്തില്‍ പ്രശ്നങ്ങളുണ്ടാകുന്നതാണ് രണ്ടാമത്തേത്. രോഗകാരണത്തിനനുസരിച്ചും നാഡീരോഗങ്ങളെ തരംതിരിക്കാറുണ്ട്. ജനിതകവും (ഉദാ. ഹണ്ടിങ്ടണ്സ് കോറിയ) വികാസപരവുമായ (ഉദാ. ദ്വന്ദ്വസ്നായു (spinabifida)), ജലശീര്‍ഷത (hydrocephaly) കാരണങ്ങള്‍ ആണ് ഏറ്റവും പ്രാധാന്യമര്‍ഹിക്കുന്നത്. ക്ഷതം, വിഷബാധ, ഉപാപചയ തകരാറുകള്‍, പോഷണ വൈകല്യങ്ങള്‍, രക്തസ്രാവം, അണുബാധ, മസ്തിഷ്കത്തില്‍ ഓക്സിജനോ രക്തമോ ലഭ്യമാകാതെവരല്‍, രക്തചംക്രമണത്തകരാറുകള്‍ തുടങ്ങിയവയൊക്കയും വിവിധ നാഡീവ്യൂഹത്തകരാറുകള്‍ക്ക് കാരണമാകാറുണ്ട്. മെനിഞ്ചൈറ്റിസ് പോലെയുള്ള രോഗങ്ങളില്‍ നാഡീവ്യൂഹത്തില്‍ത്തന്നെയാണ് പ്രാഥമിക തകരാറുണ്ടാകുന്നത്. എന്നാല്‍ മറ്റ് അവയവങ്ങളെ ബാധിക്കുന്ന രോഗങ്ങളുടെ അനന്തരഫലമായും നാഡീരോഗങ്ങളുണ്ടാകാറുണ്ട്. ഉദാഹരണത്തിന് രക്തചംക്രമണവ്യവസ്ഥയിലുണ്ടാകുന്ന തകരാറുകള്‍മൂലം തലച്ചോറിലേക്കുള്ള രക്തപ്രവാഹം തടസ്സപ്പെടുകയും തത്ഫലമായി ഓക്സിജന്‍ ലഭ്യമല്ലാതെ വരികയും ചെയ്ത് നാഡീരോഗലക്ഷണങ്ങള്‍ പ്രകടമാകുന്നു. ട്യൂമറുകളും അപചയ (degenerative diseases) രോഗങ്ങളും നാഡീവ്യൂഹത്തെ ബാധിക്കാറുണ്ട്. എപ്പിലെപ്സി, ചെന്നിക്കുത്ത്, മയാസ്തനിയാഗ്രാവിസ് എന്നീ രോഗങ്ങളുടെ കാരണം തികച്ചും വ്യക്തമായി മനസ്സിലാക്കാന്‍ സാധിച്ചിട്ടില്ല. |
| വരി 19: |
വരി 23: |
| | | | |
| | കേന്ദ്ര നാഡീവ്യൂഹം പൊള്ളയായ ഒരു കുഴലിന്റെ (neural tube) രൂപത്തിലാണ് വികസിക്കുന്നത്. നാഡീചാലുകളുടെ (neural grooves) സംയോജനം കഴുത്തിന്റെ ഭാഗത്ത് നിന്നാരംഭിച്ച് മുകളിലോട്ടും താഴോട്ടും പുരോഗമിക്കുന്നു. മുന്‍-പിന്‍ നാഡീരന്ധ്രങ്ങളാണ് അവസാനമായി സംയോജിക്കുന്നത്. മുന്‍നാഡീരന്ധ്രം യഥാസമയം - ഭ്രൂണവളര്‍ച്ചയുടെ 24-ാം ദിവസം, - അടയാതെ വരുമ്പോള്‍ 'അന്‍എന്‍സെഫാലി' അഥവാ തലച്ചോറില്ലായ്മയാണ് ഫലം. സുസംഘടിതമല്ലാത്ത തലച്ചോറ് ആമ്നിയോട്ടിക് ദ്രവവുമായി സമ്പര്‍ക്കത്തിലാവുകമൂലം മൃതമായിത്തീരുന്നു. തത്ഫലമായി ശിശുവിന്റെ തല തവളയെ അനുസ്മരിപ്പിക്കുന്ന ഒന്നായിരിക്കും. ജനിച്ച് ഏതാനും മണിക്കൂറുകള്‍ക്കുള്ളില്‍ത്തന്നെ ഇത്തരം ശിശുക്കള്‍ മരണമടയുന്നു. കണ്ണുകളും മസ്തിഷ്കകാണ്ഡവും അനുമസ്തിഷ്കവും സുഷ്മ്നയും തികച്ചും സാധാരണ അവസ്ഥയിലായിരിക്കും. | | കേന്ദ്ര നാഡീവ്യൂഹം പൊള്ളയായ ഒരു കുഴലിന്റെ (neural tube) രൂപത്തിലാണ് വികസിക്കുന്നത്. നാഡീചാലുകളുടെ (neural grooves) സംയോജനം കഴുത്തിന്റെ ഭാഗത്ത് നിന്നാരംഭിച്ച് മുകളിലോട്ടും താഴോട്ടും പുരോഗമിക്കുന്നു. മുന്‍-പിന്‍ നാഡീരന്ധ്രങ്ങളാണ് അവസാനമായി സംയോജിക്കുന്നത്. മുന്‍നാഡീരന്ധ്രം യഥാസമയം - ഭ്രൂണവളര്‍ച്ചയുടെ 24-ാം ദിവസം, - അടയാതെ വരുമ്പോള്‍ 'അന്‍എന്‍സെഫാലി' അഥവാ തലച്ചോറില്ലായ്മയാണ് ഫലം. സുസംഘടിതമല്ലാത്ത തലച്ചോറ് ആമ്നിയോട്ടിക് ദ്രവവുമായി സമ്പര്‍ക്കത്തിലാവുകമൂലം മൃതമായിത്തീരുന്നു. തത്ഫലമായി ശിശുവിന്റെ തല തവളയെ അനുസ്മരിപ്പിക്കുന്ന ഒന്നായിരിക്കും. ജനിച്ച് ഏതാനും മണിക്കൂറുകള്‍ക്കുള്ളില്‍ത്തന്നെ ഇത്തരം ശിശുക്കള്‍ മരണമടയുന്നു. കണ്ണുകളും മസ്തിഷ്കകാണ്ഡവും അനുമസ്തിഷ്കവും സുഷ്മ്നയും തികച്ചും സാധാരണ അവസ്ഥയിലായിരിക്കും. |
| - |
| |
| - | ഭ്രൂണവളര്‍ച്ചയുടെ 26-ാം ദിവസം അടയേണ്ട പിന്‍ഭാഗത്തെ നാഡീരന്ധ്രം (lumbo sacral neural groove) അടയാതിരിക്കുകയാണെങ്കില്‍ മെനിഞ്ചസ്, സുഷുമ്ന, പേശികള്‍, ത്വക്ക് തുടങ്ങിയ നാഡീകലകള്‍ ഭാഗികമായി മൃതമായിത്തീരുന്നു. പൂര്‍ണഘടന പ്രാപിക്കാത്ത മെനിഞ്ചസ്, പേശികള്‍, ത്വക്ക് എന്നിവയെല്ലാംകൂടിച്ചേര്‍ന്ന് ഒരു വടുവായിത്തീരുന്നു. അത്രതന്നെ ഗുരുതരമല്ലാത്ത അവസ്ഥകളില്‍ ജനിച്ചയുടനെ ശസ്ത്രക്രിയ ചെയ്ത മെനിഞ്ചസും മയലിനും രന്ധ്രത്തിനുള്ളിലാക്കി രന്ധ്രമടച്ചില്ലെങ്കില്‍ അണുബാധയുണ്ടായി ശിശു മരണമടയുന്നു. കൂടാതെ ഇത്തരം ശിശുക്കള്‍ക്ക് ജലശീര്‍ഷതയും ഉണ്ടാകാറുണ്ട്. ശസ്ത്രക്രിയയിലൂടെ മസ്തിഷ്ക ഗഹ്വരത്തില്‍നിന്ന് ഉദര്യത്തിലേക്ക് ഈ ദ്രാവകം തിരിച്ചുവിടുകയാണ് ചികിത്സാക്രമം.
| |
| - |
| |
| - | നാഡീവ്യവസ്ഥയുടെ വികാസവൈകല്യങ്ങള്‍, നാഡീകോശങ്ങളുടെ അപൂര്‍ണ വളര്‍ച്ചയായോ അമിത വളര്‍ച്ചയായോ അതുമല്ലെങ്കില്‍ സാധാരണഗതിയില്‍ വികസിച്ച നാഡീകലകളുടെ അപചയമോ നാശമായോ ആണ് പ്രകടമാകുന്നത്. പൂര്‍ണ വളര്‍ച്ച പ്രാപിച്ച കലകളില്‍ പ്രഭാവം ചെലുത്താത്ത ചില വിഷവസ്തുക്കളും അയോണികാരി വികിരണങ്ങളും അണുബാധയും മറ്റും വേഗത്തില്‍ വളരുന്ന ഭ്രൂണനാഡീകലകളെ നശിപ്പിക്കാറുണ്ട്. അതിജീവിക്കുന്ന കോശങ്ങളാകട്ടെ ക്രമരഹിതമായ ഒരു ഘടനയായിട്ടായിരിക്കും വികസിക്കുന്നത്.അതിനാല്‍ വിഷവസ്തുവിന്റെയോ അണുബാധയുടെയോ സ്വഭാവത്തിനുപരിയായി വിഷത്തിന്റെ പ്രഭാവമുണ്ടായ വളര്‍ച്ചാഘട്ടമാണ് അപരൂപണത്തിന്റെ വ്യാപ്തി നിര്‍ണയിക്കുന്നത്.
| |
| - |
| |
| - | ===അണുബാധ===
| |
| - | ജന്മസിദ്ധമായ അപരൂപണങ്ങള്‍മൂലം നാഡീവ്യൂഹത്തിന് സ്വാഭാവികമായുള്ള സംരക്ഷണാവരണത്തിന് തകരാറു സംഭവിക്കുമ്പോഴാണ് സാധാരണഗതിയില്‍ അണുബാധയുണ്ടാകുന്നത്. എന്നാല്‍ മസ്തിഷ്കത്തിലേക്കാണ്ടിറങ്ങുന്ന ക്ഷതങ്ങളും ആഘാതങ്ങളുംമൂലം നാഡീവ്യൂഹത്തിന് അണുബാധയുണ്ടാകാം. കൂടാതെ സമീപാവയവങ്ങള്‍ക്കുണ്ടാകുന്നരിക്കും.
| |
| | | | |
| | ഭ്രൂണവളര്‍ച്ചയുടെ 26-ാം ദിവസം അടയേണ്ട പിന്‍ഭാഗത്തെ നാഡീരന്ധ്രം (lumbo sacral neural groove) അടയാതിരിക്കുകയാണെങ്കില്‍ മെനിഞ്ചസ്, സുഷുമ്ന, പേശികള്‍, ത്വക്ക് തുടങ്ങിയ നാഡീകലകള്‍ ഭാഗികമായി മൃതമായിത്തീരുന്നു. പൂര്‍ണഘടന പ്രാപിക്കാത്ത മെനിഞ്ചസ്, പേശികള്‍, ത്വക്ക് എന്നിവയെല്ലാംകൂടിച്ചേര്‍ന്ന് ഒരു വടുവായിത്തീരുന്നു. അത്രതന്നെ ഗുരുതരമല്ലാത്ത അവസ്ഥകളില്‍ ജനിച്ചയുടനെ ശസ്ത്രക്രിയ ചെയ്ത മെനിഞ്ചസും മയലിനും രന്ധ്രത്തിനുള്ളിലാക്കി രന്ധ്രമടച്ചില്ലെങ്കില്‍ അണുബാധയുണ്ടായി ശിശു മരണമടയുന്നു. കൂടാതെ ഇത്തരം ശിശുക്കള്‍ക്ക് ജലശീര്‍ഷതയും ഉണ്ടാകാറുണ്ട്. ശസ്ത്രക്രിയയിലൂടെ മസ്തിഷ്ക ഗഹ്വരത്തില്‍നിന്ന് ഉദര്യത്തിലേക്ക് ഈ ദ്രാവകം തിരിച്ചുവിടുകയാണ് ചികിത്സാക്രമം. | | ഭ്രൂണവളര്‍ച്ചയുടെ 26-ാം ദിവസം അടയേണ്ട പിന്‍ഭാഗത്തെ നാഡീരന്ധ്രം (lumbo sacral neural groove) അടയാതിരിക്കുകയാണെങ്കില്‍ മെനിഞ്ചസ്, സുഷുമ്ന, പേശികള്‍, ത്വക്ക് തുടങ്ങിയ നാഡീകലകള്‍ ഭാഗികമായി മൃതമായിത്തീരുന്നു. പൂര്‍ണഘടന പ്രാപിക്കാത്ത മെനിഞ്ചസ്, പേശികള്‍, ത്വക്ക് എന്നിവയെല്ലാംകൂടിച്ചേര്‍ന്ന് ഒരു വടുവായിത്തീരുന്നു. അത്രതന്നെ ഗുരുതരമല്ലാത്ത അവസ്ഥകളില്‍ ജനിച്ചയുടനെ ശസ്ത്രക്രിയ ചെയ്ത മെനിഞ്ചസും മയലിനും രന്ധ്രത്തിനുള്ളിലാക്കി രന്ധ്രമടച്ചില്ലെങ്കില്‍ അണുബാധയുണ്ടായി ശിശു മരണമടയുന്നു. കൂടാതെ ഇത്തരം ശിശുക്കള്‍ക്ക് ജലശീര്‍ഷതയും ഉണ്ടാകാറുണ്ട്. ശസ്ത്രക്രിയയിലൂടെ മസ്തിഷ്ക ഗഹ്വരത്തില്‍നിന്ന് ഉദര്യത്തിലേക്ക് ഈ ദ്രാവകം തിരിച്ചുവിടുകയാണ് ചികിത്സാക്രമം. |
| വരി 36: |
വരി 33: |
| | സുഷുമ്നയിലൂടെ മസ്തിഷ്ക മേരുദ്രവം കുത്തിയെടുത്ത് പരിശോധിച്ചാണ് രോഗാണുബാധ കണ്ടെത്തുന്നത്. ദ്രവം അതാര്യമായിരിക്കും. കൂടാതെ ഒരു ഘന മി.മീ. ദ്രവത്തില്‍ നിരവധി ലൂക്കോസൈറ്റുകള്‍ (polymorpho nuclear leucocytes) ഉണ്ടായിരിക്കുകയും ചെയ്യും. ക്ഷയരോഗാണു (മൈകോ ബാക്റ്റീരിയം ട്യൂബര്‍കുലോസിസ്), സിഫിലിസ് അണു (ട്രിപോനിമ പാലിഡം), നിരവധിയിനം ഫംഗസുകള്‍, വൈറസുകള്‍, റിക്കറ്റ്സിയ അണുക്കള്‍ എന്നിവയും നാഡീവ്യൂഹത്തെ ബാധിക്കുന്നവയാണ്. ഇവയൊന്നുംതന്നെ പഴുപ്പുണ്ടാക്കുന്നവയല്ല, അതിനാല്‍ മസ്തിഷ്കമേരുദ്രവം കുറെയൊക്കെ സുതാര്യമായിരിക്കും. ലൂക്കോസൈറ്റുകളുടെ എണ്ണവും കുറവായിരിക്കും. ലിംഫോസൈറ്റുകളായിരിക്കും കൂടുതലായി കാണപ്പെടുക. പ്രയോഗക്ഷമമായ പുതിയയിനം ആന്റിബയോട്ടിക്കുകളുടെ ആവിര്‍ഭാവത്തോടെ മുന്‍കാലങ്ങളില്‍ മാരകമായിരുന്ന ഇത്തരം രോഗങ്ങള്‍ പൂര്‍ണമായും ഭേദമാക്കുക സാധ്യമായിട്ടുണ്ട്. | | സുഷുമ്നയിലൂടെ മസ്തിഷ്ക മേരുദ്രവം കുത്തിയെടുത്ത് പരിശോധിച്ചാണ് രോഗാണുബാധ കണ്ടെത്തുന്നത്. ദ്രവം അതാര്യമായിരിക്കും. കൂടാതെ ഒരു ഘന മി.മീ. ദ്രവത്തില്‍ നിരവധി ലൂക്കോസൈറ്റുകള്‍ (polymorpho nuclear leucocytes) ഉണ്ടായിരിക്കുകയും ചെയ്യും. ക്ഷയരോഗാണു (മൈകോ ബാക്റ്റീരിയം ട്യൂബര്‍കുലോസിസ്), സിഫിലിസ് അണു (ട്രിപോനിമ പാലിഡം), നിരവധിയിനം ഫംഗസുകള്‍, വൈറസുകള്‍, റിക്കറ്റ്സിയ അണുക്കള്‍ എന്നിവയും നാഡീവ്യൂഹത്തെ ബാധിക്കുന്നവയാണ്. ഇവയൊന്നുംതന്നെ പഴുപ്പുണ്ടാക്കുന്നവയല്ല, അതിനാല്‍ മസ്തിഷ്കമേരുദ്രവം കുറെയൊക്കെ സുതാര്യമായിരിക്കും. ലൂക്കോസൈറ്റുകളുടെ എണ്ണവും കുറവായിരിക്കും. ലിംഫോസൈറ്റുകളായിരിക്കും കൂടുതലായി കാണപ്പെടുക. പ്രയോഗക്ഷമമായ പുതിയയിനം ആന്റിബയോട്ടിക്കുകളുടെ ആവിര്‍ഭാവത്തോടെ മുന്‍കാലങ്ങളില്‍ മാരകമായിരുന്ന ഇത്തരം രോഗങ്ങള്‍ പൂര്‍ണമായും ഭേദമാക്കുക സാധ്യമായിട്ടുണ്ട്. |
| | | | |
| - | ചില സവിശേഷ ഭൂവിഭാഗങ്ങള്‍ കേന്ദ്രീകരിച്ച് വൈറസ് ബാധകള്‍ ഉണ്ടാകാറുണ്ട്. മാലിന്യ നിര്‍മാര്‍ജനം കാര്യക്ഷമമല്ലാത്തിടങ്ങളിലെ ഒരു വേനല്‍ക്കാല സാംക്രമികരോഗമായിരുന്നു പോളിയോ മൈലിറ്റിസ്. കുട്ടികളില്‍ കുടലിനെ ബാധിക്കുന്ന പോളിയോ വൈറസ് നാഡീവ്യൂഹത്തെയും ബാധിച്ച് ചലന നാഡീകോശങ്ങളെ നശിപ്പിക്കുകയും പേശികളെ തളര്‍ത്തുകയും ചെയ്യുന്നു. തൊലിപ്പുറത്ത് തീക്ഷ്ണസ്വഭാവമുള്ള പരുക്കള്‍ ഉണ്ടാക്കുന്ന ഹെര്‍പിസ് സോസ്റ്റര്‍ വൈറസുകള്‍ സംവേദന നാഡീകോശങ്ങളെ ബാധിക്കുന്നു. സമാനമായ ഒരിനം വൈറസ് - ഹെര്‍പിസ് സിംപ്ളക്സ് - പഞ്ചമസിരാനാഡി (trigeminal nerve cells) കോശങ്ങളെയാണ് ബാധിക്കുന്നത്. പേപ്പട്ടി വൈറസ് മസ്തിഷ്കത്തിന്റെ പൂര്‍വഭാഗത്തെ കോശങ്ങളെയും അനുമസ്തിഷ്കത്തെയും ബാധിക്കുന്നു. എയ്ഡ്സ് വൈറസുകള്‍ ലിംഫോസൈറ്റിക് മെനിഞ്ചൈറ്റിസും മയലിന്‍ നാശവുമാണ് പ്രധാനമായും ഉളവാക്കുന്നത്. ജന്മസിദ്ധമായി എയ്ഡ്സ് ബാധിച്ച ശിശുക്കളില്‍ ഒരു വയസ്സിനുള്ളില്‍ത്തന്നെ നാഡീരോഗങ്ങള്‍ പ്രകടമായി തുടങ്ങും. തല ചെറുതാവല്‍ (microcephaly), മാനസികവും ശാരീരികവുമായ വളര്‍ച്ചക്കുറവ്, കൈകാലുകളുടെ ശോഷണം തുടങ്ങിയവയാണ് ലക്ഷണങ്ങള്‍. ഗ്ലീയല്‍ കോശങ്ങളെ ബാധിക്കുന്ന വൈറസുകള്‍ മയലിന്‍ നാശവും (demyelination) നാഡീവീക്കവും ഉളവാക്കുന്നു.
| + | [[Image:nadirogam3.png]] |
| | | | |
| - | പോളിയോ വൈറസുകള്‍ ഉണ്ടാക്കുന്ന ല്യൂക്കോ എന്‍സെഫാലോപ്പതി, വ്യതിയാനം സംഭവിച്ച മീസില്‍സ് വൈറസുകള്‍ കാരണമുണ്ടാകുന്ന സ്ക്ളീറോസിങ് പാന്‍എന്‍സെഫലൈറ്റിസ് (scleorosing panencephalities), ചിലയിനം ഫംഗസുകള്‍ സൃഷ്ടിക്കുന്ന മെനിഞ്ചിയോ എന്‍സെഫലൈറ്റിസ് തുടങ്ങിയവ കേന്ദ്ര നാഡീവ്യൂഹത്തെ ബാധിക്കുന്ന പ്രധാന അണുബാധകളാണ്.
| + | [[Image:nadirogam4.png]] |
| - | | + | |
| - | ===പ്രിയോണ്‍ രോഗങ്ങള്‍ (Prion diseases)===
| + | |
| - | പ്രിയോണ്‍ രോഗങ്ങള്‍ എന്ന പേരില്‍ അറിയപ്പെടുന്ന ഒരു വിഭാഗം രോഗങ്ങള്‍ പ്രത്യേകം പരാമര്‍ശമര്‍ഹിക്കുന്നു. ഈ രോഗങ്ങള്‍ എല്ലാംതന്നെ (ഉദാ. ക്രൂത്സ്ഫെല്‍ഡ് - ജേക്കബ് രോഗം (Creutz feldt - Jakob disease), ഗെര്‍സ്മാന്‍ - സ്ട്രോസലര്‍ ഷീന്‍കര്‍ സിന്‍ഡ്രോം (Gerstmann - straussler - scheinker syndrome) പ്രിയോണ്‍ എന്ന സവിശേഷ പ്രോട്ടീനിന്റെ അപരൂപണംമൂലം നാഡീകോശങ്ങള്‍ക്കുള്ളിലെ സൂക്ഷ്മദര(vacuoles)ങ്ങള്‍ ഉളവാക്കുന്ന സ്പോഞ്ചീകരണ മാറ്റങ്ങളാണ് (spongiform changes). കോര്‍ട്ടക്സും ആഴത്തിലുള്ള ധൂമരി (grey matter) ഘടനകളായ കോഡേറ്റും (caudate) പുടാമെനും (putamen) സൂക്ഷ്മദരങ്ങള്‍ വ്യാപിച്ച് സ്പോഞ്ചുപോലെ ആയിത്തീരുന്നു.
| + | |
| - | | + | |
| - | രോഗിയുടെ ഓര്‍മയും മേധാശക്തിയും ക്ഷയിക്കുന്നു. പ്രിയോണ്‍ പ്രോട്ടീനുകള്‍ കണ്ടെത്തി ഈ രോഗങ്ങളുടെ പഠനത്തിനു പുതിയ മാനം കുറിച്ച പ്രൂസിനര്‍ എന്ന ശാസ്ത്രജ്ഞന്, 1997-ലെ വൈദ്യശാസ്ത്രത്തിനുള്ള നോബല്‍ സമ്മാനം ലഭിക്കുകയുണ്ടായി.
| + | |
| - | | + | |
| - | ===രക്തവാഹിനി രോഗങ്ങള്‍===
| + | |
| - | നാഡീവ്യൂഹത്തിലെ രക്തവാഹിനി രോഗങ്ങളാണ് 'സ്ട്രോക്ക്' എന്ന പേരില്‍ പരക്കെ അറിയപ്പെടുന്നത്. തലയ്ക്ക് അടിയേല്ക്കുമ്പോഴെന്നപോലെ പെട്ടെന്നു നാഡീപ്രവര്‍ത്തനം തകരാറിലാകുന്നതിനാലാണ് ഈ രോഗങ്ങളെ സ്ട്രോക്ക് എന്ന് പറയുന്നത്. നാഡീകോശങ്ങള്‍ക്ക് ഓക്സിജനും ഗ്ളൂക്കോസും മറ്റും ലഭിക്കാതെ സെക്കന്റുകള്‍ മാത്രമേ പ്രവര്‍ത്തിക്കാന്‍ കഴിയൂ എന്നതാണ് ഈ രോഗങ്ങള്‍ പൊടുന്നനെയുണ്ടാവുന്നതിന് കാരണം. ഏതാനും നിമിഷങ്ങള്‍ക്കുളളില്‍ത്തന്നെ പോഷണം പുനഃസ്ഥാപിക്കപ്പെട്ടില്ലെങ്കില്‍ നാഡീകോശങ്ങള്‍ തികച്ചും മൃതമായിത്തീരുന്നു.
| + | |
| - | | + | |
| - | അന്യൂറിസം (aneurysm), രക്തസമ്മര്‍ദം, ആര്‍ടീരിയോ സ്ക്ളീറോസിസ് തുടങ്ങിയ രക്തവാഹിനി രോഗങ്ങളാണ് നാഡീവ്യൂഹരക്തസ്രാവത്തിനു കാരണമായിത്തീരുന്നത്. രക്തവാഹിനികള്‍ അടയുന്നതാണ് മറ്റൊരു പ്രധാന രോഗസാധ്യത. ഹൃദ്രോഗങ്ങള്‍, ശിരസ്സിലേക്കും നട്ടെല്ലിലേക്കുമുള്ള ധമനികളുടെ സങ്കോചം എന്നിവമൂലം മസ്തിഷ്കത്തിലേക്കുള്ള രക്തയോട്ടം സെക്കന്റുകള്‍ തടസ്സപ്പെട്ടാല്‍ത്തന്നെ ചിലയിടങ്ങളില്‍ നാഡീകോശങ്ങള്‍ മൃതമാവാന്‍ സാധ്യതയുണ്ട്. രക്തയോട്ടം വളരെവേഗം പുനഃസ്ഥാപിതമായില്ലെങ്കില്‍ മസ്തിഷ്കത്തിലെ ആധാരകോശങ്ങളായ ഗ്ലിയ (glia)യും ധൂമരിയും മൃതമായിത്തീര്‍ന്ന് മസ്തിഷ്ക കോര്‍ട്ടക്സിന്റെ ഒരുഭാഗം സങ്കോചിച്ചതായി കാണപ്പെടും. രക്തചംക്രമണത്തിന്റെ താത്ക്കാലിക തടസ്സം വളരെ തീക്ഷ്ണമോ കൂടുതല്‍ സമയം നീണ്ടുനില്ക്കുന്നതോ ആണെങ്കില്‍ കോര്‍ട്ടെക്സിലെ മൃതഭാഗം കൂടുതല്‍ വ്യാപിക്കുകയും മസ്തിഷ്ക മരണം (cerebral infraction) അഥവാ എന്‍സെഫാലോ മലേഷ്യ എന്ന അവസ്ഥ സംജാതമാകുകയും ചെയ്യുന്നു.
| + | |
| - | | + | |
| - | ===നാഡീവ്യൂഹ അപചയം (Degenerative diseases)===
| + | |
| - | | + | |
| - | ====കോര്‍ട്ടക്സിന്റെ അപചയം====
| + | |
| - | | + | |
| - | =====അല്‍ഷിമേഴ്സ് രോഗം=====
| + | |
| - | കോര്‍ട്ടക്സിന്റെ അപചയമുളവാക്കുന്ന രോഗങ്ങളില്‍ ഏറ്റവും പ്രാധാന്യമര്‍ഹിക്കുന്ന ഒന്നാണ് അല്‍ഷിമേഴ്സ് രോഗം. വാര്‍ധക്യത്തില്‍ ഓര്‍മയും ബുദ്ധിയും നഷ്ടമാകുന്നതിന് ഏറ്റവും സാധാരണമായ കാരണം അല്‍ഷിമേഴ്സാണ്. ബുദ്ധിശക്തി കുറയുന്നതിനോടൊപ്പം സ്വഭാവത്തിലും പെരുമാറ്റത്തിലും വൈകല്യങ്ങള്‍ പ്രകടമാകുകയും ചെയ്യുന്നു. തുടര്‍ന്നു സാവധാനത്തില്‍ ദിശാബോധവും ഓര്‍മയും സംസാരശേഷിയുമൊക്കെ നഷ്ടമാകുന്നു. 5-10 വര്‍ഷംകൊണ്ട് രോഗി അനങ്ങാനോ സംസാരിക്കാനോ സാധിക്കാത്തവിധത്തില്‍ തികച്ചും അവശനായിത്തീരുന്നു. അന്‍പത് വയസ്സിനുശേഷമാണ് സാധാരണഗതിയില്‍ രോഗലക്ഷണങ്ങള്‍ കണ്ടുതുടങ്ങുന്നത്.
| + | |
| - | | + | |
| - | ടൗ (tau) പ്രോട്ടീനുകള്‍ എന്ന സവിശേഷയിനം അമൈലോയ്ഡ് പ്രോട്ടീനുകള്‍ മസ്തിഷ്കകോശങ്ങളില്‍ അടിഞ്ഞുകൂടുന്നതാണ് നാഡീകോശ അപചയത്തിനു കാരണമാകുന്നതെന്നാണ് സമീപകാല പഠനങ്ങള്‍ തെളിയിക്കുന്നത്. ന്യൂറോണ്‍ കേന്ദ്രത്തെ ചൂഴ്ന്ന് നീളമുള്ള നാരുകള്‍ കെട്ടുപിണഞ്ഞ് (neurofibrillar tangles) രൂപീകൃതമാകുന്നു. അത്യധികമായി ഫോസ്ഫോറിലീകരിച്ച ടൗ പ്രോട്ടീനുകളാണ് ഇത്തരം നാരുകളായി കാണപ്പെടുന്നത്. നാഡീകോശ ആക്സോണുകളിലെ സൂക്ഷ്മനാളികളിലടങ്ങിയിട്ടുള്ള ടൗ പ്രോട്ടീനുകള്‍ ഈ നാളികള്‍ കൂടിച്ചേരുന്നതിനെ പ്രോത്സാഹിപ്പിക്കുന്നു. ഇതുകൂടാതെ മസ്തിഷ്കത്തിന്റെ കോര്‍ട്ടക്സ്, ഹിപ്പോകാമ്പസ് എന്നീ ഭാഗങ്ങളില്‍ അമൈലോയ്ഡ് പ്രോട്ടീന്‍ നിക്ഷേപങ്ങള്‍ പാളികളായി (neuritic plaques) രൂപപ്പെടുന്നു.
| + | |
| - | | + | |
| - | അമൈലോയ്ഡ് നിക്ഷേപങ്ങള്‍ നാഡീ വിഷങ്ങളായി ഭവിച്ച് ഡിമെന്‍ഷ്യയ്ക്ക് (മേധാക്ഷയം) കാരണമാകുന്നു. അല്‍ഷിമേഴ്സ് രോഗത്തിനു ജനിതക കാരണങ്ങള്‍ പ്രബലമാണ്. അമൈലോയ്ഡ് പ്രോട്ടീനിന്റെ മുന്നോടിയായ മറ്റൊരു പ്രോട്ടീനിന്റെ (amyolid protein precursor) ജീന്‍ 21-മത്തെ ക്രോമസോമിലാണടങ്ങിയിട്ടുള്ളത്. അല്‍ഷിമേഴ്സുമായി ബന്ധപ്പെട്ട മറ്റ് രണ്ടു ജനിതക സ്ഥാനങ്ങള്‍ 14-ാമത്തെയും 1-ാമത്തെയും ക്രോമസോമുകളാണ്. ഈ രണ്ട് ക്രോമസോമുകളിലടങ്ങിയിട്ടുള്ള ജീന്‍ ടൗ പ്രോട്ടീനിനു സമാനമായ പ്രീസെനിലിന്‍-1 (Presenilin-1), പ്രീസെനിലിന്‍-2 എന്നീ പ്രോട്ടീനുകളുടെ സംശ്ളേഷണത്തെയാണ് നിയന്ത്രിക്കുന്നത്. പ്രീസെനിലീനുകളുടെ പ്രകാരാന്തരീകരണം അമൈലോയ്ഡുകളുടെ നിക്ഷേപത്തെ ത്വരിപ്പിക്കുന്നു. ക്രോമസോം-19 ലുള്ള അപ്പോലിപ്പോ പ്രോട്ടീന്‍-ഇ എന്ന ജീനാണ് ചെറുപ്പക്കാരില്‍ അല്‍ഷിമേഴ്സ് രോഗം ഉണ്ടാക്കുന്നത്.
| + | |
| - | | + | |
| - | =====പിക്സ് രോഗം=====
| + | |
| - | കോര്‍ട്ടക്സിന്റെ അപചയം മൂലമുണ്ടാകുന്ന രോഗങ്ങളില്‍ മറ്റൊരിനമായ പിക്സ് രോഗം മസ്തിഷ്ക ഖണ്ഡ അപചയ (lobar atrophy) രോഗമാണ്. മസ്തിഷ്കത്തിന്റെ മുന്‍-പാര്‍ശ്വഖണ്ഡങ്ങളാണ് ക്ഷയിക്കുന്നത്. അല്‍ഷിമേഴ്സിനെയപേക്ഷിച്ച് പിക്സ് രോഗത്തില്‍ മസ്തിഷകത്തിന്റെ മുന്‍ഖണ്ഡത്തിന്റെ അപചയഫലമായ പെരുമാറ്റ - വ്യക്തിത്വ വൈകല്യങ്ങളും പാര്‍ശ്വഖണ്ഡ അപചയ ലക്ഷണമായ ഭാഷാപ്രയോഗ വൈകല്യവും നേരത്തേ പ്രകടമായി തുടങ്ങുന്നു. അല്‍ഷിമേഴ്സ് രോഗത്തില്‍ നാഡീകോശങ്ങളില്‍ അമൈലോയ്ഡ് പ്രോട്ടീന്‍ നാരുകളുടെ കെട്ടുകള്‍ രൂപീകൃതമാകുമ്പോള്‍ പിക്സ് രോഗത്തില്‍ നാഡീകോശങ്ങള്‍ വീര്‍ക്കുകയാണ് ചെയ്യുന്നത്. വീക്കം ബാധിച്ച നാഡീകോശങ്ങള്‍ പിക്കോശങ്ങള്‍ എന്നാണറിയപ്പെടുന്നത്.
| + | |
| - | | + | |
| - | =====ബേസല്‍ ഗാങ്ഗ്ലിയയ്ക്കും മസ്തിഷ്ക കാണ്ഡത്തിനും ഉണ്ടാകുന്ന അപചയം=====
| + | |
| - | | + | |
| - | മസ്തിഷ്കത്തിന്റെ ഈ ഭാഗങ്ങള്‍ക്കുണ്ടാകുന്ന അപചയം ചലനവൈകല്യങ്ങളിലേക്കാണ് നയിക്കുന്നത്. രോഗിക്ക് ഇച്ഛാപൂര്‍വം ചലനങ്ങളെ നിയന്ത്രിക്കാന്‍ കഴിയാതെ വരികയും അനൈച്ഛിക ചലനങ്ങള്‍ വര്‍ധിക്കുകയും ചെയ്യുന്നതാണ് ഏറ്റവും സാധാരണമായ ലക്ഷണം. ഈ വിഭാഗത്തിലെ പ്രധാന രോഗങ്ങളാണ് പാര്‍ക്കിന്‍സണിസവും ഹണ്ടിങ്ടണ്സ് കോറിയയും.
| + | |
| - | | + | |
| - | പേശീചലനങ്ങളെ നിയന്ത്രിക്കുന്ന നാഡീ ആവേഗങ്ങള്‍ വിനിമയം ചെയ്യുന്നത് സബ്സ്റ്റാന്‍ഷ്യാ നിഗ്രയിലെ നാഡീകോശങ്ങളാണ്. ഈ കോശങ്ങള്‍ക്കുണ്ടാകുന്ന അപചയംമൂലം നാഡീ ആവേഗങ്ങള്‍ വിനിമയം ചെയ്യുന്ന ഡോപമൈന്‍ എന്ന രാസപദാര്‍ഥത്തിന്റെ ഉത്പാദനം തടസ്സപ്പെടുന്നതാണ് പാര്‍ക്കിന്‍സണ്‍സ് രോഗകാരണം. ഡോപമൈനിന്റെ മുന്നോടിയായ എല്‍-ഡോപ എന്ന അമിനോ അമ്ളം നല്കി രോഗം വര്‍ധിക്കുന്നത് ഒരു പരിധിവരെ തടയാന്‍ സാധിക്കും. പാര്‍ക്കിന്‍സണിസത്തിനു തികച്ചും സമാനമായ ഹണ്ടിങ്ടണ്സ് കോറിയ, പാര്‍ക്കിന്‍സണിസമായി വികസിക്കുന്ന ഒരു രോഗമാണ്.
| + | |
| - | | + | |
| - | നിരവധി നാഡീ ഘടകങ്ങളെ ബാധിക്കുന്ന (multiple system atrophy) ഒരു വിഭാഗം നാഡീ അപചയരോഗങ്ങളുമുണ്ട്. ഒളിഗോ ഡെന്‍ഡ്രോസൈറ്റുകളുടെ സൈറ്റോപ്ലാസത്തിനുള്ളില്‍ ഗ്ലീയല്‍ സൈറ്റോപ്ലാസ്മിക പദാര്‍ഥങ്ങള്‍ അന്തര്‍ഭൂതമായിത്തീരുന്നതാണ് ഈ രോഗങ്ങളുടെ സവിശേഷത. ന്യൂറോണുകള്‍, നാഡീകോശ/ഗ്ലിയല്‍ കോശ കേന്ദ്രങ്ങള്‍, ആക്സോണുകള്‍ എന്നിവയുടെ സൈറ്റോപ്ലാസത്തിലും ഈ പദാര്‍ഥം അന്തര്‍ഭൂതമായിരിക്കും. ഉദാ. ഷൈ-ഡ്രാഗര്‍ സിന്‍ഡ്രോം (shy-drager syndrome).
| + | |
| - | | + | |
| - | =====സുഷുമ്നയ്ക്കും അനുമസ്തിഷ്കത്തിനുമുണ്ടാകുന്ന അപചയം=====
| + | |
| - | | + | |
| - | അനുമസ്തിഷ്ക കോര്‍ട്ടക്സ്, സുഷുമ്ന, പ്രാന്ത നാഡികള്‍ എന്നീ മസ്തിഷ്ക ഘടകങ്ങളെ ബാധിക്കുന്ന നിരവധി രോഗങ്ങളുണ്ട്. ഈ വിഭാഗത്തില്‍പ്പെടുന്ന രോഗങ്ങളെല്ലാംതന്നെ വ്യത്യസ്ത ലക്ഷണങ്ങളാണ് പ്രദര്‍ശിപ്പിക്കുന്നത്.
| + | |
| - | | + | |
| - | ====മയലിന്‍നാശ രോഗങ്ങള്‍ (Demyelinating Diseases)====
| + | |
| - | | + | |
| - | കേന്ദ്ര നാഡീവ്യൂഹരോഗങ്ങളില്‍ പ്രാധാന്യമര്‍ഹിക്കുന്നവയാണ് മയലിന്‍നാശ രോഗങ്ങള്‍. മയലിന്‍നാശംമൂലം ആക്സോണുകളിലൂടെ വൈദ്യുത ആവേഗങ്ങളുടെ പ്രേഷണം തടസ്സപ്പെടുന്നു. മയലിന്‍ നശിപ്പിക്കുന്ന അണുബാധകള്‍ കൂടാതെ പാരമ്പര്യമായ, മയലിന്‍ സംശ്ളേഷണം കുറയുന്നതുമൂലമുള്ള രോഗങ്ങളുമുണ്ട്. ലൂക്കോഡിസ്ട്രോഫി എന്നറിയപ്പെടുന്ന ഈ രോഗങ്ങളെ ഉപാപചയരോഗങ്ങളുടെ കൂട്ടത്തിലാണ് ഉള്‍പ്പെടുത്തിയിരിക്കുന്നത്.
| + | |
| - | | + | |
| - | ====ഉപാപചയ രോഗങ്ങള്‍====
| + | |
| - | | + | |
| - | =====ജനിതകം=====
| + | |
| - | ജനിതക ഉപാപചയ തകരാറുകളുടെ ഒരു വിഭാഗം നാഡീവ്യൂഹത്തെയും ബാധിക്കാറുണ്ട്. യാതൊരു തകരാറുമില്ലാതെ ജനിക്കുന്ന ശിശുക്കളില്‍പ്പോലും ചിലര്‍ ശൈശവത്തിലും ബാല്യത്തിലും സാധാരണയായുണ്ടാകുന്ന വികാസഘട്ടങ്ങള്‍ പലതും യഥാസമയം വിജയകരമായി തരണം ചെയ്യാറില്ല. സ്ഫിന്‍ഗോലിപിഡ് എന്ന കൊഴുപ്പിന്റെ ഒരു സവിശേഷ എന്‍സൈമായ മ്യൂക്കോപോളിസാക്കറൈഡിന്റെ അപര്യാപ്തതയാണ് രോഗകാരണം. ന്യൂറോണ്‍ ലൈസോസോമിനുള്ളില്‍ എന്‍സൈം സബ്സ്ട്രേറ്റ് ക്രമാധികമായി അടിഞ്ഞുകൂടി നാഡീകോശം മൃതമായിത്തീരുന്നു. കോര്‍ട്ടക്സിലെ കോശങ്ങള്‍ ഉള്‍പ്പെടുന്നുണ്ടെങ്കില്‍ ചിന്താശക്തിയുടെ നാശവും അപസ്മാരവും ആണ് ഫലം.
| + | |
| - | | + | |
| - | ലൂക്കോഡിസ്ട്രോഫിയിലാകട്ടെ മയലിന്‍ കോശങ്ങളാണ് ഉള്‍പ്പെട്ടിരിക്കുന്നത്. ഗാലക്ടോ സെറിബോസൈഡിന്റെ അപചയം (catabolism) വഴി സിറാമൈഡ് (ceramide), ഗാലക്ടോസ് (galactose) എന്നിവയുണ്ടാകുന്നതിനാവശ്യമായ ഗാലക്ടോസെറിബോസൈഡ് ഗാലക്ടോസിഡേസ് എന്ന എന്‍സൈമിന്റെ അപര്യാപ്തതമൂലം സബ്സ്ട്രേറ്റ് ന്യൂറോണുകളിലോ ശ്വേതദ്രവ്യ(white matter)ത്തിലോ അടിഞ്ഞുകൂടാതിരിക്കുകയും ചെയ്യുന്നു. പകരം മറ്റൊരു പാതയിലൂടെ ഗാലക്ടോസെറിബോസൈഡ് തന്മാത്രയില്‍നിന്ന് ഒരു കൊഴുപ്പമ്ലം നീക്കം ചെയ്ത് ഗാലക്ടോസില്‍ സ്ഫിങ്ഗോസൈന്‍ (galactosyl sphingosine) എന്ന ഒരു വിഷസംയുക്തം ഉണ്ടാക്കുന്നു. ഈ സംയുക്തം ഒളിഗോഡെന്‍ട്രോസൈറ്റിന് ക്ഷതമുണ്ടാക്കുന്നു. 3-6 മാസം പ്രായമാകുമ്പോള്‍ത്തന്നെ ഈ രോഗത്തിന്റെ ലക്ഷണങ്ങള്‍ ശിശുവില്‍ പ്രകടമായിത്തുടങ്ങുകയും രണ്ടു വയസ്സിനുള്ളില്‍ മരണം സംഭവിക്കുകയും ചെയ്യും. ക്രാബ് രോഗം (krabbe diseases) എന്നറിയപ്പെടുന്ന ഈ രോഗംമൂലം ചലന വൈകല്യങ്ങളാണ് ഉണ്ടാകുന്നത്. കേന്ദ്രനാഡീ വ്യൂഹത്തില്‍ മയലിന്റെയും ഒളിഗോ ഡെന്‍ഡ്രോസൈറ്റുകളുടെയും നഷ്ടമുണ്ടാകുന്നു.
| + | |
| - | | + | |
| - | അരൈല്‍ സള്‍ഫാറ്റേസ്-എ എന്നൊരു എന്‍സൈമിന്റെ അപര്യാപ്തതയും മയലിന്‍ നാശത്തിനിടയാക്കാറുണ്ട്. സള്‍ഫേറ്റടങ്ങുന്ന കൊഴുപ്പുകളില്‍ (sulphatides) നിന്ന് സള്‍ഫേറ്റിനെ ഭേദിക്കുകയാണ് ഈ എന്‍സൈമിന്റെ ധര്‍മം. എന്‍സൈം അപര്യാപ്തതമൂലം അടിഞ്ഞുകൂടുന്ന സള്‍ഫാറ്റൈഡുകള്‍, പ്രത്യേകിച്ചും സെറിബ്രോസൈഡ് സള്‍ഫേറ്റ്, മയലിന്‍നാശം ഉളവാക്കുന്നു. ഈ പ്രക്രിയയുടെ യഥാര്‍ഥചിത്രം വ്യക്തമല്ലെങ്കിലും 22-ാമത്തെ ക്രോമസോമിലാണ് അരൈല്‍ സള്‍ഫാറ്റേസ്-എ ജീന്‍ നിലകൊള്ളുന്നതെന്ന് അറിവായിട്ടുണ്ട്.
| + | |
| - | | + | |
| - | അഡ്രിനല്‍ അപര്യാപ്തതയോടനുബന്ധിച്ചും കേന്ദ്ര നാഡീവ്യൂഹത്തിലും പ്രാന്ത നാഡികളിലും മയലിന്‍ശോഥം ഉണ്ടാകാറുണ്ട്. അഡ്രനോല്യൂകോ ഡിസ്ട്രോഫിമൂലം ദീര്‍ഘ ശൃംഖലാ കൊഴുപ്പമ്ലങ്ങളുടെ ഉപാപചയമാണ് തടസ്സപ്പെടുന്നത്. തത്ഫലമായി മയലിന്‍നാശം, ഗ്ളിയോസിസ്, ലിംഫോസൈറ്റിക വീക്കം എന്നിവയുമുണ്ടാകുന്നു.
| + | |
| - | | + | |
| - | ====ആര്‍ജിത ഉപാപചയ തകരാറുകള്‍====
| + | |
| - | ജനിതകമായല്ലാതെ വിഷബാധമൂലമോ മറ്റു കാരണങ്ങള്‍കൊണ്ടോ ആര്‍ജിതമാകുന്ന ഉപാപചയ തകരാറുകളും നാഡീരോഗത്തിനു കാരണമാകാറുണ്ട്. ജീവകം-ബി1 അഥവാ തയാമിന്‍ അപര്യാപ്തത ചില വ്യക്തികളില്‍ പൊടുന്നനെ മനോരോഗലക്ഷണങ്ങളും ഓര്‍മക്കുറവും ഉളവാക്കുന്നതായി കാണാറുണ്ട്. അമിത മദ്യപാനികളില്‍ ഉണ്ടാകാനിടയുള്ള തയാമിന്‍ അപര്യാപ്തതയായ വെര്‍ണിക് - കൊര്‍സകോഫ് (wernicke-korsakoff) എന്ന സങ്കീര്‍ണരോഗാവസ്ഥ തയാമിന്‍ ചികിത്സകൊണ്ട് പരിഹൃതമാകാറുണ്ട്.
| + | |
| - | | + | |
| - | ജീവകം-ബി12 അപര്യാപ്തത നാഡീവ്യൂഹത്തില്‍ അപരിഹാര്യമായ ആഘാതങ്ങള്‍ സൃഷ്ടിക്കുന്നു. ലഘുവായ ശോഷം, കൈകാല്‍ തരിപ്പ് തുടങ്ങിയ ലക്ഷണങ്ങള്‍ വളരെവേഗം വര്‍ധിച്ച് കാലുകളുടെ തളര്‍ച്ചയ്ക്കും പക്ഷാഘാതത്തിനും വഴിതെളിക്കുന്നു. യഥാസമയം ജീവകം-ബി12 ചികിത്സ നല്കിയാല്‍ രോഗം മൂര്‍ച്ഛിക്കുന്നത് തടയാനാവും. എന്നാല്‍ പക്ഷാഘാതം ഉണ്ടായിക്കഴിഞ്ഞാല്‍ തിരികെ പൂര്‍വസ്ഥിതി പ്രാപിക്കുക സാധ്യമല്ല.
| + | |
| - | | + | |
| - | ഗ്ളൂക്കോസ് അപര്യാപ്തത സെറിബ്രല്‍ കോര്‍ട്ടക്സിലെ പിരമിഡല്‍ ന്യൂറോണുകള്‍ക്ക് ക്ഷതം ഉണ്ടാക്കുന്നു. ഹിപ്പോകാമ്പസും, അനുമസ്തിഷ്കവും ഗ്ളൂക്കോസിന്റെ അപര്യാപ്തതയോട് വളരെവേഗം പ്രതികരിക്കും. പ്രമേഹം അനിയന്ത്രിതമായാല്‍ രോഗിക്ക് നിര്‍ജലീകരണവും തുടര്‍ന്നു വ്യാമിശ്രമായ മനോനിലയും ഉണ്ടാകുന്നതായി കണ്ടുവരുന്നു.
| + | |
| - | | + | |
| - | ===ട്യൂമറുകള്‍===
| + | |
| - | മറ്റ് ശരീരഭാഗങ്ങളിലെ അനിയന്ത്രിത കോശവളര്‍ച്ചയില്‍നിന്ന് വ്യതിരിക്തമായ ചില സവിശേഷതകള്‍ നാഡീവ്യൂഹ ട്യൂമറുകള്‍ക്കുണ്ട്. ഒന്നാമതായി മറ്റ് അവയവങ്ങളെയപേക്ഷിച്ച് നാഡീവ്യൂഹ ട്യൂമറുകള്‍ മാരകവും അല്ലാത്തതുമായി വേര്‍തിരിക്കുക പ്രയാസമാണ്. പല ഗ്ളീയല്‍ ട്യൂമറുകളുടെയും സ്വഭാവവും കോശഘടനയും ലഘുട്യൂമറുകളുടേതുപോലെയാണ്. മാരക ട്യൂമറുകളെയപേക്ഷിച്ച് മെല്ലെയാണ് കോശവിഭജനം നടക്കുന്നത്. കൂടാതെ ഈ ട്യൂമര്‍ കോശങ്ങള്‍ പൂര്‍ണമായും വ്യാവര്‍ത്തനം ചെയ്യപ്പെട്ടവയുമാണ്. ഇവയുടെ വളര്‍ച്ച സാവധാനമാണെങ്കിലും മസ്തിഷ്കത്തിന്റെ അഗമ്യഭാഗങ്ങളിലേക്ക് വളര്‍ന്നുകയറുകവഴി തികച്ചും മാരകമായിത്തീരുന്നു. നാഡീധര്‍മങ്ങളില്‍ പ്രശ്നമൊന്നുമുണ്ടാകാതെ ഇവയെ ശസ്ത്രക്രിയവഴി നീക്കം ചെയ്യുക ശ്രമകരമാണ്. മസ്തിഷ്കത്തിലെ ട്യൂമറിന്റെ സ്ഥാനംമൂലം അവയെത്രതന്നെ ലഘുവാണെങ്കില്‍കൂടിയും മാരകമായ ഫലങ്ങള്‍ ഉളവാക്കുന്നു. അര്‍ബുദജന്യമല്ലാത്ത മെനിഞ്ചിയോമ, മെഡുല്ലയെ സങ്കോചിപ്പിച്ച് ശ്വാസതടസ്സവും ഹൃദയാഘാതവും ഉണ്ടാക്കും. എന്നാല്‍ ഏറ്റവും മാരകമായ അര്‍ബുദജന്യ ഗ്ളിയോമപോലും കേന്ദ്ര നാഡീവ്യൂഹത്തിനപ്പുറത്തേക്ക് വ്യാപിക്കുകയില്ല.
| + | |
| - | | + | |
| - | ഗ്ലിയോമ, ന്യൂറോണ്‍ ട്യൂമറുകള്‍, മെനിഞ്ചിയോമ, ലിംഫോമ എന്നിവയാണ് പ്രധാന മസ്തിഷ്ക ട്യൂമറുകള്‍.
| + | |
| - | | + | |
| - | ആസ്ട്രോസൈറ്റോമ, മെഡുലാബ്ലാസ്റ്റോമ എന്ന് രണ്ടിനം ട്യൂമറുകള്‍ കുട്ടികളിലാണ് കണ്ടുവരുന്നത്. സെറിബെല്ലം അഥവാ അനുമസ്തിഷ്കത്തിലുണ്ടാകുന്ന ആസ്ട്രോസൈറ്റോമ മുറിച്ചുമാറ്റാവുന്നതാണ്. ഭേദപ്പെടുത്താനാവുന്ന ഒരേയൊരിനം ഗ്ലിയോമയാണിത്. സെറിബെല്ലത്തിനു വെളിയിലുണ്ടാകുന്ന കട്ടികൂടിയ സിസ്റ്റിക് ആസ്ട്രോസൈറ്റോമ ഭേദമാക്കാന്‍ സാധ്യമല്ല. മാത്രവുമല്ല ഇത് നാഡീവ്യൂഹത്തെയാകെ ഗ്രസിക്കുകയും ചെയ്യും. മെഡുലാബ്ലാസ്റ്റോമയും അനുമസ്തിഷ്കത്തിലാണുണ്ടാകുന്നതെങ്കിലും വ്യാവര്‍ത്തനം ചെയ്യപ്പെടാത്ത അര്‍ബുദജന്യകോശങ്ങള്‍ അനിയന്ത്രിതമായി വളര്‍ന്ന് മസ്തിഷ്ക മേരു ദ്രവത്തിലാകെ വ്യാപിക്കുന്നു. എന്നിരുന്നാലും അനുമസ്തിഷ്കത്തിലെ വളര്‍ച്ച നീക്കം ചെയ്തും തലയ്ക്കും നട്ടെല്ലിനും എക്സ്റേ വികിരണം നടത്തിയും 30 ശ.മാ. പേരിലും 5 വര്‍ഷത്തോളം ആയുസ് ദീര്‍ഘിപ്പിക്കാന്‍ സാധിക്കാറുണ്ട്.
| + | |
| - | | + | |
| - | ==പ്രാന്ത നാഡീവ്യൂഹ രോഗങ്ങള്‍==
| + | |
| - | മസ്തിഷ്കത്തെയും സുഷുമ്നയെയും മറ്റ് ശരീരഭാഗങ്ങളുമായി ബന്ധിപ്പിക്കുന്ന നാഡികളാണ് പ്രാന്ത നാഡീവ്യൂഹത്തില്‍ ഉള്‍പ്പെടുന്നത്. 31 ജോഡി സുഷുമ്നാ നാഡികളും (spinal nerves) 12 ജോഡി കപാല നാഡിക(cranial nerves)ളും ഉണ്ട്.
| + | |
| - | | + | |
| - | ===കപാല നാഡീരോഗങ്ങള്‍===
| + | |
| - | ഇന്ദ്രിയാനുഭവങ്ങളെ തലച്ചോറിലെത്തിക്കുകയാണ് കപാലനാഡികളുടെ പ്രധാന ധര്‍മം. ചില കപാലനാഡികള്‍ നാവ്, കണ്ണ്, മുഖപേശികള്‍ എന്നിവ അനക്കുക, ഉമിനീര്‍ ഗ്രന്ഥിയെയും മറ്റും ഉത്തേജിപ്പിക്കുക തുടങ്ങിയ ധര്‍മങ്ങള്‍ നിര്‍വഹിക്കുന്നു. സംവേദന-ചലന ധര്‍മങ്ങള്‍ ഒരുമിച്ച് നിര്‍വഹിക്കുന്ന കപാലനാഡികളുമുണ്ട്. ശരീരത്തിന്റെ ആന്തരികധര്‍മങ്ങള്‍ നിയന്ത്രിക്കുന്നത് പാരാസിംപതറ്റിക് നാഡീവ്യൂഹത്തിന്റെ ഘടകമാണ്. പത്താമത്തെ കപാലനാഡിയാണ് വാഗസ് നാഡി. ഇത് ഹൃദയം, ശ്വാസകോശം, പചനവ്യൂഹം എന്നിവയുടെ പ്രവര്‍ത്തനത്തെ നിയന്ത്രിക്കുന്നു.
| + | |
| - | | + | |
| - | പന്ത്രണ്ട് കപാലനാഡികളും അവയ്ക്കുണ്ടാകുന്ന തകരാറുകളും പട്ടികയില്‍ കൊടുത്തിരിക്കുന്നു.
| + | |
| - | | + | |
| - | | + | |
| - | മ
| + | |
| - | | + | |
| - | | + | |
| - |
| + | |
| - | | + | |
| - | അണുബാധ (ഉദാ. തണ്ടെല്ലു മജ്ജാവീക്കം (Osteomyelitis), കര്‍ണമൂല പ്രവര്‍ധത്തിനുണ്ടാകുന്ന അണുബാധ (mastoditis), സൈനസൈറ്റിസ് (sinusites) തുടങ്ങിയ രോഗങ്ങളുടെ കാരകാണുക്കള്‍) രക്തത്തിലൂടെ സംക്രമിച്ച് നാഡീവ്യൂഹത്തെയും ബാധിക്കാറുണ്ട്. ചലം രൂപീകരിക്കുന്ന പയോജനിക് ബാക്ടീരിയങ്ങള്‍ വിദൂരാവയവങ്ങളില്‍നിന്നുപോലും സംക്രമിച്ച് നാഡീരോഗങ്ങളുളവാക്കാറുണ്ട്. (ഉദാ. ന്യൂമോണിയ, എന്‍ഡോകാര്‍ഡൈറ്റിസ്).
| + | |
| - | | + | |
| - | സുഷുമ്നയിലൂടെ മസ്തിഷ്ക മേരുദ്രവം കുത്തിയെടുത്ത് പരിശോധിച്ചാണ് രോഗാണുബാധ കണ്ടെത്തുന്നത്. ദ്രവം അതാര്യമായിരിക്കും. കൂടാതെ ഒരു ഘന മി.മീ. ദ്രവത്തില്‍ നിരവധി ലൂക്കോസൈറ്റുകള്‍ (polymorpho nuclear leucocytes) ഉണ്ടായിരിക്കുകയും ചെയ്യും. ക്ഷയരോഗാണു (മൈകോ ബാക്റ്റീരിയം ട്യൂബര്‍കുലോസിസ്), സിഫിലിസ് അണു (ട്രിപോനിമ പാലിഡം), നിരവധിയിനം ഫംഗസുകള്‍, വൈറസുകള്‍, റിക്കറ്റ്സിയ അണുക്കള്‍ എന്നിവയും നാഡീവ്യൂഹത്തെ ബാധിക്കുന്നവയാണ്. ഇവയൊന്നുംതന്നെ പഴുപ്പുണ്ടാക്കുന്നവയല്ല, അതിനാല്‍ മസ്തിഷ്കമേരുദ്രവം കുറെയൊക്കെ സുതാര്യമായിരിക്കും. ലൂക്കോസൈറ്റുകളുടെ എണ്ണവും കുറവായിരിക്കും. ലിംഫോസൈറ്റുകളായിരിക്കും കൂടുതലായി കാണപ്പെടുക. പ്രയോഗക്ഷമമായ പുതിയയിനം ആന്റിബയോട്ടിക്കുകളുടെ ആവിര്‍ഭാവത്തോടെ മുന്‍കാലങ്ങളില്‍ മാരകമായിരുന്ന ഇത്തരം രോഗങ്ങള്‍ പൂര്‍ണമായും ഭേദമാക്കുക സാധ്യമായിട്ടുണ്ട്.
| + | |
| | | | |
| | ചില സവിശേഷ ഭൂവിഭാഗങ്ങള്‍ കേന്ദ്രീകരിച്ച് വൈറസ് ബാധകള്‍ ഉണ്ടാകാറുണ്ട്. മാലിന്യ നിര്‍മാര്‍ജനം കാര്യക്ഷമമല്ലാത്തിടങ്ങളിലെ ഒരു വേനല്‍ക്കാല സാംക്രമികരോഗമായിരുന്നു പോളിയോ മൈലിറ്റിസ്. കുട്ടികളില്‍ കുടലിനെ ബാധിക്കുന്ന പോളിയോ വൈറസ് നാഡീവ്യൂഹത്തെയും ബാധിച്ച് ചലന നാഡീകോശങ്ങളെ നശിപ്പിക്കുകയും പേശികളെ തളര്‍ത്തുകയും ചെയ്യുന്നു. തൊലിപ്പുറത്ത് തീക്ഷ്ണസ്വഭാവമുള്ള പരുക്കള്‍ ഉണ്ടാക്കുന്ന ഹെര്‍പിസ് സോസ്റ്റര്‍ വൈറസുകള്‍ സംവേദന നാഡീകോശങ്ങളെ ബാധിക്കുന്നു. സമാനമായ ഒരിനം വൈറസ് - ഹെര്‍പിസ് സിംപ്ളക്സ് - പഞ്ചമസിരാനാഡി (trigeminal nerve cells) കോശങ്ങളെയാണ് ബാധിക്കുന്നത്. പേപ്പട്ടി വൈറസ് മസ്തിഷ്കത്തിന്റെ പൂര്‍വഭാഗത്തെ കോശങ്ങളെയും അനുമസ്തിഷ്കത്തെയും ബാധിക്കുന്നു. എയ്ഡ്സ് വൈറസുകള്‍ ലിംഫോസൈറ്റിക് മെനിഞ്ചൈറ്റിസും മയലിന്‍ നാശവുമാണ് പ്രധാനമായും ഉളവാക്കുന്നത്. ജന്മസിദ്ധമായി എയ്ഡ്സ് ബാധിച്ച ശിശുക്കളില്‍ ഒരു വയസ്സിനുള്ളില്‍ത്തന്നെ നാഡീരോഗങ്ങള്‍ പ്രകടമായി തുടങ്ങും. തല ചെറുതാവല്‍ (microcephaly), മാനസികവും ശാരീരികവുമായ വളര്‍ച്ചക്കുറവ്, കൈകാലുകളുടെ ശോഷണം തുടങ്ങിയവയാണ് ലക്ഷണങ്ങള്‍. ഗ്ലീയല്‍ കോശങ്ങളെ ബാധിക്കുന്ന വൈറസുകള്‍ മയലിന്‍ നാശവും (demyelination) നാഡീവീക്കവും ഉളവാക്കുന്നു. | | ചില സവിശേഷ ഭൂവിഭാഗങ്ങള്‍ കേന്ദ്രീകരിച്ച് വൈറസ് ബാധകള്‍ ഉണ്ടാകാറുണ്ട്. മാലിന്യ നിര്‍മാര്‍ജനം കാര്യക്ഷമമല്ലാത്തിടങ്ങളിലെ ഒരു വേനല്‍ക്കാല സാംക്രമികരോഗമായിരുന്നു പോളിയോ മൈലിറ്റിസ്. കുട്ടികളില്‍ കുടലിനെ ബാധിക്കുന്ന പോളിയോ വൈറസ് നാഡീവ്യൂഹത്തെയും ബാധിച്ച് ചലന നാഡീകോശങ്ങളെ നശിപ്പിക്കുകയും പേശികളെ തളര്‍ത്തുകയും ചെയ്യുന്നു. തൊലിപ്പുറത്ത് തീക്ഷ്ണസ്വഭാവമുള്ള പരുക്കള്‍ ഉണ്ടാക്കുന്ന ഹെര്‍പിസ് സോസ്റ്റര്‍ വൈറസുകള്‍ സംവേദന നാഡീകോശങ്ങളെ ബാധിക്കുന്നു. സമാനമായ ഒരിനം വൈറസ് - ഹെര്‍പിസ് സിംപ്ളക്സ് - പഞ്ചമസിരാനാഡി (trigeminal nerve cells) കോശങ്ങളെയാണ് ബാധിക്കുന്നത്. പേപ്പട്ടി വൈറസ് മസ്തിഷ്കത്തിന്റെ പൂര്‍വഭാഗത്തെ കോശങ്ങളെയും അനുമസ്തിഷ്കത്തെയും ബാധിക്കുന്നു. എയ്ഡ്സ് വൈറസുകള്‍ ലിംഫോസൈറ്റിക് മെനിഞ്ചൈറ്റിസും മയലിന്‍ നാശവുമാണ് പ്രധാനമായും ഉളവാക്കുന്നത്. ജന്മസിദ്ധമായി എയ്ഡ്സ് ബാധിച്ച ശിശുക്കളില്‍ ഒരു വയസ്സിനുള്ളില്‍ത്തന്നെ നാഡീരോഗങ്ങള്‍ പ്രകടമായി തുടങ്ങും. തല ചെറുതാവല്‍ (microcephaly), മാനസികവും ശാരീരികവുമായ വളര്‍ച്ചക്കുറവ്, കൈകാലുകളുടെ ശോഷണം തുടങ്ങിയവയാണ് ലക്ഷണങ്ങള്‍. ഗ്ലീയല്‍ കോശങ്ങളെ ബാധിക്കുന്ന വൈറസുകള്‍ മയലിന്‍ നാശവും (demyelination) നാഡീവീക്കവും ഉളവാക്കുന്നു. |
| വരി 128: |
വരി 42: |
| | | | |
| | ===പ്രിയോണ്‍ രോഗങ്ങള്‍ (Prion diseases)=== | | ===പ്രിയോണ്‍ രോഗങ്ങള്‍ (Prion diseases)=== |
| - | പ്രിയോണ്‍ രോഗങ്ങള്‍ എന്ന പേരില്‍ അറിയപ്പെടുന്ന ഒരു വിഭാഗം രോഗങ്ങള്‍ പ്രത്യേകം പരാമര്‍ശമര്‍ഹിക്കുന്നു. ഈ രോഗങ്ങള്‍ എല്ലാംതന്നെ (ഉദാ. ക്രൂത്സ്ഫെല്‍ഡ് - ജേക്കബ് രോഗം (Creutz feldt - Jakob disease), ഗെര്‍സ്മാന്‍ - സ്ട്രോസലര്‍ ഷീന്‍കര്‍ സിന്‍ഡ്രോം (Gerstmann - straussler - scheinker syndrome) പ്രിയോണ്‍ എന്ന സവിശേഷ പ്രോട്ടീനിന്റെ അപരൂപണംമൂലം നാഡീകോശങ്ങള്‍ക്കുള്ളിലെ സൂക്ഷ്മദര(vacuoles)ങ്ങള്‍ ഉളവാക്കുന്ന സ്പോഞ്ചീകരണ മാറ്റങ്ങളാണ് (spongiform changes). കോര്‍ട്ടക്സും ആഴത്തിലുള്ള ധൂമരി (grey matter) ഘടനകളായ കോഡേറ്റും (caudate) പുടാമെനും (putamen) സൂക്ഷ്മദരങ്ങള്‍ വ്യാപിച്ച് സ്പോഞ്ചുപോലെ ആയിത്തീരുന്നു. | + | പ്രിയോണ്‍ രോഗങ്ങള്‍ എന്ന പേരില്‍ അറിയപ്പെടുന്ന ഒരു വിഭാഗം രോഗങ്ങള്‍ പ്രത്യേകം പരാമര്‍ശമര്‍ഹിക്കുന്നു. ഈ രോഗങ്ങള്‍ എല്ലാംതന്നെ (ഉദാ. ക്രൂത്സ്ഫെല്‍ഡ് - ജേക്കബ് രോഗം (Creutz feldt - Jakob disease), ഗെര്‍സ്മാന്‍ - സ്ട്രോസലര്‍ ഷീന്‍കര്‍ സിന്‍ഡ്രോം (Gerstmann - straussler - scheinker syndrome) പ്രിയോണ്‍ എന്ന സവിശേഷ പ്രോട്ടീനിന്റെ അപരൂപണംമൂലം നാഡീകോശങ്ങള്‍ക്കുള്ളിലെ സൂക്ഷ്മദര(vacuoles)ങ്ങള്‍ ഉളവാക്കുന്ന സ്പോഞ്ചീകരണ മാറ്റങ്ങളാണ് (spongiform changes). കോര്‍ട്ടക്സും ആഴത്തിലുള്ള ധൂമരി (grey matter) ഘടനകളായ കോഡേറ്റും (caudate) പുടാമെനും (putamen) സൂക്ഷ്മദരങ്ങള്‍ വ്യാപിച്ച് സ്പോഞ്ചുപോലെ ആയിത്തീരുന്നു. |
| - | | + | |
| - | രോഗിയുടെ ഓര്‍മയും മേധാശക്തിയും ക്ഷയിക്കുന്നു. പ്രിയോണ്‍ പ്രോട്ടീനുകള്‍ കണ്ടെത്തി ഈ രോഗങ്ങളുടെ പഠനത്തിനു പുതിയ മാനം കുറിച്ച പ്രൂസിനര്‍ എന്ന ശാസ്ത്രജ്ഞന്, 1997-ലെ വൈദ്യശാസ്ത്രത്തിനുള്ള നോബല്‍ സമ്മാനം ലഭിക്കുകയുണ്ടായി.
| + | |
| - | | + | |
| - | ===രക്തവാഹിനി രോഗങ്ങള്‍===
| + | |
| - | നാഡീവ്യൂഹത്തിലെ രക്തവാഹിനി രോഗങ്ങളാണ് 'സ്ട്രോക്ക്' എന്ന പേരില്‍ പരക്കെ അറിയപ്പെടുന്നത്. തലയ്ക്ക് അടിയേല്ക്കുമ്പോഴെന്നപോലെ പെട്ടെന്നു നാഡീപ്രവര്‍ത്തനം തകരാറിലാകുന്നതിനാലാണ് ഈ രോഗങ്ങളെ സ്ട്രോക്ക് എന്ന് പറയുന്നത്. നാഡീകോശങ്ങള്‍ക്ക് ഓക്സിജനും ഗ്ളൂക്കോസും മറ്റും ലഭിക്കാതെ സെക്കന്റുകള്‍ മാത്രമേ പ്രവര്‍ത്തിക്കാന്‍ കഴിയൂ എന്നതാണ് ഈ രോഗങ്ങള്‍ പൊടുന്നനെയുണ്ടാവുന്നതിന് കാരണം. ഏതാനും നിമിഷങ്ങള്‍ക്കുളളില്‍ത്തന്നെ പോഷണം പുനഃസ്ഥാപിക്കപ്പെട്ടില്ലെങ്കില്‍ നാഡീകോശങ്ങള്‍ തികച്ചും മൃതമായിത്തീരുന്നു.
| + | |
| - | | + | |
| - | അന്യൂറിസം (aneurysm), രക്തസമ്മര്‍ദം, ആര്‍ടീരിയോ സ്ക്ളീറോസിസ് തുടങ്ങിയ രക്തവാഹിനി രോഗരിക്കും.
| + | |
| - | | + | |
| - | ഭ്രൂണവളര്‍ച്ചയുടെ 26-ാം ദിവസം അടയേണ്ട പിന്‍ഭാഗത്തെ നാഡീരന്ധ്രം (lumbo sacral neural groove) അടയാതിരിക്കുകയാണെങ്കില്‍ മെനിഞ്ചസ്, സുഷുമ്ന, പേശികള്‍, ത്വക്ക് തുടങ്ങിയ നാഡീകലകള്‍ ഭാഗികമായി മൃതമായിത്തീരുന്നു. പൂര്‍ണഘടന പ്രാപിക്കാത്ത മെനിഞ്ചസ്, പേശികള്‍, ത്വക്ക് എന്നിവയെല്ലാംകൂടിച്ചേര്‍ന്ന് ഒരു വടുവായിത്തീരുന്നു. അത്രതന്നെ ഗുരുതരമല്ലാത്ത അവസ്ഥകളില്‍ ജനിച്ചയുടനെ ശസ്ത്രക്രിയ ചെയ്ത മെനിഞ്ചസും മയലിനും രന്ധ്രത്തിനുള്ളിലാക്കി രന്ധ്രമടച്ചില്ലെങ്കില്‍ അണുബാധയുണ്ടായി ശിശു മരണമടയുന്നു. കൂടാതെ ഇത്തരം ശിശുക്കള്‍ക്ക് ജലശീര്‍ഷതയും ഉണ്ടാകാറുണ്ട്. ശസ്ത്രക്രിയയിലൂടെ മസ്തിഷ്ക ഗഹ്വരത്തില്‍നിന്ന് ഉദര്യത്തിലേക്ക് ഈ ദ്രാവകം തിരിച്ചുവിടുകയാണ് ചികിത്സാക്രമം.
| + | |
| - | | + | |
| - | നാഡീവ്യവസ്ഥയുടെ വികാസവൈകല്യങ്ങള്‍, നാഡീകോശങ്ങളുടെ അപൂര്‍ണ വളര്‍ച്ചയായോ അമിത വളര്‍ച്ചയായോ അതുമല്ലെങ്കില്‍ സാധാരണഗതിയില്‍ വികസിച്ച നാഡീകലകളുടെ അപചയമോ നാശമായോ ആണ് പ്രകടമാകുന്നത്. പൂര്‍ണ വളര്‍ച്ച പ്രാപിച്ച കലകളില്‍ പ്രഭാവം ചെലുത്താത്ത ചില വിഷവസ്തുക്കളും അയോണികാരി വികിരണങ്ങളും അണുബാധയും മറ്റും വേഗത്തില്‍ വളരുന്ന ഭ്രൂണനാഡീകലകളെ നശിപ്പിക്കാറുണ്ട്. അതിജീവിക്കുന്ന കോശങ്ങളാകട്ടെ ക്രമരഹിതമായ ഒരു ഘടനയായിട്ടായിരിക്കും വികസിക്കുന്നത്.അതിനാല്‍ വിഷവസ്തുവിന്റെയോ അണുബാധയുടെയോ സ്വഭാവത്തിനുപരിയായി വിഷത്തിന്റെ പ്രഭാവമുണ്ടായ വളര്‍ച്ചാഘട്ടമാണ് അപരൂപണത്തിന്റെ വ്യാപ്തി നിര്‍ണയിക്കുന്നത്.
| + | |
| - | | + | |
| - | ===അണുബാധ===
| + | |
| - | ജന്മസിദ്ധമായ അപരൂപണങ്ങള്‍മൂലം നാഡീവ്യൂഹത്തിന് സ്വാഭാവികമായുള്ള സംരക്ഷണാവരണത്തിന് തകരാറു സംഭവിക്കുമ്പോഴാണ് സാധാരണഗതിയില്‍ അണുബാധയുണ്ടാകുന്നത്. എന്നാല്‍ മസ്തിഷ്കത്തിലേക്കാണ്ടിറങ്ങുന്ന ക്ഷതങ്ങളും ആഘാതങ്ങളുംമൂലം നാഡീവ്യൂഹത്തിന് അണുബാധയുണ്ടാകാം. കൂടാതെ സമീപാവയവങ്ങള്‍ക്കുണ്ടാകുന്ന അണുബാധ (ഉദാ. തണ്ടെല്ലു മജ്ജാവീക്കം (Osteomyelitis), കര്‍ണമൂല പ്രവര്‍ധത്തിനുണ്ടാകുന്ന അണുബാധ (mastoditis), സൈനസൈറ്റിസ് (sinusites) തുടങ്ങിയ രോഗങ്ങളുടെ കാരകാണുക്കള്‍) രക്തത്തിലൂടെ സംക്രമിച്ച് നാഡീവ്യൂഹത്തെയും ബാധിക്കാറുണ്ട്. ചലം രൂപീകരിക്കുന്ന പയോജനിക് ബാക്ടീരിയങ്ങള്‍ വിദൂരാവയവങ്ങളില്‍നിന്നുപോലും സംക്രമിച്ച് നാഡീരോഗങ്ങളുളവാക്കാറുണ്ട്. (ഉദാ. ന്യൂമോണിയ, എന്‍ഡോകാര്‍ഡൈറ്റിസ്).
| + | |
| - | | + | |
| - | സുഷുമ്നയിലൂടെ മസ്തിഷ്ക മേരുദ്രവം കുത്തിയെടുത്ത് പരിശോധിച്ചാണ് രോഗാണുബാധ കണ്ടെത്തുന്നത്. ദ്രവം അതാര്യമായിരിക്കും. കൂടാതെ ഒരു ഘന മി.മീ. ദ്രവത്തില്‍ നിരവധി ലൂക്കോസൈറ്റുകള്‍ (polymorpho nuclear leucocytes) ഉണ്ടായിരിക്കുകയും ചെയ്യും. ക്ഷയരോഗാണു (മൈകോ ബാക്റ്റീരിയം ട്യൂബര്‍കുലോസിസ്), സിഫിലിസ് അണു (ട്രിപോനിമ പാലിഡം), നിരവധിയിനം ഫംഗസുകള്‍, വൈറസുകള്‍, റിക്കറ്റ്സിയ അണുക്കള്‍ എന്നിവയും നാഡീവ്യൂഹത്തെ ബാധിക്കുന്നവയാണ്. ഇവയൊന്നുംതന്നെ പഴുപ്പുണ്ടാക്കുന്നവയല്ല, അതിനാല്‍ മസ്തിഷ്കമേരുദ്രവം കുറെയൊക്കെ സുതാര്യമായിരിക്കും. ലൂക്കോസൈറ്റുകളുടെ എണ്ണവും കുറവായിരിക്കും. ലിംഫോസൈറ്റുകളായിരിക്കും കൂടുതലായി കാണപ്പെടുക. പ്രയോഗക്ഷമമായ പുതിയയിനം ആന്റിബയോട്ടിക്കുകളുടെ ആവിര്‍ഭാവത്തോടെ മുന്‍കാലങ്ങളില്‍ മാരകമായിരുന്ന ഇത്തരം രോഗങ്ങള്‍ പൂര്‍ണമായും ഭേദമാക്കുക സാധ്യമായിട്ടുണ്ട്.
| + | |
| - | | + | |
| - | ചില സവിശേഷ ഭൂവിഭാഗങ്ങള്‍ കേന്ദ്രീകരിച്ച് വൈറസ് ബാധകള്‍ ഉണ്ടാകാറുണ്ട്. മാലിന്യ നിര്‍മാര്‍ജനം കാര്യക്ഷമമല്ലാത്തിടങ്ങളിലെ ഒരു വേനല്‍ക്കാല സാംക്രമികരോഗമായിരുന്നു പോളിയോ മൈലിറ്റിസ്. കുട്ടികളില്‍ കുടലിനെ ബാധിക്കുന്ന പോളിയോ വൈറസ് നാഡീവ്യൂഹത്തെയും ബാധിച്ച് ചലന നാഡീകോശങ്ങളെ നശിപ്പിക്കുകയും പേശികളെ തളര്‍ത്തുകയും ചെയ്യുന്നു. തൊലിപ്പുറത്ത് തീക്ഷ്ണസ്വഭാവമുള്ള പരുക്കള്‍ ഉണ്ടാക്കുന്ന ഹെര്‍പിസ് സോസ്റ്റര്‍ വൈറസുകള്‍ സംവേദന നാഡീകോശങ്ങളെ ബാധിക്കുന്നു. സമാനമായ ഒരിനം വൈറസ് - ഹെര്‍പിസ് സിംപ്ളക്സ് - പഞ്ചമസിരാനാഡി (trigeminal nerve cells) കോശങ്ങളെയാണ് ബാധിക്കുന്നത്. പേപ്പട്ടി വൈറസ് മസ്തിഷ്കത്തിന്റെ പൂര്‍വഭാഗത്തെ കോശങ്ങളെയും അനുമസ്തിഷ്കത്തെയും ബാധിക്കുന്നു. എയ്ഡ്സ് വൈറസുകള്‍ ലിംഫോസൈറ്റിക് മെനിഞ്ചൈറ്റിസും മയലിന്‍ നാശവുമാണ് പ്രധാനമായും ഉളവാക്കുന്നത്. ജന്മസിദ്ധമായി എയ്ഡ്സ് ബാധിച്ച ശിശുക്കളില്‍ ഒരു വയസ്സിനുള്ളില്‍ത്തന്നെ നാഡീരോഗങ്ങള്‍ പ്രകടമായി തുടങ്ങും. തല ചെറുതാവല്‍ (microcephaly), മാനസികവും ശാരീരികവുമായ വളര്‍ച്ചക്കുറവ്, കൈകാലുകളുടെ ശോഷണം തുടങ്ങിയവയാണ് ലക്ഷണങ്ങള്‍. ഗ്ലീയല്‍ കോശങ്ങളെ ബാധിക്കുന്ന വൈറസുകള്‍ മയലിന്‍ നാശവും (demyelination) നാഡീവീക്കവും ഉളവാക്കുന്നു.
| + | |
| - | | + | |
| - | പോളിയോ വൈറസുകള്‍ ഉണ്ടാക്കുന്ന ല്യൂക്കോ എന്‍സെഫാലോപ്പതി, വ്യതിയാനം സംഭവിച്ച മീസില്‍സ് വൈറസുകള്‍ കാരണമുണ്ടാകുന്ന സ്ക്ളീറോസിങ് പാന്‍എന്‍സെഫലൈറ്റിസ് (scleorosing panencephalities), ചിലയിനം ഫംഗസുകള്‍ സൃഷ്ടിക്കുന്ന മെനിഞ്ചിയോ എന്‍സെഫലൈറ്റിസ് തുടങ്ങിയവ കേന്ദ്ര നാഡീവ്യൂഹത്തെ ബാധിക്കുന്ന പ്രധാന അണുബാധകളാണ്.
| + | |
| - | | + | |
| - | ===പ്രിയോണ്‍ രോഗങ്ങള്‍ (Prion diseases)===
| + | |
| - | പ്രിയോണ്‍ രോഗങ്ങള്‍ എന്ന പേരില്‍ അറിയപ്പെടുന്ന ഒരു വിഭാഗം രോഗങ്ങള്‍ പ്രത്യേകം പരാമര്‍ശമര്‍ഹിക്കുന്നു. ഈ രോഗങ്ങള്‍ എല്ലാംതന്നെ (ഉദാ. ക്രൂത്സ്ഫെല്‍ഡ് - ജേക്കബ് രോഗം (Creutz feldt - Jakob disease), ഗെര്‍സ്മാന്‍ - സ്ട്രോസലര്‍ ഷീന്‍കര്‍ സിന്‍ഡ്രോം (Gerstmann - straussler - scheinker syndrome) പ്രിയോണ്‍ എന്ന സവിശേഷ പ്രോട്ടീനിന്റെ അപരൂപണംമൂലം നാഡീകോശങ്ങള്‍ക്കുള്ളിലെ സൂക്ഷ്മദര(vacuoles)ങ്ങള്‍ ഉളവാക്കുന്ന സ്പോഞ്ചീകരണ മാറ്റങ്ങളാണ് (spongiform changes). കോര്‍ട്ടക്സും ആഴത്തിലുള്ള ധൂമരി (grey matter) ഘടനകളായ കോഡേറ്റും (caudate) പുടാമെനും (putamen) സൂക്ഷ്മദരങ്ങള്‍ വ്യാപിച്ച് സ്പോഞ്ചുപോലെ ആയിത്തീരുന്നു.
| + | |
| | | | |
| | രോഗിയുടെ ഓര്‍മയും മേധാശക്തിയും ക്ഷയിക്കുന്നു. പ്രിയോണ്‍ പ്രോട്ടീനുകള്‍ കണ്ടെത്തി ഈ രോഗങ്ങളുടെ പഠനത്തിനു പുതിയ മാനം കുറിച്ച പ്രൂസിനര്‍ എന്ന ശാസ്ത്രജ്ഞന്, 1997-ലെ വൈദ്യശാസ്ത്രത്തിനുള്ള നോബല്‍ സമ്മാനം ലഭിക്കുകയുണ്ടായി. | | രോഗിയുടെ ഓര്‍മയും മേധാശക്തിയും ക്ഷയിക്കുന്നു. പ്രിയോണ്‍ പ്രോട്ടീനുകള്‍ കണ്ടെത്തി ഈ രോഗങ്ങളുടെ പഠനത്തിനു പുതിയ മാനം കുറിച്ച പ്രൂസിനര്‍ എന്ന ശാസ്ത്രജ്ഞന്, 1997-ലെ വൈദ്യശാസ്ത്രത്തിനുള്ള നോബല്‍ സമ്മാനം ലഭിക്കുകയുണ്ടായി. |
| വരി 169: |
വരി 60: |
| | ടൗ (tau) പ്രോട്ടീനുകള്‍ എന്ന സവിശേഷയിനം അമൈലോയ്ഡ് പ്രോട്ടീനുകള്‍ മസ്തിഷ്കകോശങ്ങളില്‍ അടിഞ്ഞുകൂടുന്നതാണ് നാഡീകോശ അപചയത്തിനു കാരണമാകുന്നതെന്നാണ് സമീപകാല പഠനങ്ങള്‍ തെളിയിക്കുന്നത്. ന്യൂറോണ്‍ കേന്ദ്രത്തെ ചൂഴ്ന്ന് നീളമുള്ള നാരുകള്‍ കെട്ടുപിണഞ്ഞ് (neurofibrillar tangles) രൂപീകൃതമാകുന്നു. അത്യധികമായി ഫോസ്ഫോറിലീകരിച്ച ടൗ പ്രോട്ടീനുകളാണ് ഇത്തരം നാരുകളായി കാണപ്പെടുന്നത്. നാഡീകോശ ആക്സോണുകളിലെ സൂക്ഷ്മനാളികളിലടങ്ങിയിട്ടുള്ള ടൗ പ്രോട്ടീനുകള്‍ ഈ നാളികള്‍ കൂടിച്ചേരുന്നതിനെ പ്രോത്സാഹിപ്പിക്കുന്നു. ഇതുകൂടാതെ മസ്തിഷ്കത്തിന്റെ കോര്‍ട്ടക്സ്, ഹിപ്പോകാമ്പസ് എന്നീ ഭാഗങ്ങളില്‍ അമൈലോയ്ഡ് പ്രോട്ടീന്‍ നിക്ഷേപങ്ങള്‍ പാളികളായി (neuritic plaques) രൂപപ്പെടുന്നു. | | ടൗ (tau) പ്രോട്ടീനുകള്‍ എന്ന സവിശേഷയിനം അമൈലോയ്ഡ് പ്രോട്ടീനുകള്‍ മസ്തിഷ്കകോശങ്ങളില്‍ അടിഞ്ഞുകൂടുന്നതാണ് നാഡീകോശ അപചയത്തിനു കാരണമാകുന്നതെന്നാണ് സമീപകാല പഠനങ്ങള്‍ തെളിയിക്കുന്നത്. ന്യൂറോണ്‍ കേന്ദ്രത്തെ ചൂഴ്ന്ന് നീളമുള്ള നാരുകള്‍ കെട്ടുപിണഞ്ഞ് (neurofibrillar tangles) രൂപീകൃതമാകുന്നു. അത്യധികമായി ഫോസ്ഫോറിലീകരിച്ച ടൗ പ്രോട്ടീനുകളാണ് ഇത്തരം നാരുകളായി കാണപ്പെടുന്നത്. നാഡീകോശ ആക്സോണുകളിലെ സൂക്ഷ്മനാളികളിലടങ്ങിയിട്ടുള്ള ടൗ പ്രോട്ടീനുകള്‍ ഈ നാളികള്‍ കൂടിച്ചേരുന്നതിനെ പ്രോത്സാഹിപ്പിക്കുന്നു. ഇതുകൂടാതെ മസ്തിഷ്കത്തിന്റെ കോര്‍ട്ടക്സ്, ഹിപ്പോകാമ്പസ് എന്നീ ഭാഗങ്ങളില്‍ അമൈലോയ്ഡ് പ്രോട്ടീന്‍ നിക്ഷേപങ്ങള്‍ പാളികളായി (neuritic plaques) രൂപപ്പെടുന്നു. |
| | | | |
| - | അമൈലോയ്ഡ് നിക്ഷേപങ്ങള്‍ നാഡീ വിഷങ്ങളായി ഭവിച്ച് ഡിമെന്‍ഷ്യയ്ക്ക് (മേധാക്ഷയം) കാരണമാകുന്നു. അല്‍ഷിമേഴ്സ് രോഗത്തിനു ജനിതക കാരണങ്ങള്‍ പ്രബലമാണ്. അമൈലോയ്ഡ് പ്രോട്ടീനിന്റെ മുന്നോടിയായ മറ്റൊരു പ്രോട്ടീനിന്റെ (amyolid protein precursor) ജീന്‍ 21-മത്തെ ക്രോമസോമിലാണടങ്ങിയിട്ടുള്ളത്. അല്‍ഷിമേഴ്സുമായി ബന്ധപ്പെട്ട മറ്റ് രണ്ടു ജനിതക സ്ഥാനങ്ങള്‍ 14-ാമത്തെയും 1-ാമത്തെയും ക്രോമസോമുകളാണ്. ഈ രണ്ട് ക്രോമസോമുകളിലടങ്ങിയിട്ടുള്ള ജീന്‍ ടൗ പ്രോട്ടീനിനു സമാനമായ പ്രീസെനിലിന്‍-1 (Presenilin-1), പ്രീസെനിലിന്‍-2 എന്നീ പ്രോട്ടീനുകളുടെ സംശ്ളേഷണത്തെയാണ് നിയന്ത്രിക്കുന്നത്. പ്രീസെനിലീനുകളുടെ പ്രകാരാന്തരീകരണം അമൈലോയ്ഡുകളുടെ നിക്ഷേപത്തെ ത്വരിപ്പിക്കുന്നു. ക്രോമസോം-19 ലുള്ള അപ്പോലിപ്പോ പ്രോട്ടീന്‍-ഇ എന്ന ജീനാണ് ചെറുപ്പക്കാരില്‍ അല്‍ഷിമേഴ്സ് രോഗം ഉണ്ടാക്കുന്നത്. | + | അമൈലോയ്ഡ് നിക്ഷേപങ്ങള്‍ നാഡീ വിഷങ്ങളായി ഭവിച്ച് ഡിമെന്‍ഷ്യയ്ക്ക് (മേധാക്ഷയം) കാരണമാകുന്നു. അല്‍ഷിമേഴ്സ് രോഗത്തിനു ജനിതക കാരണങ്ങള്‍ പ്രബലമാണ്. അമൈലോയ്ഡ് പ്രോട്ടീനിന്റെ മുന്നോടിയായ മറ്റൊരു പ്രോട്ടീനിന്റെ (amyolid protein precursor) ജീന്‍ 21-മത്തെ ക്രോമസോമിലാണടങ്ങിയിട്ടുള്ളത്. അല്‍ഷിമേഴ്സുമായി ബന്ധപ്പെട്ട മറ്റ് രണ്ടു ജനിതക സ്ഥാനങ്ങള്‍ 14-ാമത്തെയും 1-ാമത്തെയും ക്രോമസോമുകളാണ്. ഈ രണ്ട് ക്രോമസോമുകളിലടങ്ങിയിട്ടുള്ള ജീന്‍ ടൗ പ്രോട്ടീനിനു സമാനമായ പ്രീസെനിലിന്‍-1 (Presenilin-1), പ്രീസെനിലിന്‍-2 എന്നീ പ്രോട്ടീനുകളുടെ സംശ്ലേഷണത്തെയാണ് നിയന്ത്രിക്കുന്നത്. പ്രീസെനിലീനുകളുടെ പ്രകാരാന്തരീകരണം അമൈലോയ്ഡുകളുടെ നിക്ഷേപത്തെ ത്വരിപ്പിക്കുന്നു. ക്രോമസോം-19 ലുള്ള അപ്പോലിപ്പോ പ്രോട്ടീന്‍-ഇ എന്ന ജീനാണ് ചെറുപ്പക്കാരില്‍ അല്‍ഷിമേഴ്സ് രോഗം ഉണ്ടാക്കുന്നത്. |
| | | | |
| | =====പിക്സ് രോഗം===== | | =====പിക്സ് രോഗം===== |
| | കോര്‍ട്ടക്സിന്റെ അപചയം മൂലമുണ്ടാകുന്ന രോഗങ്ങളില്‍ മറ്റൊരിനമായ പിക്സ് രോഗം മസ്തിഷ്ക ഖണ്ഡ അപചയ (lobar atrophy) രോഗമാണ്. മസ്തിഷ്കത്തിന്റെ മുന്‍-പാര്‍ശ്വഖണ്ഡങ്ങളാണ് ക്ഷയിക്കുന്നത്. അല്‍ഷിമേഴ്സിനെയപേക്ഷിച്ച് പിക്സ് രോഗത്തില്‍ മസ്തിഷകത്തിന്റെ മുന്‍ഖണ്ഡത്തിന്റെ അപചയഫലമായ പെരുമാറ്റ - വ്യക്തിത്വ വൈകല്യങ്ങളും പാര്‍ശ്വഖണ്ഡ അപചയ ലക്ഷണമായ ഭാഷാപ്രയോഗ വൈകല്യവും നേരത്തേ പ്രകടമായി തുടങ്ങുന്നു. അല്‍ഷിമേഴ്സ് രോഗത്തില്‍ നാഡീകോശങ്ങളില്‍ അമൈലോയ്ഡ് പ്രോട്ടീന്‍ നാരുകളുടെ കെട്ടുകള്‍ രൂപീകൃതമാകുമ്പോള്‍ പിക്സ് രോഗത്തില്‍ നാഡീകോശങ്ങള്‍ വീര്‍ക്കുകയാണ് ചെയ്യുന്നത്. വീക്കം ബാധിച്ച നാഡീകോശങ്ങള്‍ പിക്കോശങ്ങള്‍ എന്നാണറിയപ്പെടുന്നത്. | | കോര്‍ട്ടക്സിന്റെ അപചയം മൂലമുണ്ടാകുന്ന രോഗങ്ങളില്‍ മറ്റൊരിനമായ പിക്സ് രോഗം മസ്തിഷ്ക ഖണ്ഡ അപചയ (lobar atrophy) രോഗമാണ്. മസ്തിഷ്കത്തിന്റെ മുന്‍-പാര്‍ശ്വഖണ്ഡങ്ങളാണ് ക്ഷയിക്കുന്നത്. അല്‍ഷിമേഴ്സിനെയപേക്ഷിച്ച് പിക്സ് രോഗത്തില്‍ മസ്തിഷകത്തിന്റെ മുന്‍ഖണ്ഡത്തിന്റെ അപചയഫലമായ പെരുമാറ്റ - വ്യക്തിത്വ വൈകല്യങ്ങളും പാര്‍ശ്വഖണ്ഡ അപചയ ലക്ഷണമായ ഭാഷാപ്രയോഗ വൈകല്യവും നേരത്തേ പ്രകടമായി തുടങ്ങുന്നു. അല്‍ഷിമേഴ്സ് രോഗത്തില്‍ നാഡീകോശങ്ങളില്‍ അമൈലോയ്ഡ് പ്രോട്ടീന്‍ നാരുകളുടെ കെട്ടുകള്‍ രൂപീകൃതമാകുമ്പോള്‍ പിക്സ് രോഗത്തില്‍ നാഡീകോശങ്ങള്‍ വീര്‍ക്കുകയാണ് ചെയ്യുന്നത്. വീക്കം ബാധിച്ച നാഡീകോശങ്ങള്‍ പിക്കോശങ്ങള്‍ എന്നാണറിയപ്പെടുന്നത്. |
| | | | |
| - | =====ബേസല്‍ ഗാങ്ഗ്ലിയയ്ക്കും മസ്തിഷ്ക കാണ്ഡത്തിനും ഉണ്ടാകുന്ന അപചയം=====
| + | ====ബേസല്‍ ഗാങ്ഗ്ലിയയ്ക്കും മസ്തിഷ്ക കാണ്ഡത്തിനും ഉണ്ടാകുന്ന അപചയം==== |
| | | | |
| | മസ്തിഷ്കത്തിന്റെ ഈ ഭാഗങ്ങള്‍ക്കുണ്ടാകുന്ന അപചയം ചലനവൈകല്യങ്ങളിലേക്കാണ് നയിക്കുന്നത്. രോഗിക്ക് ഇച്ഛാപൂര്‍വം ചലനങ്ങളെ നിയന്ത്രിക്കാന്‍ കഴിയാതെ വരികയും അനൈച്ഛിക ചലനങ്ങള്‍ വര്‍ധിക്കുകയും ചെയ്യുന്നതാണ് ഏറ്റവും സാധാരണമായ ലക്ഷണം. ഈ വിഭാഗത്തിലെ പ്രധാന രോഗങ്ങളാണ് പാര്‍ക്കിന്‍സണിസവും ഹണ്ടിങ്ടണ്സ് കോറിയയും. | | മസ്തിഷ്കത്തിന്റെ ഈ ഭാഗങ്ങള്‍ക്കുണ്ടാകുന്ന അപചയം ചലനവൈകല്യങ്ങളിലേക്കാണ് നയിക്കുന്നത്. രോഗിക്ക് ഇച്ഛാപൂര്‍വം ചലനങ്ങളെ നിയന്ത്രിക്കാന്‍ കഴിയാതെ വരികയും അനൈച്ഛിക ചലനങ്ങള്‍ വര്‍ധിക്കുകയും ചെയ്യുന്നതാണ് ഏറ്റവും സാധാരണമായ ലക്ഷണം. ഈ വിഭാഗത്തിലെ പ്രധാന രോഗങ്ങളാണ് പാര്‍ക്കിന്‍സണിസവും ഹണ്ടിങ്ടണ്സ് കോറിയയും. |
| വരി 182: |
വരി 73: |
| | നിരവധി നാഡീ ഘടകങ്ങളെ ബാധിക്കുന്ന (multiple system atrophy) ഒരു വിഭാഗം നാഡീ അപചയരോഗങ്ങളുമുണ്ട്. ഒളിഗോ ഡെന്‍ഡ്രോസൈറ്റുകളുടെ സൈറ്റോപ്ലാസത്തിനുള്ളില്‍ ഗ്ലീയല്‍ സൈറ്റോപ്ലാസ്മിക പദാര്‍ഥങ്ങള്‍ അന്തര്‍ഭൂതമായിത്തീരുന്നതാണ് ഈ രോഗങ്ങളുടെ സവിശേഷത. ന്യൂറോണുകള്‍, നാഡീകോശ/ഗ്ലിയല്‍ കോശ കേന്ദ്രങ്ങള്‍, ആക്സോണുകള്‍ എന്നിവയുടെ സൈറ്റോപ്ലാസത്തിലും ഈ പദാര്‍ഥം അന്തര്‍ഭൂതമായിരിക്കും. ഉദാ. ഷൈ-ഡ്രാഗര്‍ സിന്‍ഡ്രോം (shy-drager syndrome). | | നിരവധി നാഡീ ഘടകങ്ങളെ ബാധിക്കുന്ന (multiple system atrophy) ഒരു വിഭാഗം നാഡീ അപചയരോഗങ്ങളുമുണ്ട്. ഒളിഗോ ഡെന്‍ഡ്രോസൈറ്റുകളുടെ സൈറ്റോപ്ലാസത്തിനുള്ളില്‍ ഗ്ലീയല്‍ സൈറ്റോപ്ലാസ്മിക പദാര്‍ഥങ്ങള്‍ അന്തര്‍ഭൂതമായിത്തീരുന്നതാണ് ഈ രോഗങ്ങളുടെ സവിശേഷത. ന്യൂറോണുകള്‍, നാഡീകോശ/ഗ്ലിയല്‍ കോശ കേന്ദ്രങ്ങള്‍, ആക്സോണുകള്‍ എന്നിവയുടെ സൈറ്റോപ്ലാസത്തിലും ഈ പദാര്‍ഥം അന്തര്‍ഭൂതമായിരിക്കും. ഉദാ. ഷൈ-ഡ്രാഗര്‍ സിന്‍ഡ്രോം (shy-drager syndrome). |
| | | | |
| - | =====സുഷുമ്നയ്ക്കും അനുമസ്തിഷ്കത്തിനുമുണ്ടാകുന്ന അപചയം=====
| + | ====സുഷുമ്നയ്ക്കും അനുമസ്തിഷ്കത്തിനുമുണ്ടാകുന്ന അപചയം==== |
| | | | |
| | അനുമസ്തിഷ്ക കോര്‍ട്ടക്സ്, സുഷുമ്ന, പ്രാന്ത നാഡികള്‍ എന്നീ മസ്തിഷ്ക ഘടകങ്ങളെ ബാധിക്കുന്ന നിരവധി രോഗങ്ങളുണ്ട്. ഈ വിഭാഗത്തില്‍പ്പെടുന്ന രോഗങ്ങളെല്ലാംതന്നെ വ്യത്യസ്ത ലക്ഷണങ്ങളാണ് പ്രദര്‍ശിപ്പിക്കുന്നത്. | | അനുമസ്തിഷ്ക കോര്‍ട്ടക്സ്, സുഷുമ്ന, പ്രാന്ത നാഡികള്‍ എന്നീ മസ്തിഷ്ക ഘടകങ്ങളെ ബാധിക്കുന്ന നിരവധി രോഗങ്ങളുണ്ട്. ഈ വിഭാഗത്തില്‍പ്പെടുന്ന രോഗങ്ങളെല്ലാംതന്നെ വ്യത്യസ്ത ലക്ഷണങ്ങളാണ് പ്രദര്‍ശിപ്പിക്കുന്നത്. |
| | | | |
| - | ====മയലിന്‍നാശ രോഗങ്ങള്‍ (Demyelinating Diseases)====
| + | ===മയലിന്‍നാശ രോഗങ്ങള്‍ (Demyelinating Diseases)=== |
| | | | |
| | കേന്ദ്ര നാഡീവ്യൂഹരോഗങ്ങളില്‍ പ്രാധാന്യമര്‍ഹിക്കുന്നവയാണ് മയലിന്‍നാശ രോഗങ്ങള്‍. മയലിന്‍നാശംമൂലം ആക്സോണുകളിലൂടെ വൈദ്യുത ആവേഗങ്ങളുടെ പ്രേഷണം തടസ്സപ്പെടുന്നു. മയലിന്‍ നശിപ്പിക്കുന്ന അണുബാധകള്‍ കൂടാതെ പാരമ്പര്യമായ, മയലിന്‍ സംശ്ളേഷണം കുറയുന്നതുമൂലമുള്ള രോഗങ്ങളുമുണ്ട്. ലൂക്കോഡിസ്ട്രോഫി എന്നറിയപ്പെടുന്ന ഈ രോഗങ്ങളെ ഉപാപചയരോഗങ്ങളുടെ കൂട്ടത്തിലാണ് ഉള്‍പ്പെടുത്തിയിരിക്കുന്നത്. | | കേന്ദ്ര നാഡീവ്യൂഹരോഗങ്ങളില്‍ പ്രാധാന്യമര്‍ഹിക്കുന്നവയാണ് മയലിന്‍നാശ രോഗങ്ങള്‍. മയലിന്‍നാശംമൂലം ആക്സോണുകളിലൂടെ വൈദ്യുത ആവേഗങ്ങളുടെ പ്രേഷണം തടസ്സപ്പെടുന്നു. മയലിന്‍ നശിപ്പിക്കുന്ന അണുബാധകള്‍ കൂടാതെ പാരമ്പര്യമായ, മയലിന്‍ സംശ്ളേഷണം കുറയുന്നതുമൂലമുള്ള രോഗങ്ങളുമുണ്ട്. ലൂക്കോഡിസ്ട്രോഫി എന്നറിയപ്പെടുന്ന ഈ രോഗങ്ങളെ ഉപാപചയരോഗങ്ങളുടെ കൂട്ടത്തിലാണ് ഉള്‍പ്പെടുത്തിയിരിക്കുന്നത്. |
| | | | |
| - | ====ഉപാപചയ രോഗങ്ങള്‍====
| + | ===ഉപാപചയ രോഗങ്ങള്‍=== |
| | | | |
| - | =====ജനിതകം=====
| + | ====ജനിതകം==== |
| | ജനിതക ഉപാപചയ തകരാറുകളുടെ ഒരു വിഭാഗം നാഡീവ്യൂഹത്തെയും ബാധിക്കാറുണ്ട്. യാതൊരു തകരാറുമില്ലാതെ ജനിക്കുന്ന ശിശുക്കളില്‍പ്പോലും ചിലര്‍ ശൈശവത്തിലും ബാല്യത്തിലും സാധാരണയായുണ്ടാകുന്ന വികാസഘട്ടങ്ങള്‍ പലതും യഥാസമയം വിജയകരമായി തരണം ചെയ്യാറില്ല. സ്ഫിന്‍ഗോലിപിഡ് എന്ന കൊഴുപ്പിന്റെ ഒരു സവിശേഷ എന്‍സൈമായ മ്യൂക്കോപോളിസാക്കറൈഡിന്റെ അപര്യാപ്തതയാണ് രോഗകാരണം. ന്യൂറോണ്‍ ലൈസോസോമിനുള്ളില്‍ എന്‍സൈം സബ്സ്ട്രേറ്റ് ക്രമാധികമായി അടിഞ്ഞുകൂടി നാഡീകോശം മൃതമായിത്തീരുന്നു. കോര്‍ട്ടക്സിലെ കോശങ്ങള്‍ ഉള്‍പ്പെടുന്നുണ്ടെങ്കില്‍ ചിന്താശക്തിയുടെ നാശവും അപസ്മാരവും ആണ് ഫലം. | | ജനിതക ഉപാപചയ തകരാറുകളുടെ ഒരു വിഭാഗം നാഡീവ്യൂഹത്തെയും ബാധിക്കാറുണ്ട്. യാതൊരു തകരാറുമില്ലാതെ ജനിക്കുന്ന ശിശുക്കളില്‍പ്പോലും ചിലര്‍ ശൈശവത്തിലും ബാല്യത്തിലും സാധാരണയായുണ്ടാകുന്ന വികാസഘട്ടങ്ങള്‍ പലതും യഥാസമയം വിജയകരമായി തരണം ചെയ്യാറില്ല. സ്ഫിന്‍ഗോലിപിഡ് എന്ന കൊഴുപ്പിന്റെ ഒരു സവിശേഷ എന്‍സൈമായ മ്യൂക്കോപോളിസാക്കറൈഡിന്റെ അപര്യാപ്തതയാണ് രോഗകാരണം. ന്യൂറോണ്‍ ലൈസോസോമിനുള്ളില്‍ എന്‍സൈം സബ്സ്ട്രേറ്റ് ക്രമാധികമായി അടിഞ്ഞുകൂടി നാഡീകോശം മൃതമായിത്തീരുന്നു. കോര്‍ട്ടക്സിലെ കോശങ്ങള്‍ ഉള്‍പ്പെടുന്നുണ്ടെങ്കില്‍ ചിന്താശക്തിയുടെ നാശവും അപസ്മാരവും ആണ് ഫലം. |
| | | | |
| വരി 201: |
വരി 92: |
| | അഡ്രിനല്‍ അപര്യാപ്തതയോടനുബന്ധിച്ചും കേന്ദ്ര നാഡീവ്യൂഹത്തിലും പ്രാന്ത നാഡികളിലും മയലിന്‍ശോഥം ഉണ്ടാകാറുണ്ട്. അഡ്രനോല്യൂകോ ഡിസ്ട്രോഫിമൂലം ദീര്‍ഘ ശൃംഖലാ കൊഴുപ്പമ്ലങ്ങളുടെ ഉപാപചയമാണ് തടസ്സപ്പെടുന്നത്. തത്ഫലമായി മയലിന്‍നാശം, ഗ്ളിയോസിസ്, ലിംഫോസൈറ്റിക വീക്കം എന്നിവയുമുണ്ടാകുന്നു. | | അഡ്രിനല്‍ അപര്യാപ്തതയോടനുബന്ധിച്ചും കേന്ദ്ര നാഡീവ്യൂഹത്തിലും പ്രാന്ത നാഡികളിലും മയലിന്‍ശോഥം ഉണ്ടാകാറുണ്ട്. അഡ്രനോല്യൂകോ ഡിസ്ട്രോഫിമൂലം ദീര്‍ഘ ശൃംഖലാ കൊഴുപ്പമ്ലങ്ങളുടെ ഉപാപചയമാണ് തടസ്സപ്പെടുന്നത്. തത്ഫലമായി മയലിന്‍നാശം, ഗ്ളിയോസിസ്, ലിംഫോസൈറ്റിക വീക്കം എന്നിവയുമുണ്ടാകുന്നു. |
| | | | |
| - | ====ആര്‍ജിത ഉപാപചയ തകരാറുകള്‍==== | + | ====ആര്‍ജിത ഉപാപചയ തകരാറുകള്‍==== |
| | ജനിതകമായല്ലാതെ വിഷബാധമൂലമോ മറ്റു കാരണങ്ങള്‍കൊണ്ടോ ആര്‍ജിതമാകുന്ന ഉപാപചയ തകരാറുകളും നാഡീരോഗത്തിനു കാരണമാകാറുണ്ട്. ജീവകം-ബി1 അഥവാ തയാമിന്‍ അപര്യാപ്തത ചില വ്യക്തികളില്‍ പൊടുന്നനെ മനോരോഗലക്ഷണങ്ങളും ഓര്‍മക്കുറവും ഉളവാക്കുന്നതായി കാണാറുണ്ട്. അമിത മദ്യപാനികളില്‍ ഉണ്ടാകാനിടയുള്ള തയാമിന്‍ അപര്യാപ്തതയായ വെര്‍ണിക് - കൊര്‍സകോഫ് (wernicke-korsakoff) എന്ന സങ്കീര്‍ണരോഗാവസ്ഥ തയാമിന്‍ ചികിത്സകൊണ്ട് പരിഹൃതമാകാറുണ്ട്. | | ജനിതകമായല്ലാതെ വിഷബാധമൂലമോ മറ്റു കാരണങ്ങള്‍കൊണ്ടോ ആര്‍ജിതമാകുന്ന ഉപാപചയ തകരാറുകളും നാഡീരോഗത്തിനു കാരണമാകാറുണ്ട്. ജീവകം-ബി1 അഥവാ തയാമിന്‍ അപര്യാപ്തത ചില വ്യക്തികളില്‍ പൊടുന്നനെ മനോരോഗലക്ഷണങ്ങളും ഓര്‍മക്കുറവും ഉളവാക്കുന്നതായി കാണാറുണ്ട്. അമിത മദ്യപാനികളില്‍ ഉണ്ടാകാനിടയുള്ള തയാമിന്‍ അപര്യാപ്തതയായ വെര്‍ണിക് - കൊര്‍സകോഫ് (wernicke-korsakoff) എന്ന സങ്കീര്‍ണരോഗാവസ്ഥ തയാമിന്‍ ചികിത്സകൊണ്ട് പരിഹൃതമാകാറുണ്ട്. |
| | | | |
| | ജീവകം-ബി12 അപര്യാപ്തത നാഡീവ്യൂഹത്തില്‍ അപരിഹാര്യമായ ആഘാതങ്ങള്‍ സൃഷ്ടിക്കുന്നു. ലഘുവായ ശോഷം, കൈകാല്‍ തരിപ്പ് തുടങ്ങിയ ലക്ഷണങ്ങള്‍ വളരെവേഗം വര്‍ധിച്ച് കാലുകളുടെ തളര്‍ച്ചയ്ക്കും പക്ഷാഘാതത്തിനും വഴിതെളിക്കുന്നു. യഥാസമയം ജീവകം-ബി12 ചികിത്സ നല്കിയാല്‍ രോഗം മൂര്‍ച്ഛിക്കുന്നത് തടയാനാവും. എന്നാല്‍ പക്ഷാഘാതം ഉണ്ടായിക്കഴിഞ്ഞാല്‍ തിരികെ പൂര്‍വസ്ഥിതി പ്രാപിക്കുക സാധ്യമല്ല. | | ജീവകം-ബി12 അപര്യാപ്തത നാഡീവ്യൂഹത്തില്‍ അപരിഹാര്യമായ ആഘാതങ്ങള്‍ സൃഷ്ടിക്കുന്നു. ലഘുവായ ശോഷം, കൈകാല്‍ തരിപ്പ് തുടങ്ങിയ ലക്ഷണങ്ങള്‍ വളരെവേഗം വര്‍ധിച്ച് കാലുകളുടെ തളര്‍ച്ചയ്ക്കും പക്ഷാഘാതത്തിനും വഴിതെളിക്കുന്നു. യഥാസമയം ജീവകം-ബി12 ചികിത്സ നല്കിയാല്‍ രോഗം മൂര്‍ച്ഛിക്കുന്നത് തടയാനാവും. എന്നാല്‍ പക്ഷാഘാതം ഉണ്ടായിക്കഴിഞ്ഞാല്‍ തിരികെ പൂര്‍വസ്ഥിതി പ്രാപിക്കുക സാധ്യമല്ല. |
| | | | |
| - | ഗ്ളൂക്കോസ് അപര്യാപ്തത സെറിബ്രല്‍ കോര്‍ട്ടക്സിലെ പിരമിഡല്‍ ന്യൂറോണുകള്‍ക്ക് ക്ഷതം ഉണ്ടാക്കുന്നു. ഹിപ്പോകാമ്പസും, അനുമസ്തിഷ്കവും ഗ്ളൂക്കോസിന്റെ അപര്യാപ്തതയോട് വളരെവേഗം പ്രതികരിക്കും. പ്രമേഹം അനിയന്ത്രിതമായാല്‍ രോഗിക്ക് നിര്‍ജലീകരണവും തുടര്‍ന്നു വ്യാമിശ്രമായ മനോനിലയും ഉണ്ടാകുന്നതായി കണ്ടുവരുന്നു.
| + | ഗ്ലൂക്കോസ് അപര്യാപ്തത സെറിബ്രല്‍ കോര്‍ട്ടക്സിലെ പിരമിഡല്‍ ന്യൂറോണുകള്‍ക്ക് ക്ഷതം ഉണ്ടാക്കുന്നു. ഹിപ്പോകാമ്പസും, അനുമസ്തിഷ്കവും ഗ്ലൂക്കോസിന്റെ അപര്യാപ്തതയോട് വളരെവേഗം പ്രതികരിക്കും. പ്രമേഹം അനിയന്ത്രിതമായാല്‍ രോഗിക്ക് നിര്‍ജലീകരണവും തുടര്‍ന്നു വ്യാമിശ്രമായ മനോനിലയും ഉണ്ടാകുന്നതായി കണ്ടുവരുന്നു. |
| | | | |
| | ===ട്യൂമറുകള്‍=== | | ===ട്യൂമറുകള്‍=== |
| വരി 213: |
വരി 104: |
| | ഗ്ലിയോമ, ന്യൂറോണ്‍ ട്യൂമറുകള്‍, മെനിഞ്ചിയോമ, ലിംഫോമ എന്നിവയാണ് പ്രധാന മസ്തിഷ്ക ട്യൂമറുകള്‍. | | ഗ്ലിയോമ, ന്യൂറോണ്‍ ട്യൂമറുകള്‍, മെനിഞ്ചിയോമ, ലിംഫോമ എന്നിവയാണ് പ്രധാന മസ്തിഷ്ക ട്യൂമറുകള്‍. |
| | | | |
| - | ആസ്ട്രോസൈറ്റോമ, മെഡുലാബ്ലാസ്റ്റോമ എന്ന് രണ്ടിനം ട്യൂമറുകള്‍ കുട്ടികളിലാണ് കണ്ടുവരുന്നത്. സെറിബെല്ലം അഥവാ അനുമസ്തിഷ്കത്തിലുണ്ടാകുന്ന ആസ്ട്രോസൈറ്റോമ മുറിച്ചുമാറ്റാവുന്നതാണ്. ഭേദപ്പെടുത്താനാവുന്ന ഒരേയൊരിനം ഗ്ലിയോമയാണിത്. സെറിബെല്ലത്തിനു വെളിയിലുണ്ടാകുന്ന കട്ടികൂടിയ സിസ്റ്റിക് ആസ്ട്രോസൈറ്റോമ ഭേദമാക്കാന്‍ സാധ്യമല്ല. മാത്രവുമല്ല ഇത് നാഡീവ്യൂഹത്തെയാകെ ഗ്രസിക്കുകയും ചെയ്യും. മെഡുലാബ്ലാസ്റ്റോമയും അനുമസ്തിഷ്കത്തിലാണുണ്ടാകുന്നതെങ്കിലും വ്യാവര്‍ത്തനം ചെയ്യപ്പെടാത്ത അര്‍ബുദജന്യകോശങ്ങള്‍ അനിയന്ത്രിതമായി വളര്‍ന്ന് മസ്തിഷ്ക മേരു ദ്രവത്തിലാകെ വ്യാപിക്കുന്നു. എന്നിരുന്നാലും അനുമസ്തിഷ്കത്തിലെ വളര്‍ച്ച നീക്കം ചെയ്തും തലയ്ക്കും നട്ടെല്ലിനും എക്സ്റേ വികിരണം നടത്തിയും 30 ശ.മാ. പേരിലും 5 വര്‍ഷത്തോളം ആയുസ് ദീര്‍ഘിപ്പിക്കാന്‍ സാധിക്കാറുണ്ട്. | + | ആസ്ട്രോസൈറ്റോമ, മെഡുലാബ്ലാസ്റ്റോമ എന്ന് രണ്ടിനം ട്യൂമറുകള്‍ കുട്ടികളിലാണ് കണ്ടുവരുന്നത്. സെറിബെല്ലം അഥവാ അനുമസ്തിഷ്കത്തിലുണ്ടാകുന്ന ആസ്ട്രോസൈറ്റോമ മുറിച്ചുമാറ്റാവുന്നതാണ്. ഭേദപ്പെടുത്താനാവുന്ന ഒരേയൊരിനം ഗ്ലിയോമയാണിത്. സെറിബെല്ലത്തിനു വെളിയിലുണ്ടാകുന്ന കട്ടികൂടിയ സിസ്റ്റിക് ആസ്ട്രോസൈറ്റോമ ഭേദമാക്കാന്‍ സാധ്യമല്ല. മാത്രവുമല്ല ഇത് നാഡീവ്യൂഹത്തെയാകെ ഗ്രസിക്കുകയും ചെയ്യും. മെഡുലാബ്ലാസ്റ്റോമയും അനുമസ്തിഷ്കത്തിലാണുണ്ടാകുന്നതെങ്കിലും വ്യാവര്‍ത്തനം ചെയ്യപ്പെടാത്ത അര്‍ബുദജന്യകോശങ്ങള്‍ അനിയന്ത്രിതമായി വളര്‍ന്ന് മസ്തിഷ്ക മേരു ദ്രവത്തിലാകെ വ്യാപിക്കുന്നു. എന്നിരുന്നാലും അനുമസ്തിഷ്കത്തിലെ വളര്‍ച്ച നീക്കം ചെയ്തും തലയ്ക്കും നട്ടെല്ലിനും എക്സ്റേ വികിരണം നടത്തിയും 30 ശ.മാ. പേരിലും 5 വര്‍ഷത്തോളം ആയുസ് ദീര്‍ഘിപ്പിക്കാന്‍ സാധിക്കാറുണ്ട്. |
| | | | |
| | ==പ്രാന്ത നാഡീവ്യൂഹ രോഗങ്ങള്‍== | | ==പ്രാന്ത നാഡീവ്യൂഹ രോഗങ്ങള്‍== |
| വരി 219: |
വരി 110: |
| | | | |
| | ===കപാല നാഡീരോഗങ്ങള്‍=== | | ===കപാല നാഡീരോഗങ്ങള്‍=== |
| - | ഇന്ദ്രിയാനുഭവങ്ങളെ തലച്ചോറിലെത്തിക്കുകയാണ് കപാലനാഡികളുടെ പ്രധാന ധര്‍മം. ചില കപാലനാഡികള്‍ നാവ്, കണ്ണ്, മുഖപേശികള്‍ എന്നിവ അനക്കുക, ഉമിനീര്‍ ഗ്രന്ഥിയെയും മറ്റും ഉത്തേജിപ്പിക്കുക തുടങ്ങിയ ധര്‍മങ്ങള്‍ നിര്‍വഹിക്കുന്നു. സംവേദന-ചലന ധര്‍മങ്ങള്‍ ഒരുമിച്ച് നിര്‍വഹിക്കുന്ന കപാലനാഡികളുമുണ്ട്. ശരീരത്തിന്റെ ആന്തരികധര്‍മങ്ങള്‍ നിയന്ത്രിക്കുന്നത് പാരാസിംപതറ്റിക് നാഡീവ്യൂഹത്തിന്റെ ഘടകമാണ്. പത്താമത്തെ കപാലനാഡിയാണ് വാഗസ് നാഡി. ഇത് ഹൃദയം, ശ്വാസകോശം, പചനവ്യൂഹം എന്നിവയുടെ പ്രവര്‍ത്തനത്തെ നിയന്ത്രിക്കുന്നു.
| |
| | | | |
| - | പന്ത്രണ്ട് കപാലനാഡികളും അവയ്ക്കുണ്ടാകുന്ന തകരാറുകളും പട്ടികയില്‍ കൊടുത്തിരിക്കുന്നു.
| + | [[Image:nadirogam2.png]] |
| | | | |
| - |
| |
| - | മ
| |
| - |
| |
| - |
| |
| - |
| |
| - |
| |
| - | ങ്ങളാണ് നാഡീവ്യൂഹരക്തസ്രാവത്തിനു കാരണമായിത്തീരുന്നത്. രക്തവാഹിനികള്‍ അടയുന്നതാണ് മറ്റൊരു പ്രധാന രോഗസാധ്യത. ഹൃദ്രോഗങ്ങള്‍, ശിരസ്സിലേക്കും നട്ടെല്ലിലേക്കുമുള്ള ധമനികളുടെ സങ്കോചം എന്നിവമൂലം മസ്തിഷ്കത്തിലേക്കുള്ള രക്തയോട്ടം സെക്കന്റുകള്‍ തടസ്സപ്പെട്ടാല്‍ത്തന്നെ ചിലയിടങ്ങളില്‍ നാഡീകോശങ്ങള്‍ മൃതമാവാന്‍ സാധ്യതയുണ്ട്. രക്തയോട്ടം വളരെവേഗം പുനഃസ്ഥാപിതമായില്ലെങ്കില്‍ മസ്തിഷ്കത്തിലെ ആധാരകോശങ്ങളായ ഗ്ലിയ (glia)യും ധൂമരിയും മൃതമായിത്തീര്‍ന്ന് മസ്തിഷ്ക കോര്‍ട്ടക്സിന്റെ ഒരുഭാഗം സങ്കോചിച്ചതായി കാണപ്പെടും. രക്തചംക്രമണത്തിന്റെ താത്ക്കാലിക തടസ്സം വളരെ തീക്ഷ്ണമോ കൂടുതല്‍ സമയം നീണ്ടുനില്ക്കുന്നതോ ആണെങ്കില്‍ കോര്‍ട്ടെക്സിലെ മൃതഭാഗം കൂടുതല്‍ വ്യാപിക്കുകയും മസ്തിഷ്ക മരണം (cerebral infraction) അഥവാ എന്‍സെഫാലോ മലേഷ്യ എന്ന അവസ്ഥ സംജാതമാകുകയും ചെയ്യുന്നു.
| |
| - |
| |
| - | ===നാഡീവ്യൂഹ അപചയം (Degenerative diseases)===
| |
| - |
| |
| - | ====കോര്‍ട്ടക്സിന്റെ അപചയം====
| |
| - |
| |
| - | =====അല്‍ഷിമേഴ്സ് രോഗം=====
| |
| - | കോര്‍ട്ടക്സിന്റെ അപചയമുളവാക്കുന്ന രോഗങ്ങളില്‍ ഏറ്റവും പ്രാധാന്യമര്‍ഹിക്കുന്ന ഒന്നാണ് അല്‍ഷിമേഴ്സ് രോഗം. വാര്‍ധക്യത്തില്‍ ഓര്‍മയും ബുദ്ധിയും നഷ്ടമാകുന്നതിന് ഏറ്റവും സാധാരണമായ കാരണം അല്‍ഷിമേഴ്സാണ്. ബുദ്ധിശക്തി കുറയുന്നതിനോടൊപ്പം സ്വഭാവത്തിലും പെരുമാറ്റത്തിലും വൈകല്യങ്ങള്‍ പ്രകടമാകുകയും ചെയ്യുന്നു. തുടര്‍ന്നു സാവധാനത്തില്‍ ദിശാബോധവും ഓര്‍മയും സംസാരശേഷിയുമൊക്കെ നഷ്ടമാകുന്നു. 5-10 വര്‍ഷംകൊണ്ട് രോഗി അനങ്ങാനോ സംസാരിക്കാനോ സാധിക്കാത്തവിധത്തില്‍ തികച്ചും അവശനായിത്തീരുന്നു. അന്‍പത് വയസ്സിനുശേഷമാണ് സാധാരണഗതിയില്‍ രോഗലക്ഷണങ്ങള്‍ കണ്ടുതുടങ്ങുന്നത്.
| |
| - |
| |
| - | ടൗ (tau) പ്രോട്ടീനുകള്‍ എന്ന സവിശേഷയിനം അമൈലോയ്ഡ് പ്രോട്ടീനുകള്‍ മസ്തിഷ്കകോശങ്ങളില്‍ അടിഞ്ഞുകൂടുന്നതാണ് നാഡീകോശ അപചയത്തിനു കാരണമാകുന്നതെന്നാണ് സമീപകാല പഠനങ്ങള്‍ തെളിയിക്കുന്നത്. ന്യൂറോണ്‍ കേന്ദ്രത്തെ ചൂഴ്ന്ന് നീളമുള്ള നാരുകള്‍ കെട്ടുപിണഞ്ഞ് (neurofibrillar tangles) രൂപീകൃതമാകുന്നു. അത്യധികമായി ഫോസ്ഫോറിലീകരിച്ച ടൗ പ്രോട്ടീനുകളാണ് ഇത്തരം നാരുകളായി കാണപ്പെടുന്നത്. നാഡീകോശ ആക്സോണുകളിലെ സൂക്ഷ്മനാളികളിലടങ്ങിയിട്ടുള്ള ടൗ പ്രോട്ടീനുകള്‍ ഈ നാളികള്‍ കൂടിച്ചേരുന്നതിനെ പ്രോത്സാഹിപ്പിക്കുന്നു. ഇതുകൂടാതെ മസ്തിഷ്കത്തിന്റെ കോര്‍ട്ടക്സ്, ഹിപ്പോകാമ്പസ് എന്നീ ഭാഗങ്ങളില്‍ അമൈലോയ്ഡ് പ്രോട്ടീന്‍ നിക്ഷേപങ്ങള്‍ പാളികളായി (neuritic plaques) രൂപപ്പെടുന്നു.
| |
| - |
| |
| - | അമൈലോയ്ഡ് നിക്ഷേപങ്ങള്‍ നാഡീ വിഷങ്ങളായി ഭവിച്ച് ഡിമെന്‍ഷ്യയ്ക്ക് (മേധാക്ഷയം) കാരണമാകുന്നു. അല്‍ഷിമേഴ്സ് രോഗത്തിനു ജനിതക കാരണങ്ങള്‍ പ്രബലമാണ്. അമൈലോയ്ഡ് പ്രോട്ടീനിന്റെ മുന്നോടിയായ മറ്റൊരു പ്രോട്ടീനിന്റെ (amyolid protein precursor) ജീന്‍ 21-മത്തെ ക്രോമസോമിലാണടങ്ങിയിട്ടുള്ളത്. അല്‍ഷിമേഴ്സുമായി ബന്ധപ്പെട്ട മറ്റ് രണ്ടു ജനിതക സ്ഥാനങ്ങള്‍ 14-ാമത്തെയും 1-ാമത്തെയും ക്രോമസോമുകളാണ്. ഈ രണ്ട് ക്രോമസോമുകളിലടങ്ങിയിട്ടുള്ള ജീന്‍ ടൗ പ്രോട്ടീനിനു സമാനമായ പ്രീസെനിലിന്‍-1 (Presenilin-1), പ്രീസെനിലിന്‍-2 എന്നീ പ്രോട്ടീനുകളുടെ സംശ്ളേഷണത്തെയാണ് നിയന്ത്രിക്കുന്നത്. പ്രീസെനിലീനുകളുടെ പ്രകാരാന്തരീകരണം അമൈലോയ്ഡുകളുടെ നിക്ഷേപത്തെ ത്വരിപ്പിക്കുന്നു. ക്രോമസോം-19 ലുള്ള അപ്പോലിപ്പോ പ്രോട്ടീന്‍-ഇ എന്ന ജീനാണ് ചെറുപ്പക്കാരില്‍ അല്‍ഷിമേഴ്സ് രോഗം ഉണ്ടാക്കുന്നത്.
| |
| - |
| |
| - | =====പിക്സ് രോഗം=====
| |
| - | കോര്‍ട്ടക്സിന്റെ അപചയം മൂലമുണ്ടാകുന്ന രോഗങ്ങളില്‍ മറ്റൊരിനമായ പിക്സ് രോഗം മസ്തിഷ്ക ഖണ്ഡ അപചയ (lobar atrophy) രോഗമാണ്. മസ്തിഷ്കത്തിന്റെ മുന്‍-പാര്‍ശ്വഖണ്ഡങ്ങളാണ് ക്ഷയിക്കുന്നത്. അല്‍ഷിമേഴ്സിനെയപേക്ഷിച്ച് പിക്സ് രോഗത്തില്‍ മസ്തിഷകത്തിന്റെ മുന്‍ഖണ്ഡത്തിന്റെ അപചയഫലമായ പെരുമാറ്റ - വ്യക്തിത്വ വൈകല്യങ്ങളും പാര്‍ശ്വഖണ്ഡ അപചയ ലക്ഷണമായ ഭാഷാപ്രയോഗ വൈകല്യവും നേരത്തേ പ്രകടമായി തുടങ്ങുന്നു. അല്‍ഷിമേഴ്സ് രോഗത്തില്‍ നാഡീകോശങ്ങളില്‍ അമൈലോയ്ഡ് പ്രോട്ടീന്‍ നാരുകളുടെ കെട്ടുകള്‍ രൂപീകൃതമാകുമ്പോള്‍ പിക്സ് രോഗത്തില്‍ നാഡീകോശങ്ങള്‍ വീര്‍ക്കുകയാണ് ചെയ്യുന്നത്. വീക്കം ബാധിച്ച നാഡീകോശങ്ങള്‍ പിക്കോശങ്ങള്‍ എന്നാണറിയപ്പെടുന്നത്.
| |
| - |
| |
| - | =====ബേസല്‍ ഗാങ്ഗ്ലിയയ്ക്കും മസ്തിഷ്ക കാണ്ഡത്തിനും ഉണ്ടാകുന്ന അപചയം=====
| |
| - |
| |
| - | മസ്തിഷ്കത്തിന്റെ ഈ ഭാഗങ്ങള്‍ക്കുണ്ടാകുന്ന അപചയം ചലനവൈകല്യങ്ങളിലേക്കാണ് നയിക്കുന്നത്. രോഗിക്ക് ഇച്ഛാപൂര്‍വം ചലനങ്ങളെ നിയന്ത്രിക്കാന്‍ കഴിയാതെ വരികയും അനൈച്ഛിക ചലനങ്ങള്‍ വര്‍ധിക്കുകയും ചെയ്യുന്നതാണ് ഏറ്റവും സാധാരണമായ ലക്ഷണം. ഈ വിഭാഗത്തിലെ പ്രധാന രോഗങ്ങളാണ് പാര്‍ക്കിന്‍സണിസവും ഹണ്ടിങ്ടണ്സ് കോറിയയും.
| |
| - |
| |
| - | പേശീചലനങ്ങളെ നിയന്ത്രിക്കുന്ന നാഡീ ആവേഗങ്ങള്‍ വിനിമയം ചെയ്യുന്നത് സബ്സ്റ്റാന്‍ഷ്യാ നിഗ്രയിലെ നാഡീകോശങ്ങളാണ്. ഈ കോശങ്ങള്‍ക്കുണ്ടാകുന്ന അപചയംമൂലം നാഡീ ആവേഗങ്ങള്‍ വിനിമയം ചെയ്യുന്ന ഡോപമൈന്‍ എന്ന രാസപദാര്‍ഥത്തിന്റെ ഉത്പാദനം തടസ്സപ്പെടുന്നതാണ് പാര്‍ക്കിന്‍സണ്‍സ് രോഗകാരണം. ഡോപമൈനിന്റെ മുന്നോടിയായ എല്‍-ഡോപ എന്ന അമിനോ അമ്ളം നല്കി രോഗം വര്‍ധിക്കുന്നത് ഒരു പരിധിവരെ തടയാന്‍ സാധിക്കും. പാര്‍ക്കിന്‍സണിസത്തിനു തികച്ചും സമാനമായ ഹണ്ടിങ്ടണ്സ് കോറിയ, പാര്‍ക്കിന്‍സണിസമായി വികസിക്കുന്ന ഒരു രോഗമാണ്.
| |
| - |
| |
| - | നിരവധി നാഡീ ഘടകങ്ങളെ ബാധിക്കുന്ന (multiple system atrophy) ഒരു വിഭാഗം നാഡീ അപചയരോഗങ്ങളുമുണ്ട്. ഒളിഗോ ഡെന്‍ഡ്രോസൈറ്റുകളുടെ സൈറ്റോപ്ലാസത്തിനുള്ളില്‍ ഗ്ലീയല്‍ സൈറ്റോപ്ലാസ്മിക പദാര്‍ഥങ്ങള്‍ അന്തര്‍ഭൂതമായിത്തീരുന്നതാണ് ഈ രോഗങ്ങളുടെ സവിശേഷത. ന്യൂറോണുകള്‍, നാഡീകോശ/ഗ്ലിയല്‍ കോശ കേന്ദ്രങ്ങള്‍, ആക്സോണുകള്‍ എന്നിവയുടെ സൈറ്റോപ്ലാസത്തിലും ഈ പദാര്‍ഥം അന്തര്‍ഭൂതമായിരിക്കും. ഉദാ. ഷൈ-ഡ്രാഗര്‍ സിന്‍ഡ്രോം (shy-drager syndrome).
| |
| - |
| |
| - | =====സുഷുമ്നയ്ക്കും അനുമസ്തിഷ്കത്തിനുമുണ്ടാകുന്ന അപചയം=====
| |
| - |
| |
| - | അനുമസ്തിഷ്ക കോര്‍ട്ടക്സ്, സുഷുമ്ന, പ്രാന്ത നാഡികള്‍ എന്നീ മസ്തിഷ്ക ഘടകങ്ങളെ ബാധിക്കുന്ന നിരവധി രോഗങ്ങളുണ്ട്. ഈ വിഭാഗത്തില്‍പ്പെടുന്ന രോഗങ്ങളെല്ലാംതന്നെ വ്യത്യസ്ത ലക്ഷണങ്ങളാണ് പ്രദര്‍ശിപ്പിക്കുന്നത്.
| |
| - |
| |
| - | ====മയലിന്‍നാശ രോഗങ്ങള്‍ (Demyelinating Diseases)====
| |
| - |
| |
| - | കേന്ദ്ര നാഡീവ്യൂഹരോഗങ്ങളില്‍ പ്രാധാന്യമര്‍ഹിക്കുന്നവയാണ് മയലിന്‍നാശ രോഗങ്ങള്‍. മയലിന്‍നാശംമൂലം ആക്സോണുകളിലൂടെ വൈദ്യുത ആവേഗങ്ങളുടെ പ്രേഷണം തടസ്സപ്പെടുന്നു. മയലിന്‍ നശിപ്പിക്കുന്ന അണുബാധകള്‍ കൂടാതെ പാരമ്പര്യമായ, മയലിന്‍ സംശ്ളേഷണം കുറയുന്നതുമൂലമുള്ള രോഗങ്ങളുമുണ്ട്. ലൂക്കോഡിസ്ട്രോഫി എന്നറിയപ്പെടുന്ന ഈ രോഗങ്ങളെ ഉപാപചയരോഗങ്ങളുടെ കൂട്ടത്തിലാണ് ഉള്‍പ്പെടുത്തിയിരിക്കുന്നത്.
| |
| - |
| |
| - | ====ഉപാപചയ രോഗങ്ങള്‍====
| |
| - |
| |
| - | =====ജനിതകം=====
| |
| - | ജനിതക ഉപാപചയ തകരാറുകളുടെ ഒരു വിഭാഗം നാഡീവ്യൂഹത്തെയും ബാധിക്കാറുണ്ട്. യാതൊരു തകരാറുമില്ലാതെ ജനിക്കുന്ന ശിശുക്കളില്‍പ്പോലും ചിലര്‍ ശൈശവത്തിലും ബാല്യത്തിലും സാധാരണയായുണ്ടാകുന്ന വികാസഘട്ടങ്ങള്‍ പലതും യഥാസമയം വിജയകരമായി തരണം ചെയ്യാറില്ല. സ്ഫിന്‍ഗോലിപിഡ് എന്ന കൊഴുപ്പിന്റെ ഒരു സവിശേഷ എന്‍സൈമായ മ്യൂക്കോപോളിസാക്കറൈഡിന്റെരിക്കും.
| |
| - |
| |
| - | ഭ്രൂണവളര്‍ച്ചയുടെ 26-ാം ദിവസം അടയേണ്ട പിന്‍ഭാഗത്തെ നാഡീരന്ധ്രം (lumbo sacral neural groove) അടയാതിരിക്കുകയാണെങ്കില്‍ മെനിഞ്ചസ്, സുഷുമ്ന, പേശികള്‍, ത്വക്ക് തുടങ്ങിയ നാഡീകലകള്‍ ഭാഗികമായി മൃതമായിത്തീരുന്നു. പൂര്‍ണഘടന പ്രാപിക്കാത്ത മെനിഞ്ചസ്, പേശികള്‍, ത്വക്ക് എന്നിവയെല്ലാംകൂടിച്ചേര്‍ന്ന് ഒരു വടുവായിത്തീരുന്നു. അത്രതന്നെ ഗുരുതരമല്ലാത്ത അവസ്ഥകളില്‍ ജനിച്ചയുടനെ ശസ്ത്രക്രിയ ചെയ്ത മെനിഞ്ചസും മയലിനും രന്ധ്രത്തിനുള്ളിലാക്കി രന്ധ്രമടച്ചില്ലെങ്കില്‍ അണുബാധയുണ്ടായി ശിശു മരണമടയുന്നു. കൂടാതെ ഇത്തരം ശിശുക്കള്‍ക്ക് ജലശീര്‍ഷതയും ഉണ്ടാകാറുണ്ട്. ശസ്ത്രക്രിയയിലൂടെ മസ്തിഷ്ക ഗഹ്വരത്തില്‍നിന്ന് ഉദര്യത്തിലേക്ക് ഈ ദ്രാവകം തിരിച്ചുവിടുകയാണ് ചികിത്സാക്രമം.
| |
| - |
| |
| - | നാഡീവ്യവസ്ഥയുടെ വികാസവൈകല്യങ്ങള്‍, നാഡീകോശങ്ങളുടെ അപൂര്‍ണ വളര്‍ച്ചയായോ അമിത വളര്‍ച്ചയായോ അതുമല്ലെങ്കില്‍ സാധാരണഗതിയില്‍ വികസിച്ച നാഡീകലകളുടെ അപചയമോ നാശമായോ ആണ് പ്രകടമാകുന്നത്. പൂര്‍ണ വളര്‍ച്ച പ്രാപിച്ച കലകളില്‍ പ്രഭാവം ചെലുത്താത്ത ചില വിഷവസ്തുക്കളും അയോണികാരി വികിരണങ്ങളും അണുബാധയും മറ്റും വേഗത്തില്‍ വളരുന്ന ഭ്രൂണനാഡീകലകളെ നശിപ്പിക്കാറുണ്ട്. അതിജീവിക്കുന്ന കോശങ്ങളാകട്ടെ ക്രമരഹിതമായ ഒരു ഘടനയായിട്ടായിരിക്കും വികസിക്കുന്നത്.അതിനാല്‍ വിഷവസ്തുവിന്റെയോ അണുബാധയുടെയോ സ്വഭാവത്തിനുപരിയായി വിഷത്തിന്റെ പ്രഭാവമുണ്ടായ വളര്‍ച്ചാഘട്ടമാണ് അപരൂപണത്തിന്റെ വ്യാപ്തി നിര്‍ണയിക്കുന്നത്.
| |
| - |
| |
| - | ===അണുബാധ===
| |
| - | ജന്മസിദ്ധമായ അപരൂപണങ്ങള്‍മൂലം നാഡീവ്യൂഹത്തിന് സ്വാഭാവികമായുള്ള സംരക്ഷണാവരണത്തിന് തകരാറു സംഭവിക്കുമ്പോഴാണ് സാധാരണഗതിയില്‍ അണുബാധയുണ്ടാകുന്നത്. എന്നാല്‍ മസ്തിഷ്കത്തിലേക്കാണ്ടിറങ്ങുന്ന ക്ഷതങ്ങളും ആഘാതങ്ങളുംമൂലം നാഡീവ്യൂഹത്തിന് അണുബാധയുണ്ടാകാം. കൂടാതെ സമീപാവയവങ്ങള്‍ക്കുണ്ടാകുന്ന അണുബാധ (ഉദാ. തണ്ടെല്ലു മജ്ജാവീക്കം (Osteomyelitis), കര്‍ണമൂല പ്രവര്‍ധത്തിനുണ്ടാകുന്ന അണുബാധ (mastoditis), സൈനസൈറ്റിസ് (sinusites) തുടങ്ങിയ രോഗങ്ങളുടെ കാരകാണുക്കള്‍) രക്തത്തിലൂടെ സംക്രമിച്ച് നാഡീവ്യൂഹത്തെയും ബാധിക്കാറുണ്ട്. ചലം രൂപീകരിക്കുന്ന പയോജനിക് ബാക്ടീരിയങ്ങള്‍ വിദൂരാവയവങ്ങളില്‍നിന്നുപോലും സംക്രമിച്ച് നാഡീരോഗങ്ങളുളവാക്കാറുണ്ട്. (ഉദാ. ന്യൂമോണിയ, എന്‍ഡോകാര്‍ഡൈറ്റിസ്).
| |
| - |
| |
| - | സുഷുമ്നയിലൂടെ മസ്തിഷ്ക മേരുദ്രവം കുത്തിയെടുത്ത് പരിശോധിച്ചാണ് രോഗാണുബാധ കണ്ടെത്തുന്നത്. ദ്രവം അതാര്യമായിരിക്കും. കൂടാതെ ഒരു ഘന മി.മീ. ദ്രവത്തില്‍ നിരവധി ലൂക്കോസൈറ്റുകള്‍ (polymorpho nuclear leucocytes) ഉണ്ടായിരിക്കുകയും ചെയ്യും. ക്ഷയരോഗാണു (മൈകോ ബാക്റ്റീരിയം ട്യൂബര്‍കുലോസിസ്), സിഫിലിസ് അണു (ട്രിപോനിമ പാലിഡം), നിരവധിയിനം ഫംഗസുകള്‍, വൈറസുകള്‍, റിക്കറ്റ്സിയ അണുക്കള്‍ എന്നിവയും നാഡീവ്യൂഹത്തെ ബാധിക്കുന്നവയാണ്. ഇവയൊന്നുംതന്നെ പഴുപ്പുണ്ടാക്കുന്നവയല്ല, അതിനാല്‍ മസ്തിഷ്കമേരുദ്രവം കുറെയൊക്കെ സുതാര്യമായിരിക്കും. ലൂക്കോസൈറ്റുകളുടെ എണ്ണവും കുറവായിരിക്കും. ലിംഫോസൈറ്റുകളായിരിക്കും കൂടുതലായി കാണപ്പെടുക. പ്രയോഗക്ഷമമായ പുതിയയിനം ആന്റിബയോട്ടിക്കുകളുടെ ആവിര്‍ഭാവത്തോടെ മുന്‍കാലങ്ങളില്‍ മാരകമായിരുന്ന ഇത്തരം രോഗങ്ങള്‍ പൂര്‍ണമായും ഭേദമാക്കുക സാധ്യമായിട്ടുണ്ട്.
| |
| - |
| |
| - | ചില സവിശേഷ ഭൂവിഭാഗങ്ങള്‍ കേന്ദ്രീകരിച്ച് വൈറസ് ബാധകള്‍ ഉണ്ടാകാറുണ്ട്. മാലിന്യ നിര്‍മാര്‍ജനം കാര്യക്ഷമമല്ലാത്തിടങ്ങളിലെ ഒരു വേനല്‍ക്കാല സാംക്രമികരോഗമായിരുന്നു പോളിയോ മൈലിറ്റിസ്. കുട്ടികളില്‍ കുടലിനെ ബാധിക്കുന്ന പോളിയോ വൈറസ് നാഡീവ്യൂഹത്തെയും ബാധിച്ച് ചലന നാഡീകോശങ്ങളെ നശിപ്പിക്കുകയും പേശികളെ തളര്‍ത്തുകയും ചെയ്യുന്നു. തൊലിപ്പുറത്ത് തീക്ഷ്ണസ്വഭാവമുള്ള പരുക്കള്‍ ഉണ്ടാക്കുന്ന ഹെര്‍പിസ് സോസ്റ്റര്‍ വൈറസുകള്‍ സംവേദന നാഡീകോശങ്ങളെ ബാധിക്കുന്നു. സമാനമായ ഒരിനം വൈറസ് - ഹെര്‍പിസ് സിംപ്ളക്സ് - പഞ്ചമസിരാനാഡി (trigeminal nerve cells) കോശങ്ങളെയാണ് ബാധിക്കുന്നത്. പേപ്പട്ടി വൈറസ് മസ്തിഷ്കത്തിന്റെ പൂര്‍വഭാഗത്തെ കോശങ്ങളെയും അനുമസ്തിഷ്കത്തെയും ബാധിക്കുന്നു. എയ്ഡ്സ് വൈറസുകള്‍ ലിംഫോസൈറ്റിക് മെനിഞ്ചൈറ്റിസും മയലിന്‍ നാശവുമാണ് പ്രധാനമായും ഉളവാക്കുന്നത്. ജന്മസിദ്ധമായി എയ്ഡ്സ് ബാധിച്ച ശിശുക്കളില്‍ ഒരു വയസ്സിനുള്ളില്‍ത്തന്നെ നാഡീരോഗങ്ങള്‍ പ്രകടമായി തുടങ്ങും. തല ചെറുതാവല്‍ (microcephaly), മാനസികവും ശാരീരികവുമായ വളര്‍ച്ചക്കുറവ്, കൈകാലുകളുടെ ശോഷണം തുടങ്ങിയവയാണ് ലക്ഷണങ്ങള്‍. ഗ്ലീയല്‍ കോശങ്ങളെ ബാധിക്കുന്ന വൈറസുകള്‍ മയലിന്‍ നാശവും (demyelination) നാഡീവീക്കവും ഉളവാക്കുന്നു.
| |
| - |
| |
| - | പോളിയോ വൈറസുകള്‍ ഉണ്ടാക്കുന്ന ല്യൂക്കോ എന്‍സെഫാലോപ്പതി, വ്യതിയാനം സംഭവിച്ച മീസില്‍സ് വൈറസുകള്‍ കാരണമുണ്ടാകുന്ന സ്ക്ളീറോസിങ് പാന്‍എന്‍സെഫലൈറ്റിസ് (scleorosing panencephalities), ചിലയിനം ഫംഗസുകള്‍ സൃഷ്ടിക്കുന്ന മെനിഞ്ചിയോ എന്‍സെഫലൈറ്റിസ് തുടങ്ങിയവ കേന്ദ്ര നാഡീവ്യൂഹത്തെ ബാധിക്കുന്ന പ്രധാന അണുബാധകളാണ്.
| |
| - |
| |
| - | ===പ്രിയോണ്‍ രോഗങ്ങള്‍ (Prion diseases)===
| |
| - | പ്രിയോണ്‍ രോഗങ്ങള്‍ എന്ന പേരില്‍ അറിയപ്പെടുന്ന ഒരു വിഭാഗം രോഗങ്ങള്‍ പ്രത്യേകം പരാമര്‍ശമര്‍ഹിക്കുന്നു. ഈ രോഗങ്ങള്‍ എല്ലാംതന്നെ (ഉദാ. ക്രൂത്സ്ഫെല്‍ഡ് - ജേക്കബ് രോഗം (Creutz feldt - Jakob disease), ഗെര്‍സ്മാന്‍ - സ്ട്രോസലര്‍ ഷീന്‍കര്‍ സിന്‍ഡ്രോം (Gerstmann - straussler - scheinker syndrome) പ്രിയോണ്‍ എന്ന സവിശേഷ പ്രോട്ടീനിന്റെ അപരൂപണംമൂലം നാഡീകോശങ്ങള്‍ക്കുള്ളിലെ സൂക്ഷ്മദര(vacuoles)ങ്ങള്‍ ഉളവാക്കുന്ന സ്പോഞ്ചീകരണ മാറ്റങ്ങളാണ് (spongiform changes). കോര്‍ട്ടക്സും ആഴത്തിലുള്ള ധൂമരി (grey matter) ഘടനകളായ കോഡേറ്റും (caudate) പുടാമെനും (putamen) സൂക്ഷ്മദരങ്ങള്‍ വ്യാപിച്ച് സ്പോഞ്ചുപോലെ ആയിത്തീരുന്നു.
| |
| - |
| |
| - | രോഗിയുടെ ഓര്‍മയും മേധാശക്തിയും ക്ഷയിക്കുന്നു. പ്രിയോണ്‍ പ്രോട്ടീനുകള്‍ കണ്ടെത്തി ഈ രോഗങ്ങളുടെ പഠനത്തിനു പുതിയ മാനം കുറിച്ച പ്രൂസിനര്‍ എന്ന ശാസ്ത്രജ്ഞന്, 1997-ലെ വൈദ്യശാസ്ത്രത്തിനുള്ള നോബല്‍ സമ്മാനം ലഭിക്കുകയുണ്ടായി.
| |
| - |
| |
| - | ===രക്തവാഹിനി രോഗങ്ങള്‍===
| |
| - | നാഡീവ്യൂഹത്തിലെ രക്തവാഹിനി രോഗങ്ങളാണ് 'സ്ട്രോക്ക്' എന്ന പേരില്‍ പരക്കെ അറിയപ്പെടുന്നത്. തലയ്ക്ക് അടിയേല്ക്കുമ്പോഴെന്നപോലെ പെട്ടെന്നു നാഡീപ്രവര്‍ത്തനം തകരാറിലാകുന്നതിനാലാണ് ഈ രോഗങ്ങളെ സ്ട്രോക്ക് എന്ന് പറയുന്നത്. നാഡീകോശങ്ങള്‍ക്ക് ഓക്സിജനും ഗ്ളൂക്കോസും മറ്റും ലഭിക്കാതെ സെക്കന്റുകള്‍ മാത്രമേ പ്രവര്‍ത്തിക്കാന്‍ കഴിയൂ എന്നതാണ് ഈ രോഗങ്ങള്‍ പൊടുന്നനെയുണ്ടാവുന്നതിന് കാരണം. ഏതാനും നിമിഷങ്ങള്‍ക്കുളളില്‍ത്തന്നെ പോഷണം പുനഃസ്ഥാപിക്കപ്പെട്ടില്ലെങ്കില്‍ നാഡീകോശങ്ങള്‍ തികച്ചും മൃതമായിത്തീരുന്നു.
| |
| - |
| |
| - | അന്യൂറിസം (aneurysm), രക്തസമ്മര്‍ദം, ആര്‍ടീരിയോ സ്ക്ളീറോസിസ് തുടങ്ങിയ രക്തവാഹിനി രോഗങ്ങളാണ് നാഡീവ്യൂഹരക്തസ്രാവത്തിനു കാരണമായിത്തീരുന്നത്. രക്തവാഹിനികള്‍ അടയുന്നതാണ് മറ്റൊരു പ്രധാന രോഗസാധ്യത. ഹൃദ്രോഗങ്ങള്‍, ശിരസ്സിലേക്കും നട്ടെല്ലിലേക്കുമുള്ള ധമനികളുടെ സങ്കോചം എന്നിവമൂലം മസ്തിഷ്കത്തിലേക്കുള്ള രക്തയോട്ടം സെക്കന്റുകള്‍ തടസ്സപ്പെട്ടാല്‍ത്തന്നെ ചിലയിടങ്ങളില്‍ നാഡീകോശങ്ങള്‍ മൃതമാവാന്‍ സാധ്യതയുണ്ട്. രക്തയോട്ടം വളരെവേഗം പുനഃസ്ഥാപിതമായില്ലെങ്കില്‍ മസ്തിഷ്കത്തിലെ ആധാരകോശങ്ങളായ ഗ്ലിയ (glia)യും ധൂമരിയും മൃതമായിത്തീര്‍ന്ന് മസ്തിഷ്ക കോര്‍ട്ടക്സിന്റെ ഒരുഭാഗം സങ്കോചിച്ചതായി കാണപ്പെടും. രക്തചംക്രമണത്തിന്റെ താത്ക്കാലിക തടസ്സം വളരെ തീക്ഷ്ണമോ കൂടുതല്‍ സമയം നീണ്ടുനില്ക്കുന്നതോ ആണെങ്കില്‍ കോര്‍ട്ടെക്സിലെ മൃതഭാഗം കൂടുതല്‍ വ്യാപിക്കുകയും മസ്തിഷ്ക മരണം (cerebral infraction) അഥവാ എന്‍സെഫാലോ മലേഷ്യ എന്ന അവസ്ഥ സംജാതമാകുകയും ചെയ്യുന്നു.
| |
| - |
| |
| - | ===നാഡീവ്യൂഹ അപചയം (Degenerative diseases)===
| |
| - |
| |
| - | ====കോര്‍ട്ടക്സിന്റെ അപചയം====
| |
| - |
| |
| - | =====അല്‍ഷിമേഴ്സ് രോഗം=====
| |
| - | കോര്‍ട്ടക്സിന്റെ അപചയമുളവാക്കുന്ന രോഗങ്ങളില്‍ ഏറ്റവും പ്രാധാന്യമര്‍ഹിക്കുന്ന ഒന്നാണ് അല്‍ഷിമേഴ്സ് രോഗം. വാര്‍ധക്യത്തില്‍ ഓര്‍മയും ബുദ്ധിയും നഷ്ടമാകുന്നതിന് ഏറ്റവും സാധാരണമായ കാരണം അല്‍ഷിമേഴ്സാണ്. ബുദ്ധിശക്തി കുറയുന്നതിനോടൊപ്പം സ്വഭാവത്തിലും പെരുമാറ്റത്തിലും വൈകല്യങ്ങള്‍ പ്രകടമാകുകയും ചെയ്യുന്നു. തുടര്‍ന്നു സാവധാനത്തില്‍ ദിശാബോധവും ഓര്‍മയും സംസാരശേഷിയുമൊക്കെ നഷ്ടമാകുന്നു. 5-10 വര്‍ഷംകൊണ്ട് രോഗി അനങ്ങാനോ സംസാരിക്കാനോ സാധിക്കാത്തവിധത്തില്‍ തികച്ചും അവശനായിത്തീരുന്നു. അന്‍പത് വയസ്സിനുശേഷമാണ് സാധാരണഗതിയില്‍ രോഗലക്ഷണങ്ങള്‍ കണ്ടുതുടങ്ങുന്നത്.
| |
| - |
| |
| - | ടൗ (tau) പ്രോട്ടീനുകള്‍ എന്ന സവിശേഷയിനം അമൈലോയ്ഡ് പ്രോട്ടീനുകള്‍ മസ്തിഷ്കകോശങ്ങളില്‍ അടിഞ്ഞുകൂടുന്നതാണ് നാഡീകോശ അപചയത്തിനു കാരണമാകുന്നതെന്നാണ് സമീപകാല പഠനങ്ങള്‍ തെളിയിക്കുന്നത്. ന്യൂറോണ്‍ കേന്ദ്രത്തെ ചൂഴ്ന്ന് നീളമുള്ള നാരുകള്‍ കെട്ടുപിണഞ്ഞ് (neurofibrillar tangles) രൂപീകൃതമാകുന്നു. അത്യധികമായി ഫോസ്ഫോറിലീകരിച്ച ടൗ പ്രോട്ടീനുകളാണ് ഇത്തരം നാരുകളായി കാണപ്പെടുന്നത്. നാഡീകോശ ആക്സോണുകളിലെ സൂക്ഷ്മനാളികളിലടങ്ങിയിട്ടുള്ള ടൗ പ്രോട്ടീനുകള്‍ ഈ നാളികള്‍ കൂടിച്ചേരുന്നതിനെ പ്രോത്സാഹിപ്പിക്കുന്നു. ഇതുകൂടാതെ മസ്തിഷ്കത്തിന്റെ കോര്‍ട്ടക്സ്, ഹിപ്പോകാമ്പസ് എന്നീ ഭാഗങ്ങളില്‍ അമൈലോയ്ഡ് പ്രോട്ടീന്‍ നിക്ഷേപങ്ങള്‍ പാളികളായി (neuritic plaques) രൂപപ്പെടുന്നു.
| |
| - |
| |
| - | അമൈലോയ്ഡ് നിക്ഷേപങ്ങള്‍ നാഡീ വിഷങ്ങളായി ഭവിച്ച് ഡിമെന്‍ഷ്യയ്ക്ക് (മേധാക്ഷയം) കാരണമാകുന്നു. അല്‍ഷിമേഴ്സ് രോഗത്തിനു ജനിതക കാരണങ്ങള്‍ പ്രബലമാണ്. അമൈലോയ്ഡ് പ്രോട്ടീനിന്റെ മുന്നോടിയായ മറ്റൊരു പ്രോട്ടീനിന്റെ (amyolid protein precursor) ജീന്‍ 21-മത്തെ ക്രോമസോമിലാണടങ്ങിയിട്ടുള്ളത്. അല്‍ഷിമേഴ്സുമായി ബന്ധപ്പെട്ട മറ്റ് രണ്ടു ജനിതക സ്ഥാനങ്ങള്‍ 14-ാമത്തെയും 1-ാമത്തെയും ക്രോമസോമുകളാണ്. ഈ രണ്ട് ക്രോമസോമുകളിലടങ്ങിയിട്ടുള്ള ജീന്‍ ടൗ പ്രോട്ടീനിനു സമാനമായ പ്രീസെനിലിന്‍-1 (Presenilin-1), പ്രീസെനിലിന്‍-2 എന്നീ പ്രോട്ടീനുകളുടെ സംശ്ളേഷണത്തെയാണ് നിയന്ത്രിക്കുന്നത്. പ്രീസെനിലീനുകളുടെ പ്രകാരാന്തരീകരണം അമൈലോയ്ഡുകളുടെ നിക്ഷേപത്തെ ത്വരിപ്പിക്കുന്നു. ക്രോമസോം-19 ലുള്ള അപ്പോലിപ്പോ പ്രോട്ടീന്‍-ഇ എന്ന ജീനാണ് ചെറുപ്പക്കാരില്‍ അല്‍ഷിമേഴ്സ് രോഗം ഉണ്ടാക്കുന്നത്.
| |
| - |
| |
| - | =====പിക്സ് രോഗം=====
| |
| - | കോര്‍ട്ടക്സിന്റെ അപചയം മൂലമുണ്ടാകുന്ന രോഗങ്ങളില്‍ മറ്റൊരിനമായ പിക്സ് രോഗം മസ്തിഷ്ക ഖണ്ഡ അപചയ (lobar atrophy) രോഗമാണ്. മസ്തിഷ്കത്തിന്റെ മുന്‍-പാര്‍ശ്വഖണ്ഡങ്ങളാണ് ക്ഷയിക്കുന്നത്. അല്‍ഷിമേഴ്സിനെയപേക്ഷിച്ച് പിക്സ് രോഗത്തില്‍ മസ്തിഷകത്തിന്റെ മുന്‍ഖണ്ഡത്തിന്റെ അപചയഫലമായ പെരുമാറ്റ - വ്യക്തിത്വ വൈകല്യങ്ങളും പാര്‍ശ്വഖണ്ഡ അപചയ ലക്ഷണമായ ഭാഷാപ്രയോഗ വൈകല്യവും നേരത്തേ പ്രകടമായി തുടങ്ങുന്നു. അല്‍ഷിമേഴ്സ് രോഗത്തില്‍ നാഡീകോശങ്ങളില്‍ അമൈലോയ്ഡ് പ്രോട്ടീന്‍ നാരുകളുടെ കെട്ടുകള്‍ രൂപീകൃതമാകുമ്പോള്‍ പിക്സ് രോഗത്തില്‍ നാഡീകോശങ്ങള്‍ വീര്‍ക്കുകയാണ് ചെയ്യുന്നത്. വീക്കം ബാധിച്ച നാഡീകോശങ്ങള്‍ പിക്കോശങ്ങള്‍ എന്നാണറിയപ്പെടുന്നത്.
| |
| - |
| |
| - | =====ബേസല്‍ ഗാങ്ഗ്ലിയയ്ക്കും മസ്തിഷ്ക കാണ്ഡത്തിനും ഉണ്ടാകുന്ന അപചയം=====
| |
| - |
| |
| - | മസ്തിഷ്കത്തിന്റെ ഈ ഭാഗങ്ങള്‍ക്കുണ്ടാകുന്ന അപചയം ചലനവൈകല്യങ്ങളിലേക്കാണ് നയിക്കുന്നത്. രോഗിക്ക് ഇച്ഛാപൂര്‍വം ചലനങ്ങളെ നിയന്ത്രിക്കാന്‍ കഴിയാതെ വരികയും അനൈച്ഛിക ചലനങ്ങള്‍ വര്‍ധിക്കുകയും ചെയ്യുന്നതാണ് ഏറ്റവും സാധാരണമായ ലക്ഷണം. ഈ വിഭാഗത്തിലെ പ്രധാന രോഗങ്ങളാണ് പാര്‍ക്കിന്‍സണിസവും ഹണ്ടിങ്ടണ്സ് കോറിയയും.
| |
| - |
| |
| - | പേശീചലനങ്ങളെ നിയന്ത്രിക്കുന്ന നാഡീ ആവേഗങ്ങള്‍ വിനിമയം ചെയ്യുന്നത് സബ്സ്റ്റാന്‍ഷ്യാ നിഗ്രയിലെ നാഡീകോശങ്ങളാണ്. ഈ കോശങ്ങള്‍ക്കുണ്ടാകുന്ന അപചയംമൂലം നാഡീ ആവേഗങ്ങള്‍ വിനിമയം ചെയ്യുന്ന ഡോപമൈന്‍ എന്ന രാസപദാര്‍ഥത്തിന്റെ ഉത്പാദനം തടസ്സപ്പെടുന്നതാണ് പാര്‍ക്കിന്‍സണ്‍സ് രോഗകാരണം. ഡോപമൈനിന്റെ മുന്നോടിയായ എല്‍-ഡോപ എന്ന അമിനോ അമ്ളം നല്കി രോഗം വര്‍ധിക്കുന്നത് ഒരു പരിധിവരെ തടയാന്‍ സാധിക്കും. പാര്‍ക്കിന്‍സണിസത്തിനു തികച്ചും സമാനമായ ഹണ്ടിങ്ടണ്സ് കോറിയ, പാര്‍ക്കിന്‍സണിസമായി വികസിക്കുന്ന ഒരു രോഗമാണ്.
| |
| - |
| |
| - | നിരവധി നാഡീ ഘടകങ്ങളെ ബാധിക്കുന്ന (multiple system atrophy) ഒരു വിഭാഗം നാഡീ അപചയരോഗങ്ങളുമുണ്ട്. ഒളിഗോ ഡെന്‍ഡ്രോസൈറ്റുകളുടെ സൈറ്റോപ്ലാസത്തിനുള്ളില്‍ ഗ്ലീയല്‍ സൈറ്റോപ്ലാസ്മിക പദാര്‍ഥങ്ങള്‍ അന്തര്‍ഭൂതമായിത്തീരുന്നതാണ് ഈ രോഗങ്ങളുടെ സവിശേഷത. ന്യൂറോണുകള്‍, നാഡീകോശ/ഗ്ലിയല്‍ കോശ കേന്ദ്രങ്ങള്‍, ആക്സോണുകള്‍ എന്നിവയുടെ സൈറ്റോപ്ലാസത്തിലും ഈ പദാര്‍ഥം അന്തര്‍ഭൂതമായിരിക്കും. ഉദാ. ഷൈ-ഡ്രാഗര്‍ സിന്‍ഡ്രോം (shy-drager syndrome).
| |
| - |
| |
| - | =====സുഷുമ്നയ്ക്കും അനുമസ്തിഷ്കത്തിനുമുണ്ടാകുന്ന അപചയം=====
| |
| - |
| |
| - | അനുമസ്തിഷ്ക കോര്‍ട്ടക്സ്, സുഷുമ്ന, പ്രാന്ത നാഡികള്‍ എന്നീ മസ്തിഷ്ക ഘടകങ്ങളെ ബാധിക്കുന്ന നിരവധി രോഗങ്ങളുണ്ട്. ഈ വിഭാഗത്തില്‍പ്പെടുന്ന രോഗങ്ങളെല്ലാംതന്നെ വ്യത്യസ്ത ലക്ഷണങ്ങളാണ് പ്രദര്‍ശിപ്പിക്കുന്നത്.
| |
| - |
| |
| - | ====മയലിന്‍നാശ രോഗങ്ങള്‍ (Demyelinating Diseases)====
| |
| - |
| |
| - | കേന്ദ്ര നാഡീവ്യൂഹരോഗങ്ങളില്‍ പ്രാധാന്യമര്‍ഹിക്കുന്നവയാണ് മയലിന്‍നാശ രോഗങ്ങള്‍. മയലിന്‍നാശംമൂലം ആക്സോണുകളിലൂടെ വൈദ്യുത ആവേഗങ്ങളുടെ പ്രേഷണം തടസ്സപ്പെടുന്നു. മയലിന്‍ നശിപ്പിക്കുന്ന അണുബാധകള്‍ കൂടാതെ പാരമ്പര്യമായ, മയലിന്‍ സംശ്ളേഷണം കുറയുന്നതുമൂലമുള്ള രോഗങ്ങളുമുണ്ട്. ലൂക്കോഡിസ്ട്രോഫി എന്നറിയപ്പെടുന്ന ഈ രോഗങ്ങളെ ഉപാപചയരോഗങ്ങളുടെ കൂട്ടത്തിലാണ് ഉള്‍പ്പെടുത്തിയിരിക്കുന്നത്.
| |
| - |
| |
| - | ====ഉപാപചയ രോഗങ്ങള്‍====
| |
| - |
| |
| - | =====ജനിതകം=====
| |
| - | ജനിതക ഉപാപചയ തകരാറുകളുടെ ഒരു വിഭാഗം നാഡീവ്യൂഹത്തെയും ബാധിക്കാറുണ്ട്. യാതൊരു തകരാറുമില്ലാതെ ജനിക്കുന്ന ശിശുക്കളില്‍പ്പോലും ചിലര്‍ ശൈശവത്തിലും ബാല്യത്തിലും സാധാരണയായുണ്ടാകുന്ന വികാസഘട്ടങ്ങള്‍ പലതും യഥാസമയം വിജയകരമായി തരണം ചെയ്യാറില്ല. സ്ഫിന്‍ഗോലിപിഡ് എന്ന കൊഴുപ്പിന്റെ ഒരു സവിശേഷ എന്‍സൈമായ മ്യൂക്കോപോളിസാക്കറൈഡിന്റെ അപര്യാപ്തതയാണ് രോഗകാരണം. ന്യൂറോണ്‍ ലൈസോസോമിനുള്ളില്‍ എന്‍സൈം സബ്സ്ട്രേറ്റ് ക്രമാധികമായി അടിഞ്ഞുകൂടി നാഡീകോശം മൃതമായിത്തീരുന്നു. കോര്‍ട്ടക്സിലെ കോശങ്ങള്‍ ഉള്‍പ്പെടുന്നുണ്ടെങ്കില്‍ ചിന്താശക്തിയുടെ നാശവും അപസ്മാരവും ആണ് ഫലം.
| |
| - |
| |
| - | ലൂക്കോഡിസ്ട്രോഫിയിലാകട്ടെ മയലിന്‍ കോശങ്ങളാണ് ഉള്‍പ്പെട്ടിരിക്കുന്നത്. ഗാലക്ടോ സെറിബോസൈഡിന്റെ അപചയം (catabolism) വഴി സിറാമൈഡ് (ceramide), ഗാലക്ടോസ് (galactose) എന്നിവയുണ്ടാകുന്നതിനാവശ്യമായ ഗാലക്ടോസെറിബോസൈഡ് ഗാലക്ടോസിഡേസ് എന്ന എന്‍സൈമിന്റെ അപര്യാപ്തതമൂലം സബ്സ്ട്രേറ്റ് ന്യൂറോണുകളിലോ ശ്വേതദ്രവ്യ(white matter)ത്തിലോ അടിഞ്ഞുകൂടാതിരിക്കുകയും ചെയ്യുന്നു. പകരം മറ്റൊരു പാതയിലൂടെ ഗാലക്ടോസെറിബോസൈഡ് തന്മാത്രയില്‍നിന്ന് ഒരു കൊഴുപ്പമ്ലം നീക്കം ചെയ്ത് ഗാലക്ടോസില്‍ സ്ഫിങ്ഗോസൈന്‍ (galactosyl sphingosine) എന്ന ഒരു വിഷസംയുക്തം ഉണ്ടാക്കുന്നു. ഈ സംയുക്തം ഒളിഗോഡെന്‍ട്രോസൈറ്റിന് ക്ഷതമുണ്ടാക്കുന്നു. 3-6 മാസം പ്രായമാകുമ്പോള്‍ത്തന്നെ ഈ രോഗത്തിന്റെ ലക്ഷണങ്ങള്‍ ശിശുവില്‍ പ്രകടമായിത്തുടങ്ങുകയും രണ്ടു വയസ്സിനുള്ളില്‍ മരണം സംഭവിക്കുകയും ചെയ്യും. ക്രാബ് രോഗം (krabbe diseases) എന്നറിയപ്പെടുന്ന ഈ രോഗംമൂലം ചലന വൈകല്യങ്ങളാണ് ഉണ്ടാകുന്നത്. കേന്ദ്രനാഡീ വ്യൂഹത്തില്‍ മയലിന്റെയും ഒളിഗോ ഡെന്‍ഡ്രോസൈറ്റുകളുടെയും നഷ്ടമുണ്ടാകുന്നു.
| |
| - |
| |
| - | അരൈല്‍ സള്‍ഫാറ്റേസ്-എ എന്നൊരു എന്‍സൈമിന്റെ അപര്യാപ്തതയും മയലിന്‍ നാശത്തിനിടയാക്കാറുണ്ട്. സള്‍ഫേറ്റടങ്ങുന്ന കൊഴുപ്പുകളില്‍ (sulphatides) നിന്ന് സള്‍ഫേറ്റിനെ ഭേദിക്കുകയാണ് ഈ എന്‍സൈമിന്റെ ധര്‍മം. എന്‍സൈം അപര്യാപ്തതമൂലം അടിഞ്ഞുകൂടുന്ന സള്‍ഫാറ്റൈഡുകള്‍, പ്രത്യേകിച്ചും സെറിബ്രോസൈഡ് സള്‍ഫേറ്റ്, മയലിന്‍നാശം ഉളവാക്കുന്നു. ഈ പ്രക്രിയയുടെ യഥാര്‍ഥചിത്രം വ്യക്തമല്ലെങ്കിലും 22-ാമത്തെ ക്രോമസോമിലാണ് അരൈല്‍ സള്‍ഫാറ്റേസ്-എ ജീന്‍ നിലകൊള്ളുന്നതെന്ന് അറിവായിട്ടുണ്ട്.
| |
| - |
| |
| - | അഡ്രിനല്‍ അപര്യാപ്തതയോടനുബന്ധിച്ചും കേന്ദ്ര നാഡീവ്യൂഹത്തിലും പ്രാന്ത നാഡികളിലും മയലിന്‍ശോഥം ഉണ്ടാകാറുണ്ട്. അഡ്രനോല്യൂകോ ഡിസ്ട്രോഫിമൂലം ദീര്‍ഘ ശൃംഖലാ കൊഴുപ്പമ്ലങ്ങളുടെ ഉപാപചയമാണ് തടസ്സപ്പെടുന്നത്. തത്ഫലമായി മയലിന്‍നാശം, ഗ്ളിയോസിസ്, ലിംഫോസൈറ്റിക വീക്കം എന്നിവയുമുണ്ടാകുന്നു.
| |
| - |
| |
| - | ====ആര്‍ജിത ഉപാപചയ തകരാറുകള്‍====
| |
| - | ജനിതകമായല്ലാതെ വിഷബാധമൂലമോ മറ്റു കാരണങ്ങള്‍കൊണ്ടോ ആര്‍ജിതമാകുന്ന ഉപാപചയ തകരാറുകളും നാഡീരോഗത്തിനു കാരണമാകാറുണ്ട്. ജീവകം-ബി1 അഥവാ തയാമിന്‍ അപര്യാപ്തത ചില വ്യക്തികളില്‍ പൊടുന്നനെ മനോരോഗലക്ഷണങ്ങളും ഓര്‍മക്കുറവും ഉളവാക്കുന്നതായി കാണാറുണ്ട്. അമിത മദ്യപാനികളില്‍ ഉണ്ടാകാനിടയുള്ള തയാമിന്‍ അപര്യാപ്തതയായ വെര്‍ണിക് - കൊര്‍സകോഫ് (wernicke-korsakoff) എന്ന സങ്കീര്‍ണരോഗാവസ്ഥ തയാമിന്‍ ചികിത്സകൊണ്ട് പരിഹൃതമാകാറുണ്ട്.
| |
| - |
| |
| - | ജീവകം-ബി12 അപര്യാപ്തത നാഡീവ്യൂഹത്തില്‍ അപരിഹാര്യമായ ആഘാതങ്ങള്‍ സൃഷ്ടിക്കുന്നു. ലഘുവായ ശോഷം, കൈകാല്‍ തരിപ്പ് തുടങ്ങിയ ലക്ഷണങ്ങള്‍ വളരെവേഗം വര്‍ധിച്ച് കാലുകളുടെ തളര്‍ച്ചയ്ക്കും പക്ഷാഘാതത്തിനും വഴിതെളിക്കുന്നു. യഥാസമയം ജീവകം-ബി12 ചികിത്സ നല്കിയാല്‍ രോഗം മൂര്‍ച്ഛിക്കുന്നത് തടയാനാവും. എന്നാല്‍ പക്ഷാഘാതം ഉണ്ടായിക്കഴിഞ്ഞാല്‍ തിരികെ പൂര്‍വസ്ഥിതി പ്രാപിക്കുക സാധ്യമല്ല.
| |
| - |
| |
| - | ഗ്ളൂക്കോസ് അപര്യാപ്തത സെറിബ്രല്‍ കോര്‍ട്ടക്സിലെ പിരമിഡല്‍ ന്യൂറോണുകള്‍ക്ക് ക്ഷതം ഉണ്ടാക്കുന്നു. ഹിപ്പോകാമ്പസും, അനുമസ്തിഷ്കവും ഗ്ളൂക്കോസിന്റെ അപര്യാപ്തതയോട് വളരെവേഗം പ്രതികരിക്കും. പ്രമേഹം അനിയന്ത്രിതമായാല്‍ രോഗിക്ക് നിര്‍ജലീകരണവും തുടര്‍ന്നു വ്യാമിശ്രമായ മനോനിലയും ഉണ്ടാകുന്നതായി കണ്ടുവരുന്നു.
| |
| - |
| |
| - | ===ട്യൂമറുകള്‍===
| |
| - | മറ്റ് ശരീരഭാഗങ്ങളിലെ അനിയന്ത്രിത കോശവളര്‍ച്ചയില്‍നിന്ന് വ്യതിരിക്തമായ ചില സവിശേഷതകള്‍ നാഡീവ്യൂഹ ട്യൂമറുകള്‍ക്കുണ്ട്. ഒന്നാമതായി മറ്റ് അവയവങ്ങളെയപേക്ഷിച്ച് നാഡീവ്യൂഹ ട്യൂമറുകള്‍ മാരകവും അല്ലാത്തതുമായി വേര്‍തിരിക്കുക പ്രയാസമാണ്. പല ഗ്ളീയല്‍ ട്യൂമറുകളുടെയും സ്വഭാവവും കോശഘടനയും ലഘുട്യൂമറുകളുടേതുപോലെയാണ്. മാരക ട്യൂമറുകളെയപേക്ഷിച്ച് മെല്ലെയാണ് കോശവിഭജനം നടക്കുന്നത്. കൂടാതെ ഈ ട്യൂമര്‍ കോശങ്ങള്‍ പൂര്‍ണമായും വ്യാവര്‍ത്തനം ചെയ്യപ്പെട്ടവയുമാണ്. ഇവയുടെ വളര്‍ച്ച സാവധാനമാണെങ്കിലും മസ്തിഷ്കത്തിന്റെ അഗമ്യഭാഗങ്ങളിലേക്ക് വളര്‍ന്നുകയറുകവഴി തികച്ചും മാരകമായിത്തീരുന്നു. നാഡീധര്‍മങ്ങളില്‍ പ്രശ്നമൊന്നുമുണ്ടാകാതെ ഇവയെ ശസ്ത്രക്രിയവഴി നീക്കം ചെയ്യുക ശ്രമകരമാണ്. മസ്തിഷ്കത്തിലെ ട്യൂമറിന്റെ സ്ഥാനംമൂലം അവയെത്രതന്നെ ലഘുവാണെങ്കില്‍കൂടിയും മാരകമായ ഫലങ്ങള്‍ ഉളവാക്കുന്നു. അര്‍ബുദജന്യമല്ലാത്ത മെനിഞ്ചിയോമ, മെഡുല്ലയെ സങ്കോചിപ്പിച്ച് ശ്വാസതടസ്സവും ഹൃദയാഘാതവും ഉണ്ടാക്കും. എന്നാല്‍ ഏറ്റവും മാരകമായ അര്‍ബുദജന്യ ഗ്ളിയോമപോലും കേന്ദ്ര നാഡീവ്യൂഹത്തിനപ്പുറത്തേക്ക് വ്യാപിക്കുകയില്ല.
| |
| - |
| |
| - | ഗ്ലിയോമ, ന്യൂറോണ്‍ ട്യൂമറുകള്‍, മെനിഞ്ചിയോമ, ലിംഫോമ എന്നിവയാണ് പ്രധാന മസ്തിഷ്ക ട്യൂമറുകള്‍.
| |
| - |
| |
| - | ആസ്ട്രോസൈറ്റോമ, മെഡുലാബ്ലാസ്റ്റോമ എന്ന് രണ്ടിനം ട്യൂമറുകള്‍ കുട്ടികളിലാണ് കണ്ടുവരുന്നത്. സെറിബെല്ലം അഥവാ അനുമസ്തിഷ്കത്തിലുണ്ടാകുന്ന ആസ്ട്രോസൈറ്റോമ മുറിച്ചുമാറ്റാവുന്നതാണ്. ഭേദപ്പെടുത്താനാവുന്ന ഒരേയൊരിനം ഗ്ലിയോമയാണിത്. സെറിബെല്ലത്തിനു വെളിയിലുണ്ടാകുന്ന കട്ടികൂടിയ സിസ്റ്റിക് ആസ്ട്രോസൈറ്റോമ ഭേദമാക്കാന്‍ സാധ്യമല്ല. മാത്രവുമല്ല ഇത് നാഡീവ്യൂഹത്തെയാകെ ഗ്രസിക്കുകയും ചെയ്യും. മെഡുലാബ്ലാസ്റ്റോമയും അനുമസ്തിഷ്കത്തിലാണുണ്ടാകുന്നതെങ്കിലും വ്യാവര്‍ത്തനം ചെയ്യപ്പെടാത്ത അര്‍ബുദജന്യകോശങ്ങള്‍ അനിയന്ത്രിതമായി വളര്‍ന്ന് മസ്തിഷ്ക മേരു ദ്രവത്തിലാകെ വ്യാപിക്കുന്നു. എന്നിരുന്നാലും അനുമസ്തിഷ്കത്തിലെ വളര്‍ച്ച നീക്കം ചെയ്തും തലയ്ക്കും നട്ടെല്ലിനും എക്സ്റേ വികിരണം നടത്തിയും 30 ശ.മാ. പേരിലും 5 വര്‍ഷത്തോളം ആയുസ് ദീര്‍ഘിപ്പിക്കാന്‍ സാധിക്കാറുണ്ട്.
| |
| - |
| |
| - | ==പ്രാന്ത നാഡീവ്യൂഹ രോഗങ്ങള്‍==
| |
| - | മസ്തിഷ്കത്തെയും സുഷുമ്നയെയും മറ്റ് ശരീരഭാഗങ്ങളുമായി ബന്ധിപ്പിക്കുന്ന നാഡികളാണ് പ്രാന്ത നാഡീവ്യൂഹത്തില്‍ ഉള്‍പ്പെടുന്നത്. 31 ജോഡി സുഷുമ്നാ നാഡികളും (spinal nerves) 12 ജോഡി കപാല നാഡിക(cranial nerves)ളും ഉണ്ട്.
| |
| - |
| |
| - | ===കപാല നാഡീരോഗങ്ങള്‍===
| |
| - | ഇന്ദ്രിയാനുഭവങ്ങളെ തലച്ചോറിലെത്തിക്കുകയാണ് കപാലനാഡികളുടെ പ്രധാന ധര്‍മം. ചില കപാലനാഡികള്‍ നാവ്, കണ്ണ്, മുഖപേശികള്‍ എന്നിവ അനക്കുക, ഉമിനീര്‍ ഗ്രന്ഥിയെയും മറ്റും ഉത്തേജിപ്പിക്കുക തുടങ്ങിയ ധര്‍മങ്ങള്‍ നിര്‍വഹിക്കുന്നു. സംവേദന-ചലന ധര്‍മങ്ങള്‍ ഒരുമിച്ച് നിര്‍വഹിക്കുന്ന കപാലനാഡികളുമുണ്ട്. ശരീരത്തിന്റെ ആന്തരികധര്‍മങ്ങള്‍ നിയന്ത്രിക്കുന്നത് പാരാസിംപതറ്റിക് നാഡീവ്യൂഹത്തിന്റെ ഘടകമാണ്. പത്താമത്തെ കപാലനാഡിയാണ് വാഗസ് നാഡി. ഇത് ഹൃദയം, ശ്വാസകോശം, പചനവ്യൂഹം എന്നിവയുടെ പ്രവര്‍ത്തനത്തെ നിയന്ത്രിക്കുന്നു.
| |
| - |
| |
| - | പന്ത്രണ്ട് കപാലനാഡികളും അവയ്ക്കുണ്ടാകുന്ന തകരാറുകളും പട്ടികയില്‍ കൊടുത്തിരിക്കുന്നു.
| |
| - |
| |
| - |
| |
| - | മ
| |
| - |
| |
| - |
| |
| - |
| |
| - |
| |
| - | അപര്യാപ്തതയാണ് രോഗകാരണം. ന്യൂറോണ്‍ ലൈസോസോമിനുള്ളില്‍ എന്‍സൈം സബ്സ്ട്രേറ്റ് ക്രമാധികമായി അടിഞ്ഞുകൂടി നാഡീകോശം മൃതമായിത്തീരുന്നു. കോര്‍ട്ടക്സിലെ കോശങ്ങള്‍ ഉള്‍പ്പെടുന്നുണ്ടെങ്കില്‍ ചിന്താശക്തിയുടെ നാശവും അപസ്മാരവും ആണ് ഫലം.
| |
| - |
| |
| - | ലൂക്കോഡിസ്ട്രോഫിയിലാകട്ടെ മയലിന്‍ കോശങ്ങളാണ് ഉള്‍പ്പെട്ടിരിക്കുന്നത്. ഗാലക്ടോ സെറിബോസൈഡിന്റെ അപചയം (catabolism) വഴി സിറാമൈഡ് (ceramide), ഗാലക്ടോസ് (galactose) എന്നിവയുണ്ടാകുന്നതിനാവശ്യമായ ഗാലക്ടോസെറിബോസൈഡ് ഗാലക്ടോസിഡേസ് എന്ന എന്‍സൈമിന്റെ അപര്യാപ്തതമൂലം സബ്സ്ട്രേറ്റ് ന്യൂറോണുകളിലോ ശ്വേതദ്രവ്യ(white matter)ത്തിലോ അടിഞ്ഞുകൂടാതിരിക്കുകയും ചെയ്യുന്നു. പകരം മറ്റൊരു പാതയിലൂടെ ഗാലക്ടോസെറിബോസൈഡ് തന്മാത്രയില്‍നിന്ന് ഒരു കൊഴുപ്പമ്ലം നീക്കം ചെയ്ത് ഗാലക്ടോസില്‍ സ്ഫിങ്ഗോസൈന്‍ (galactosyl sphingosine) എന്ന ഒരു വിഷസംയുക്തം ഉണ്ടാക്കുന്നു. ഈ സംയുക്തം ഒളിഗോഡെന്‍ട്രോസൈറ്റിന് ക്ഷതമുണ്ടാക്കുന്നു. 3-6 മാസം പ്രായമാകുമ്പോള്‍ത്തന്നെ ഈ രോഗത്തിന്റെ ലക്ഷണങ്ങള്‍ ശിശുവില്‍ പ്രകടമായിത്തുടങ്ങുകയും രണ്ടു വയസ്സിനുള്ളില്‍ മരണം സംഭവിക്കുകയും ചെയ്യും. ക്രാബ് രോഗം (krabbe diseases) എന്നറിയപ്പെടുന്ന ഈ രോഗംമൂലം ചലന വൈകല്യങ്ങളാണ് ഉണ്ടാകുന്നത്. കേന്ദ്രനാഡീ വ്യൂഹത്തില്‍ മയലിന്റെയും ഒളിഗോ ഡെന്‍ഡ്രോസൈറ്റുകളുടെയും നഷ്ടമുണ്ടാകുന്നു.
| |
| - |
| |
| - | അരൈല്‍ സള്‍ഫാറ്റേസ്-എ എന്നൊരു എന്‍സൈമിന്റെ അപര്യാപ്തതയും മയലിന്‍ നാശത്തിനിടയാക്കാറുണ്ട്. സള്‍ഫേറ്റടങ്ങുന്ന കൊഴുപ്പുകളില്‍ (sulphatides) നിന്ന് സള്‍ഫേറ്റിനെ ഭേദിക്കുകയാണ് ഈ എന്‍സൈമിന്റെ ധര്‍മം. എന്‍സൈം അപര്യാപ്തതമൂലം അടിഞ്ഞുകൂടുന്ന സള്‍ഫാറ്റൈഡുകള്‍, പ്രത്യേകിച്ചും സെറിബ്രോസൈഡ് സള്‍ഫേറ്റ്, മയലിന്‍നാശം ഉളവാക്കുന്നു. ഈ പ്രക്രിയയുടെ യഥാര്‍ഥചിത്രം വ്യക്തമല്ലെങ്കിലും 22-ാമത്തെ ക്രോമസോമിലാണ് അരൈല്‍ സള്‍ഫാറ്റേസ്-എ ജീന്‍ നിലകൊള്ളുന്നതെന്ന് അറിവായിട്ടുണ്ട്.
| |
| - |
| |
| - | അഡ്രിനല്‍ അപര്യാപ്തതയോടനുബന്ധിച്ചും കേന്ദ്ര നാഡീവ്യൂഹത്തിലും പ്രാന്ത നാഡികളിലും മയലിന്‍ശോഥം ഉണ്ടാകാറുണ്ട്. അഡ്രനോല്യൂകോ ഡിസ്ട്രോഫിമൂലം ദീര്‍ഘ ശൃംഖലാ കൊഴുപ്പമ്ലങ്ങളുടെ ഉപാപചയമാണ് തടസ്സപ്പെടുന്നത്. തത്ഫലമായി മയലിന്‍നാശം, ഗ്ളിയോസിസ്, ലിംഫോസൈറ്റിക വീക്കം എന്നിരിക്കും.
| |
| - |
| |
| - | ഭ്രൂണവളര്‍ച്ചയുടെ 26-ാം ദിവസം അടയേണ്ട പിന്‍ഭാഗത്തെ നാഡീരന്ധ്രം (lumbo sacral neural groove) അടയാതിരിക്കുകയാണെങ്കില്‍ മെനിഞ്ചസ്, സുഷുമ്ന, പേശികള്‍, ത്വക്ക് തുടങ്ങിയ നാഡീകലകള്‍ ഭാഗികമായി മൃതമായിത്തീരുന്നു. പൂര്‍ണഘടന പ്രാപിക്കാത്ത മെനിഞ്ചസ്, പേശികള്‍, ത്വക്ക് എന്നിവയെല്ലാംകൂടിച്ചേര്‍ന്ന് ഒരു വടുവായിത്തീരുന്നു. അത്രതന്നെ ഗുരുതരമല്ലാത്ത അവസ്ഥകളില്‍ ജനിച്ചയുടനെ ശസ്ത്രക്രിയ ചെയ്ത മെനിഞ്ചസും മയലിനും രന്ധ്രത്തിനുള്ളിലാക്കി രന്ധ്രമടച്ചില്ലെങ്കില്‍ അണുബാധയുണ്ടായി ശിശു മരണമടയുന്നു. കൂടാതെ ഇത്തരം ശിശുക്കള്‍ക്ക് ജലശീര്‍ഷതയും ഉണ്ടാകാറുണ്ട്. ശസ്ത്രക്രിയയിലൂടെ മസ്തിഷ്ക ഗഹ്വരത്തില്‍നിന്ന് ഉദര്യത്തിലേക്ക് ഈ ദ്രാവകം തിരിച്ചുവിടുകയാണ് ചികിത്സാക്രമം.
| |
| - |
| |
| - | നാഡീവ്യവസ്ഥയുടെ വികാസവൈകല്യങ്ങള്‍, നാഡീകോശങ്ങളുടെ അപൂര്‍ണ വളര്‍ച്ചയായോ അമിത വളര്‍ച്ചയായോ അതുമല്ലെങ്കില്‍ സാധാരണഗതിയില്‍ വികസിച്ച നാഡീകലകളുടെ അപചയമോ നാശമായോ ആണ് പ്രകടമാകുന്നത്. പൂര്‍ണ വളര്‍ച്ച പ്രാപിച്ച കലകളില്‍ പ്രഭാവം ചെലുത്താത്ത ചില വിഷവസ്തുക്കളും അയോണികാരി വികിരണങ്ങളും അണുബാധയും മറ്റും വേഗത്തില്‍ വളരുന്ന ഭ്രൂണനാഡീകലകളെ നശിപ്പിക്കാറുണ്ട്. അതിജീവിക്കുന്ന കോശങ്ങളാകട്ടെ ക്രമരഹിതമായ ഒരു ഘടനയായിട്ടായിരിക്കും വികസിക്കുന്നത്.അതിനാല്‍ വിഷവസ്തുവിന്റെയോ അണുബാധയുടെയോ സ്വഭാവത്തിനുപരിയായി വിഷത്തിന്റെ പ്രഭാവമുണ്ടായ വളര്‍ച്ചാഘട്ടമാണ് അപരൂപണത്തിന്റെ വ്യാപ്തി നിര്‍ണയിക്കുന്നത്.
| |
| - |
| |
| - | ===അണുബാധ===
| |
| - | ജന്മസിദ്ധമായ അപരൂപണങ്ങള്‍മൂലം നാഡീവ്യൂഹത്തിന് സ്വാഭാവികമായുള്ള സംരക്ഷണാവരണത്തിന് തകരാറു സംഭവിക്കുമ്പോഴാണ് സാധാരണഗതിയില്‍ അണുബാധയുണ്ടാകുന്നത്. എന്നാല്‍ മസ്തിഷ്കത്തിലേക്കാണ്ടിറങ്ങുന്ന ക്ഷതങ്ങളും ആഘാതങ്ങളുംമൂലം നാഡീവ്യൂഹത്തിന് അണുബാധയുണ്ടാകാം. കൂടാതെ സമീപാവയവങ്ങള്‍ക്കുണ്ടാകുന്ന അണുബാധ (ഉദാ. തണ്ടെല്ലു മജ്ജാവീക്കം (Osteomyelitis), കര്‍ണമൂല പ്രവര്‍ധത്തിനുണ്ടാകുന്ന അണുബാധ (mastoditis), സൈനസൈറ്റിസ് (sinusites) തുടങ്ങിയ രോഗങ്ങളുടെ കാരകാണുക്കള്‍) രക്തത്തിലൂടെ സംക്രമിച്ച് നാഡീവ്യൂഹത്തെയും ബാധിക്കാറുണ്ട്. ചലം രൂപീകരിക്കുന്ന പയോജനിക് ബാക്ടീരിയങ്ങള്‍ വിദൂരാവയവങ്ങളില്‍നിന്നുപോലും സംക്രമിച്ച് നാഡീരോഗങ്ങളുളവാക്കാറുണ്ട്. (ഉദാ. ന്യൂമോണിയ, എന്‍ഡോകാര്‍ഡൈറ്റിസ്).
| |
| - |
| |
| - | സുഷുമ്നയിലൂടെ മസ്തിഷ്ക മേരുദ്രവം കുത്തിയെടുത്ത് പരിശോധിച്ചാണ് രോഗാണുബാധ കണ്ടെത്തുന്നത്. ദ്രവം അതാര്യമായിരിക്കും. കൂടാതെ ഒരു ഘന മി.മീ. ദ്രവത്തില്‍ നിരവധി ലൂക്കോസൈറ്റുകള്‍ (polymorpho nuclear leucocytes) ഉണ്ടായിരിക്കുകയും ചെയ്യും. ക്ഷയരോഗാണു (മൈകോ ബാക്റ്റീരിയം ട്യൂബര്‍കുലോസിസ്), സിഫിലിസ് അണു (ട്രിപോനിമ പാലിഡം), നിരവധിയിനം ഫംഗസുകള്‍, വൈറസുകള്‍, റിക്കറ്റ്സിയ അണുക്കള്‍ എന്നിവയും നാഡീവ്യൂഹത്തെ ബാധിക്കുന്നവയാണ്. ഇവയൊന്നുംതന്നെ പഴുപ്പുണ്ടാക്കുന്നവയല്ല, അതിനാല്‍ മസ്തിഷ്കമേരുദ്രവം കുറെയൊക്കെ സുതാര്യമായിരിക്കും. ലൂക്കോസൈറ്റുകളുടെ എണ്ണവും കുറവായിരിക്കും. ലിംഫോസൈറ്റുകളായിരിക്കും കൂടുതലായി കാണപ്പെടുക. പ്രയോഗക്ഷമമായ പുതിയയിനം ആന്റിബയോട്ടിക്കുകളുടെ ആവിര്‍ഭാവത്തോടെ മുന്‍കാലങ്ങളില്‍ മാരകമായിരുന്ന ഇത്തരം രോഗങ്ങള്‍ പൂര്‍ണമായും ഭേദമാക്കുക സാധ്യമായിട്ടുണ്ട്.
| |
| - |
| |
| - | ചില സവിശേഷ ഭൂവിഭാഗങ്ങള്‍ കേന്ദ്രീകരിച്ച് വൈറസ് ബാധകള്‍ ഉണ്ടാകാറുണ്ട്. മാലിന്യ നിര്‍മാര്‍ജനം കാര്യക്ഷമമല്ലാത്തിടങ്ങളിലെ ഒരു വേനല്‍ക്കാല സാംക്രമികരോഗമായിരുന്നു പോളിയോ മൈലിറ്റിസ്. കുട്ടികളില്‍ കുടലിനെ ബാധിക്കുന്ന പോളിയോ വൈറസ് നാഡീവ്യൂഹത്തെയും ബാധിച്ച് ചലന നാഡീകോശങ്ങളെ നശിപ്പിക്കുകയും പേശികളെ തളര്‍ത്തുകയും ചെയ്യുന്നു. തൊലിപ്പുറത്ത് തീക്ഷ്ണസ്വഭാവമുള്ള പരുക്കള്‍ ഉണ്ടാക്കുന്ന ഹെര്‍പിസ് സോസ്റ്റര്‍ വൈറസുകള്‍ സംവേദന നാഡീകോശങ്ങളെ ബാധിക്കുന്നു. സമാനമായ ഒരിനം വൈറസ് - ഹെര്‍പിസ് സിംപ്ളക്സ് - പഞ്ചമസിരാനാഡി (trigeminal nerve cells) കോശങ്ങളെയാണ് ബാധിക്കുന്നത്. പേപ്പട്ടി വൈറസ് മസ്തിഷ്കത്തിന്റെ പൂര്‍വഭാഗത്തെ കോശങ്ങളെയും അനുമസ്തിഷ്കത്തെയും ബാധിക്കുന്നു. എയ്ഡ്സ് വൈറസുകള്‍ ലിംഫോസൈറ്റിക് മെനിഞ്ചൈറ്റിസും മയലിന്‍ നാശവുമാണ് പ്രധാനമായും ഉളവാക്കുന്നത്. ജന്മസിദ്ധമായി എയ്ഡ്സ് ബാധിച്ച ശിശുക്കളില്‍ ഒരു വയസ്സിനുള്ളില്‍ത്തന്നെ നാഡീരോഗങ്ങള്‍ പ്രകടമായി തുടങ്ങും. തല ചെറുതാവല്‍ (microcephaly), മാനസികവും ശാരീരികവുമായ വളര്‍ച്ചക്കുറവ്, കൈകാലുകളുടെ ശോഷണം തുടങ്ങിയവയാണ് ലക്ഷണങ്ങള്‍. ഗ്ലീയല്‍ കോശങ്ങളെ ബാധിക്കുന്ന വൈറസുകള്‍ മയലിന്‍ നാശവും (demyelination) നാഡീവീക്കവും ഉളവാക്കുന്നു.
| |
| - |
| |
| - | പോളിയോ വൈറസുകള്‍ ഉണ്ടാക്കുന്ന ല്യൂക്കോ എന്‍സെഫാലോപ്പതി, വ്യതിയാനം സംഭവിച്ച മീസില്‍സ് വൈറസുകള്‍ കാരണമുണ്ടാകുന്ന സ്ക്ളീറോസിങ് പാന്‍എന്‍സെഫലൈറ്റിസ് (scleorosing panencephalities), ചിലയിനം ഫംഗസുകള്‍ സൃഷ്ടിക്കുന്ന മെനിഞ്ചിയോ എന്‍സെഫലൈറ്റിസ് തുടങ്ങിയവ കേന്ദ്ര നാഡീവ്യൂഹത്തെ ബാധിക്കുന്ന പ്രധാന അണുബാധകളാണ്.
| |
| - |
| |
| - | ===പ്രിയോണ്‍ രോഗങ്ങള്‍ (Prion diseases)===
| |
| - | പ്രിയോണ്‍ രോഗങ്ങള്‍ എന്ന പേരില്‍ അറിയപ്പെടുന്ന ഒരു വിഭാഗം രോഗങ്ങള്‍ പ്രത്യേകം പരാമര്‍ശമര്‍ഹിക്കുന്നു. ഈ രോഗങ്ങള്‍ എല്ലാംതന്നെ (ഉദാ. ക്രൂത്സ്ഫെല്‍ഡ് - ജേക്കബ് രോഗം (Creutz feldt - Jakob disease), ഗെര്‍സ്മാന്‍ - സ്ട്രോസലര്‍ ഷീന്‍കര്‍ സിന്‍ഡ്രോം (Gerstmann - straussler - scheinker syndrome) പ്രിയോണ്‍ എന്ന സവിശേഷ പ്രോട്ടീനിന്റെ അപരൂപണംമൂലം നാഡീകോശങ്ങള്‍ക്കുള്ളിലെ സൂക്ഷ്മദര(vacuoles)ങ്ങള്‍ ഉളവാക്കുന്ന സ്പോഞ്ചീകരണ മാറ്റങ്ങളാണ് (spongiform changes). കോര്‍ട്ടക്സും ആഴത്തിലുള്ള ധൂമരി (grey matter) ഘടനകളായ കോഡേറ്റും (caudate) പുടാമെനും (putamen) സൂക്ഷ്മദരങ്ങള്‍ വ്യാപിച്ച് സ്പോഞ്ചുപോലെ ആയിത്തീരുന്നു.
| |
| - |
| |
| - | രോഗിയുടെ ഓര്‍മയും മേധാശക്തിയും ക്ഷയിക്കുന്നു. പ്രിയോണ്‍ പ്രോട്ടീനുകള്‍ കണ്ടെത്തി ഈ രോഗങ്ങളുടെ പഠനത്തിനു പുതിയ മാനം കുറിച്ച പ്രൂസിനര്‍ എന്ന ശാസ്ത്രജ്ഞന്, 1997-ലെ വൈദ്യശാസ്ത്രത്തിനുള്ള നോബല്‍ സമ്മാനം ലഭിക്കുകയുണ്ടായി.
| |
| - |
| |
| - | ===രക്തവാഹിനി രോഗങ്ങള്‍===
| |
| - | നാഡീവ്യൂഹത്തിലെ രക്തവാഹിനി രോഗങ്ങളാണ് 'സ്ട്രോക്ക്' എന്ന പേരില്‍ പരക്കെ അറിയപ്പെടുന്നത്. തലയ്ക്ക് അടിയേല്ക്കുമ്പോഴെന്നപോലെ പെട്ടെന്നു നാഡീപ്രവര്‍ത്തനം തകരാറിലാകുന്നതിനാലാണ് ഈ രോഗങ്ങളെ സ്ട്രോക്ക് എന്ന് പറയുന്നത്. നാഡീകോശങ്ങള്‍ക്ക് ഓക്സിജനും ഗ്ളൂക്കോസും മറ്റും ലഭിക്കാതെ സെക്കന്റുകള്‍ മാത്രമേ പ്രവര്‍ത്തിക്കാന്‍ കഴിയൂ എന്നതാണ് ഈ രോഗങ്ങള്‍ പൊടുന്നനെയുണ്ടാവുന്നതിന് കാരണം. ഏതാനും നിമിഷങ്ങള്‍ക്കുളളില്‍ത്തന്നെ പോഷണം പുനഃസ്ഥാപിക്കപ്പെട്ടില്ലെങ്കില്‍ നാഡീകോശങ്ങള്‍ തികച്ചും മൃതമായിത്തീരുന്നു.
| |
| - |
| |
| - | അന്യൂറിസം (aneurysm), രക്തസമ്മര്‍ദം, ആര്‍ടീരിയോ സ്ക്ളീറോസിസ് തുടങ്ങിയ രക്തവാഹിനി രോഗങ്ങളാണ് നാഡീവ്യൂഹരക്തസ്രാവത്തിനു കാരണമായിത്തീരുന്നത്. രക്തവാഹിനികള്‍ അടയുന്നതാണ് മറ്റൊരു പ്രധാന രോഗസാധ്യത. ഹൃദ്രോഗങ്ങള്‍, ശിരസ്സിലേക്കും നട്ടെല്ലിലേക്കുമുള്ള ധമനികളുടെ സങ്കോചം എന്നിവമൂലം മസ്തിഷ്കത്തിലേക്കുള്ള രക്തയോട്ടം സെക്കന്റുകള്‍ തടസ്സപ്പെട്ടാല്‍ത്തന്നെ ചിലയിടങ്ങളില്‍ നാഡീകോശങ്ങള്‍ മൃതമാവാന്‍ സാധ്യതയുണ്ട്. രക്തയോട്ടം വളരെവേഗം പുനഃസ്ഥാപിതമായില്ലെങ്കില്‍ മസ്തിഷ്കത്തിലെ ആധാരകോശങ്ങളായ ഗ്ലിയ (glia)യും ധൂമരിയും മൃതമായിത്തീര്‍ന്ന് മസ്തിഷ്ക കോര്‍ട്ടക്സിന്റെ ഒരുഭാഗം സങ്കോചിച്ചതായി കാണപ്പെടും. രക്തചംക്രമണത്തിന്റെ താത്ക്കാലിക തടസ്സം വളരെ തീക്ഷ്ണമോ കൂടുതല്‍ സമയം നീണ്ടുനില്ക്കുന്നതോ ആണെങ്കില്‍ കോര്‍ട്ടെക്സിലെ മൃതഭാഗം കൂടുതല്‍ വ്യാപിക്കുകയും മസ്തിഷ്ക മരണം (cerebral infraction) അഥവാ എന്‍സെഫാലോ മലേഷ്യ എന്ന അവസ്ഥ സംജാതമാകുകയും ചെയ്യുന്നു.
| |
| - |
| |
| - | ===നാഡീവ്യൂഹ അപചയം (Degenerative diseases)===
| |
| - |
| |
| - | ====കോര്‍ട്ടക്സിന്റെ അപചയം====
| |
| - |
| |
| - | =====അല്‍ഷിമേഴ്സ് രോഗം=====
| |
| - | കോര്‍ട്ടക്സിന്റെ അപചയമുളവാക്കുന്ന രോഗങ്ങളില്‍ ഏറ്റവും പ്രാധാന്യമര്‍ഹിക്കുന്ന ഒന്നാണ് അല്‍ഷിമേഴ്സ് രോഗം. വാര്‍ധക്യത്തില്‍ ഓര്‍മയും ബുദ്ധിയും നഷ്ടമാകുന്നതിന് ഏറ്റവും സാധാരണമായ കാരണം അല്‍ഷിമേഴ്സാണ്. ബുദ്ധിശക്തി കുറയുന്നതിനോടൊപ്പം സ്വഭാവത്തിലും പെരുമാറ്റത്തിലും വൈകല്യങ്ങള്‍ പ്രകടമാകുകയും ചെയ്യുന്നു. തുടര്‍ന്നു സാവധാനത്തില്‍ ദിശാബോധവും ഓര്‍മയും സംസാരശേഷിയുമൊക്കെ നഷ്ടമാകുന്നു. 5-10 വര്‍ഷംകൊണ്ട് രോഗി അനങ്ങാനോ സംസാരിക്കാനോ സാധിക്കാത്തവിധത്തില്‍ തികച്ചും അവശനായിത്തീരുന്നു. അന്‍പത് വയസ്സിനുശേഷമാണ് സാധാരണഗതിയില്‍ രോഗലക്ഷണങ്ങള്‍ കണ്ടുതുടങ്ങുന്നത്.
| |
| - |
| |
| - | ടൗ (tau) പ്രോട്ടീനുകള്‍ എന്ന സവിശേഷയിനം അമൈലോയ്ഡ് പ്രോട്ടീനുകള്‍ മസ്തിഷ്കകോശങ്ങളില്‍ അടിഞ്ഞുകൂടുന്നതാണ് നാഡീകോശ അപചയത്തിനു കാരണമാകുന്നതെന്നാണ് സമീപകാല പഠനങ്ങള്‍ തെളിയിക്കുന്നത്. ന്യൂറോണ്‍ കേന്ദ്രത്തെ ചൂഴ്ന്ന് നീളമുള്ള നാരുകള്‍ കെട്ടുപിണഞ്ഞ് (neurofibrillar tangles) രൂപീകൃതമാകുന്നു. അത്യധികമായി ഫോസ്ഫോറിലീകരിച്ച ടൗ പ്രോട്ടീനുകളാണ് ഇത്തരം നാരുകളായി കാണപ്പെടുന്നത്. നാഡീകോശ ആക്സോണുകളിലെ സൂക്ഷ്മനാളികളിലടങ്ങിയിട്ടുള്ള ടൗ പ്രോട്ടീനുകള്‍ ഈ നാളികള്‍ കൂടിച്ചേരുന്നതിനെ പ്രോത്സാഹിപ്പിക്കുന്നു. ഇതുകൂടാതെ മസ്തിഷ്കത്തിന്റെ കോര്‍ട്ടക്സ്, ഹിപ്പോകാമ്പസ് എന്നീ ഭാഗങ്ങളില്‍ അമൈലോയ്ഡ് പ്രോട്ടീന്‍ നിക്ഷേപങ്ങള്‍ പാളികളായി (neuritic plaques) രൂപപ്പെടുന്നു.
| |
| - |
| |
| - | അമൈലോയ്ഡ് നിക്ഷേപങ്ങള്‍ നാഡീ വിഷങ്ങളായി ഭവിച്ച് ഡിമെന്‍ഷ്യയ്ക്ക് (മേധാക്ഷയം) കാരണമാകുന്നു. അല്‍ഷിമേഴ്സ് രോഗത്തിനു ജനിതക കാരണങ്ങള്‍ പ്രബലമാണ്. അമൈലോയ്ഡ് പ്രോട്ടീനിന്റെ മുന്നോടിയായ മറ്റൊരു പ്രോട്ടീനിന്റെ (amyolid protein precursor) ജീന്‍ 21-മത്തെ ക്രോമസോമിലാണടങ്ങിയിട്ടുള്ളത്. അല്‍ഷിമേഴ്സുമായി ബന്ധപ്പെട്ട മറ്റ് രണ്ടു ജനിതക സ്ഥാനങ്ങള്‍ 14-ാമത്തെയും 1-ാമത്തെയും ക്രോമസോമുകളാണ്. ഈ രണ്ട് ക്രോമസോമുകളിലടങ്ങിയിട്ടുള്ള ജീന്‍ ടൗ പ്രോട്ടീനിനു സമാനമായ പ്രീസെനിലിന്‍-1 (Presenilin-1), പ്രീസെനിലിന്‍-2 എന്നീ പ്രോട്ടീനുകളുടെ സംശ്ളേഷണത്തെയാണ് നിയന്ത്രിക്കുന്നത്. പ്രീസെനിലീനുകളുടെ പ്രകാരാന്തരീകരണം അമൈലോയ്ഡുകളുടെ നിക്ഷേപത്തെ ത്വരിപ്പിക്കുന്നു. ക്രോമസോം-19 ലുള്ള അപ്പോലിപ്പോ പ്രോട്ടീന്‍-ഇ എന്ന ജീനാണ് ചെറുപ്പക്കാരില്‍ അല്‍ഷിമേഴ്സ് രോഗം ഉണ്ടാക്കുന്നത്.
| |
| - |
| |
| - | =====പിക്സ് രോഗം=====
| |
| - | കോര്‍ട്ടക്സിന്റെ അപചയം മൂലമുണ്ടാകുന്ന രോഗങ്ങളില്‍ മറ്റൊരിനമായ പിക്സ് രോഗം മസ്തിഷ്ക ഖണ്ഡ അപചയ (lobar atrophy) രോഗമാണ്. മസ്തിഷ്കത്തിന്റെ മുന്‍-പാര്‍ശ്വഖണ്ഡങ്ങളാണ് ക്ഷയിക്കുന്നത്. അല്‍ഷിമേഴ്സിനെയപേക്ഷിച്ച് പിക്സ് രോഗത്തില്‍ മസ്തിഷകത്തിന്റെ മുന്‍ഖണ്ഡത്തിന്റെ അപചയഫലമായ പെരുമാറ്റ - വ്യക്തിത്വ വൈകല്യങ്ങളും പാര്‍ശ്വഖണ്ഡ അപചയ ലക്ഷണമായ ഭാഷാപ്രയോഗ വൈകല്യവും നേരത്തേ പ്രകടമായി തുടങ്ങുന്നു. അല്‍ഷിമേഴ്സ് രോഗത്തില്‍ നാഡീകോശങ്ങളില്‍ അമൈലോയ്ഡ് പ്രോട്ടീന്‍ നാരുകളുടെ കെട്ടുകള്‍ രൂപീകൃതമാകുമ്പോള്‍ പിക്സ് രോഗത്തില്‍ നാഡീകോശങ്ങള്‍ വീര്‍ക്കുകയാണ് ചെയ്യുന്നത്. വീക്കം ബാധിച്ച നാഡീകോശങ്ങള്‍ പിക്കോശങ്ങള്‍ എന്നാണറിയപ്പെടുന്നത്.
| |
| - |
| |
| - | =====ബേസല്‍ ഗാങ്ഗ്ലിയയ്ക്കും മസ്തിഷ്ക കാണ്ഡത്തിനും ഉണ്ടാകുന്ന അപചയം=====
| |
| - |
| |
| - | മസ്തിഷ്കത്തിന്റെ ഈ ഭാഗങ്ങള്‍ക്കുണ്ടാകുന്ന അപചയം ചലനവൈകല്യങ്ങളിലേക്കാണ് നയിക്കുന്നത്. രോഗിക്ക് ഇച്ഛാപൂര്‍വം ചലനങ്ങളെ നിയന്ത്രിക്കാന്‍ കഴിയാതെ വരികയും അനൈച്ഛിക ചലനങ്ങള്‍ വര്‍ധിക്കുകയും ചെയ്യുന്നതാണ് ഏറ്റവും സാധാരണമായ ലക്ഷണം. ഈ വിഭാഗത്തിലെ പ്രധാന രോഗങ്ങളാണ് പാര്‍ക്കിന്‍സണിസവും ഹണ്ടിങ്ടണ്സ് കോറിയയും.
| |
| - |
| |
| - | പേശീചലനങ്ങളെ നിയന്ത്രിക്കുന്ന നാഡീ ആവേഗങ്ങള്‍ വിനിമയം ചെയ്യുന്നത് സബ്സ്റ്റാന്‍ഷ്യാ നിഗ്രയിലെ നാഡീകോശങ്ങളാണ്. ഈ കോശങ്ങള്‍ക്കുണ്ടാകുന്ന അപചയംമൂലം നാഡീ ആവേഗങ്ങള്‍ വിനിമയം ചെയ്യുന്ന ഡോപമൈന്‍ എന്ന രാസപദാര്‍ഥത്തിന്റെ ഉത്പാദനം തടസ്സപ്പെടുന്നതാണ് പാര്‍ക്കിന്‍സണ്‍സ് രോഗകാരണം. ഡോപമൈനിന്റെ മുന്നോടിയായ എല്‍-ഡോപ എന്ന അമിനോ അമ്ളം നല്കി രോഗം വര്‍ധിക്കുന്നത് ഒരു പരിധിവരെ തടയാന്‍ സാധിക്കും. പാര്‍ക്കിന്‍സണിസത്തിനു തികച്ചും സമാനമായ ഹണ്ടിങ്ടണ്സ് കോറിയ, പാര്‍ക്കിന്‍സണിസമായി വികസിക്കുന്ന ഒരു രോഗമാണ്.
| |
| - |
| |
| - | നിരവധി നാഡീ ഘടകങ്ങളെ ബാധിക്കുന്ന (multiple system atrophy) ഒരു വിഭാഗം നാഡീ അപചയരോഗങ്ങളുമുണ്ട്. ഒളിഗോ ഡെന്‍ഡ്രോസൈറ്റുകളുടെ സൈറ്റോപ്ലാസത്തിനുള്ളില്‍ ഗ്ലീയല്‍ സൈറ്റോപ്ലാസ്മിക പദാര്‍ഥങ്ങള്‍ അന്തര്‍ഭൂതമായിത്തീരുന്നതാണ് ഈ രോഗങ്ങളുടെ സവിശേഷത. ന്യൂറോണുകള്‍, നാഡീകോശ/ഗ്ലിയല്‍ കോശ കേന്ദ്രങ്ങള്‍, ആക്സോണുകള്‍ എന്നിവയുടെ സൈറ്റോപ്ലാസത്തിലും ഈ പദാര്‍ഥം അന്തര്‍ഭൂതമായിരിക്കും. ഉദാ. ഷൈ-ഡ്രാഗര്‍ സിന്‍ഡ്രോം (shy-drager syndrome).
| |
| - |
| |
| - | =====സുഷുമ്നയ്ക്കും അനുമസ്തിഷ്കത്തിനുമുണ്ടാകുന്ന അപചയം=====
| |
| - |
| |
| - | അനുമസ്തിഷ്ക കോര്‍ട്ടക്സ്, സുഷുമ്ന, പ്രാന്ത നാഡികള്‍ എന്നീ മസ്തിഷ്ക ഘടകങ്ങളെ ബാധിക്കുന്ന നിരവധി രോഗങ്ങളുണ്ട്. ഈ വിഭാഗത്തില്‍പ്പെടുന്ന രോഗങ്ങളെല്ലാംതന്നെ വ്യത്യസ്ത ലക്ഷണങ്ങളാണ് പ്രദര്‍ശിപ്പിക്കുന്നത്.
| |
| - |
| |
| - | ====മയലിന്‍നാശ രോഗങ്ങള്‍ (Demyelinating Diseases)====
| |
| - |
| |
| - | കേന്ദ്ര നാഡീവ്യൂഹരോഗങ്ങളില്‍ പ്രാധാന്യമര്‍ഹിക്കുന്നവയാണ് മയലിന്‍നാശ രോഗങ്ങള്‍. മയലിന്‍നാശംമൂലം ആക്സോണുകളിലൂടെ വൈദ്യുത ആവേഗങ്ങളുടെ പ്രേഷണം തടസ്സപ്പെടുന്നു. മയലിന്‍ നശിപ്പിക്കുന്ന അണുബാധകള്‍ കൂടാതെ പാരമ്പര്യമായ, മയലിന്‍ സംശ്ളേഷണം കുറയുന്നതുമൂലമുള്ള രോഗങ്ങളുമുണ്ട്. ലൂക്കോഡിസ്ട്രോഫി എന്നറിയപ്പെടുന്ന ഈ രോഗങ്ങളെ ഉപാപചയരോഗങ്ങളുടെ കൂട്ടത്തിലാണ് ഉള്‍പ്പെടുത്തിയിരിക്കുന്നത്.
| |
| - |
| |
| - | ====ഉപാപചയ രോഗങ്ങള്‍====
| |
| - |
| |
| - | =====ജനിതകം=====
| |
| - | ജനിതക ഉപാപചയ തകരാറുകളുടെ ഒരു വിഭാഗം നാഡീവ്യൂഹത്തെയും ബാധിക്കാറുണ്ട്. യാതൊരു തകരാറുമില്ലാതെ ജനിക്കുന്ന ശിശുക്കളില്‍പ്പോലും ചിലര്‍ ശൈശവത്തിലും ബാല്യത്തിലും സാധാരണയായുണ്ടാകുന്ന വികാസഘട്ടങ്ങള്‍ പലതും യഥാസമയം വിജയകരമായി തരണം ചെയ്യാറില്ല. സ്ഫിന്‍ഗോലിപിഡ് എന്ന കൊഴുപ്പിന്റെ ഒരു സവിശേഷ എന്‍സൈമായ മ്യൂക്കോപോളിസാക്കറൈഡിന്റെ അപര്യാപ്തതയാണ് രോഗകാരണം. ന്യൂറോണ്‍ ലൈസോസോമിനുള്ളില്‍ എന്‍സൈം സബ്സ്ട്രേറ്റ് ക്രമാധികമായി അടിഞ്ഞുകൂടി നാഡീകോശം മൃതമായിത്തീരുന്നു. കോര്‍ട്ടക്സിലെ കോശങ്ങള്‍ ഉള്‍പ്പെടുന്നുണ്ടെങ്കില്‍ ചിന്താശക്തിയുടെ നാശവും അപസ്മാരവും ആണ് ഫലം.
| |
| - |
| |
| - | ലൂക്കോഡിസ്ട്രോഫിയിലാകട്ടെ മയലിന്‍ കോശങ്ങളാണ് ഉള്‍പ്പെട്ടിരിക്കുന്നത്. ഗാലക്ടോ സെറിബോസൈഡിന്റെ അപചയം (catabolism) വഴി സിറാമൈഡ് (ceramide), ഗാലക്ടോസ് (galactose) എന്നിവയുണ്ടാകുന്നതിനാവശ്യമായ ഗാലക്ടോസെറിബോസൈഡ് ഗാലക്ടോസിഡേസ് എന്ന എന്‍സൈമിന്റെ അപര്യാപ്തതമൂലം സബ്സ്ട്രേറ്റ് ന്യൂറോണുകളിലോ ശ്വേതദ്രവ്യ(white matter)ത്തിലോ അടിഞ്ഞുകൂടാതിരിക്കുകയും ചെയ്യുന്നു. പകരം മറ്റൊരു പാതയിലൂടെ ഗാലക്ടോസെറിബോസൈഡ് തന്മാത്രയില്‍നിന്ന് ഒരു കൊഴുപ്പമ്ലം നീക്കം ചെയ്ത് ഗാലക്ടോസില്‍ സ്ഫിങ്ഗോസൈന്‍ (galactosyl sphingosine) എന്ന ഒരു വിഷസംയുക്തം ഉണ്ടാക്കുന്നു. ഈ സംയുക്തം ഒളിഗോഡെന്‍ട്രോസൈറ്റിന് ക്ഷതമുണ്ടാക്കുന്നു. 3-6 മാസം പ്രായമാകുമ്പോള്‍ത്തന്നെ ഈ രോഗത്തിന്റെ ലക്ഷണങ്ങള്‍ ശിശുവില്‍ പ്രകടമായിത്തുടങ്ങുകയും രണ്ടു വയസ്സിനുള്ളില്‍ മരണം സംഭവിക്കുകയും ചെയ്യും. ക്രാബ് രോഗം (krabbe diseases) എന്നറിയപ്പെടുന്ന ഈ രോഗംമൂലം ചലന വൈകല്യങ്ങളാണ് ഉണ്ടാകുന്നത്. കേന്ദ്രനാഡീ വ്യൂഹത്തില്‍ മയലിന്റെയും ഒളിഗോ ഡെന്‍ഡ്രോസൈറ്റുകളുടെയും നഷ്ടമുണ്ടാകുന്നു.
| |
| - |
| |
| - | അരൈല്‍ സള്‍ഫാറ്റേസ്-എ എന്നൊരു എന്‍സൈമിന്റെ അപര്യാപ്തതയും മയലിന്‍ നാശത്തിനിടയാക്കാറുണ്ട്. സള്‍ഫേറ്റടങ്ങുന്ന കൊഴുപ്പുകളില്‍ (sulphatides) നിന്ന് സള്‍ഫേറ്റിനെ ഭേദിക്കുകയാണ് ഈ എന്‍സൈമിന്റെ ധര്‍മം. എന്‍സൈം അപര്യാപ്തതമൂലം അടിഞ്ഞുകൂടുന്ന സള്‍ഫാറ്റൈഡുകള്‍, പ്രത്യേകിച്ചും സെറിബ്രോസൈഡ് സള്‍ഫേറ്റ്, മയലിന്‍നാശം ഉളവാക്കുന്നു. ഈ പ്രക്രിയയുടെ യഥാര്‍ഥചിത്രം വ്യക്തമല്ലെങ്കിലും 22-ാമത്തെ ക്രോമസോമിലാണ് അരൈല്‍ സള്‍ഫാറ്റേസ്-എ ജീന്‍ നിലകൊള്ളുന്നതെന്ന് അറിവായിട്ടുണ്ട്.
| |
| - |
| |
| - | അഡ്രിനല്‍ അപര്യാപ്തതയോടനുബന്ധിച്ചും കേന്ദ്ര നാഡീവ്യൂഹത്തിലും പ്രാന്ത നാഡികളിലും മയലിന്‍ശോഥം ഉണ്ടാകാറുണ്ട്. അഡ്രനോല്യൂകോ ഡിസ്ട്രോഫിമൂലം ദീര്‍ഘ ശൃംഖലാ കൊഴുപ്പമ്ലങ്ങളുടെ ഉപാപചയമാണ് തടസ്സപ്പെടുന്നത്. തത്ഫലമായി മയലിന്‍നാശം, ഗ്ളിയോസിസ്, ലിംഫോസൈറ്റിക വീക്കം എന്നിവയുമുണ്ടാകുന്നു.
| |
| - |
| |
| - | ====ആര്‍ജിത ഉപാപചയ തകരാറുകള്‍====
| |
| - | ജനിതകമായല്ലാതെ വിഷബാധമൂലമോ മറ്റു കാരണങ്ങള്‍കൊണ്ടോ ആര്‍ജിതമാകുന്ന ഉപാപചയ തകരാറുകളും നാഡീരോഗത്തിനു കാരണമാകാറുണ്ട്. ജീവകം-ബി1 അഥവാ തയാമിന്‍ അപര്യാപ്തത ചില വ്യക്തികളില്‍ പൊടുന്നനെ മനോരോഗലക്ഷണങ്ങളും ഓര്‍മക്കുറവും ഉളവാക്കുന്നതായി കാണാറുണ്ട്. അമിത മദ്യപാനികളില്‍ ഉണ്ടാകാനിടയുള്ള തയാമിന്‍ അപര്യാപ്തതയായ വെര്‍ണിക് - കൊര്‍സകോഫ് (wernicke-korsakoff) എന്ന സങ്കീര്‍ണരോഗാവസ്ഥ തയാമിന്‍ ചികിത്സകൊണ്ട് പരിഹൃതമാകാറുണ്ട്.
| |
| - |
| |
| - | ജീവകം-ബി12 അപര്യാപ്തത നാഡീവ്യൂഹത്തില്‍ അപരിഹാര്യമായ ആഘാതങ്ങള്‍ സൃഷ്ടിക്കുന്നു. ലഘുവായ ശോഷം, കൈകാല്‍ തരിപ്പ് തുടങ്ങിയ ലക്ഷണങ്ങള്‍ വളരെവേഗം വര്‍ധിച്ച് കാലുകളുടെ തളര്‍ച്ചയ്ക്കും പക്ഷാഘാതത്തിനും വഴിതെളിക്കുന്നു. യഥാസമയം ജീവകം-ബി12 ചികിത്സ നല്കിയാല്‍ രോഗം മൂര്‍ച്ഛിക്കുന്നത് തടയാനാവും. എന്നാല്‍ പക്ഷാഘാതം ഉണ്ടായിക്കഴിഞ്ഞാല്‍ തിരികെ പൂര്‍വസ്ഥിതി പ്രാപിക്കുക സാധ്യമല്ല.
| |
| - |
| |
| - | ഗ്ളൂക്കോസ് അപര്യാപ്തത സെറിബ്രല്‍ കോര്‍ട്ടക്സിലെ പിരമിഡല്‍ ന്യൂറോണുകള്‍ക്ക് ക്ഷതം ഉണ്ടാക്കുന്നു. ഹിപ്പോകാമ്പസും, അനുമസ്തിഷ്കവും ഗ്ളൂക്കോസിന്റെ അപര്യാപ്തതയോട് വളരെവേഗം പ്രതികരിക്കും. പ്രമേഹം അനിയന്ത്രിതമായാല്‍ രോഗിക്ക് നിര്‍ജലീകരണവും തുടര്‍ന്നു വ്യാമിശ്രമായ മനോനിലയും ഉണ്ടാകുന്നതായി കണ്ടുവരുന്നു.
| |
| - |
| |
| - | ===ട്യൂമറുകള്‍===
| |
| - | മറ്റ് ശരീരഭാഗങ്ങളിലെ അനിയന്ത്രിത കോശവളര്‍ച്ചയില്‍നിന്ന് വ്യതിരിക്തമായ ചില സവിശേഷതകള്‍ നാഡീവ്യൂഹ ട്യൂമറുകള്‍ക്കുണ്ട്. ഒന്നാമതായി മറ്റ് അവയവങ്ങളെയപേക്ഷിച്ച് നാഡീവ്യൂഹ ട്യൂമറുകള്‍ മാരകവും അല്ലാത്തതുമായി വേര്‍തിരിക്കുക പ്രയാസമാണ്. പല ഗ്ളീയല്‍ ട്യൂമറുകളുടെയും സ്വഭാവവും കോശഘടനയും ലഘുട്യൂമറുകളുടേതുപോലെയാണ്. മാരക ട്യൂമറുകളെയപേക്ഷിച്ച് മെല്ലെയാണ് കോശവിഭജനം നടക്കുന്നത്. കൂടാതെ ഈ ട്യൂമര്‍ കോശങ്ങള്‍ പൂര്‍ണമായും വ്യാവര്‍ത്തനം ചെയ്യപ്പെട്ടവയുമാണ്. ഇവയുടെ വളര്‍ച്ച സാവധാനമാണെങ്കിലും മസ്തിഷ്കത്തിന്റെ അഗമ്യഭാഗങ്ങളിലേക്ക് വളര്‍ന്നുകയറുകവഴി തികച്ചും മാരകമായിത്തീരുന്നു. നാഡീധര്‍മങ്ങളില്‍ പ്രശ്നമൊന്നുമുണ്ടാകാതെ ഇവയെ ശസ്ത്രക്രിയവഴി നീക്കം ചെയ്യുക ശ്രമകരമാണ്. മസ്തിഷ്കത്തിലെ ട്യൂമറിന്റെ സ്ഥാനംമൂലം അവയെത്രതന്നെ ലഘുവാണെങ്കില്‍കൂടിയും മാരകമായ ഫലങ്ങള്‍ ഉളവാക്കുന്നു. അര്‍ബുദജന്യമല്ലാത്ത മെനിഞ്ചിയോമ, മെഡുല്ലയെ സങ്കോചിപ്പിച്ച് ശ്വാസതടസ്സവും ഹൃദയാഘാതവും ഉണ്ടാക്കും. എന്നാല്‍ ഏറ്റവും മാരകമായ അര്‍ബുദജന്യ ഗ്ളിയോമപോലും കേന്ദ്ര നാഡീവ്യൂഹത്തിനപ്പുറത്തേക്ക് വ്യാപിക്കുകയില്ല.
| |
| - |
| |
| - | ഗ്ലിയോമ, ന്യൂറോണ്‍ ട്യൂമറുകള്‍, മെനിഞ്ചിയോമ, ലിംഫോമ എന്നിവയാണ് പ്രധാന മസ്തിഷ്ക ട്യൂമറുകള്‍.
| |
| - |
| |
| - | ആസ്ട്രോസൈറ്റോമ, മെഡുലാബ്ലാസ്റ്റോമ എന്ന് രണ്ടിനം ട്യൂമറുകള്‍ കുട്ടികളിലാണ് കണ്ടുവരുന്നത്. സെറിബെല്ലം അഥവാ അനുമസ്തിഷ്കത്തിലുണ്ടാകുന്ന ആസ്ട്രോസൈറ്റോമ മുറിച്ചുമാറ്റാവുന്നതാണ്. ഭേദപ്പെടുത്താനാവുന്ന ഒരേയൊരിനം ഗ്ലിയോമയാണിത്. സെറിബെല്ലത്തിനു വെളിയിലുണ്ടാകുന്ന കട്ടികൂടിയ സിസ്റ്റിക് ആസ്ട്രോസൈറ്റോമ ഭേദമാക്കാന്‍ സാധ്യമല്ല. മാത്രവുമല്ല ഇത് നാഡീവ്യൂഹത്തെയാകെ ഗ്രസിക്കുകയും ചെയ്യും. മെഡുലാബ്ലാസ്റ്റോമയും അനുമസ്തിഷ്കത്തിലാണുണ്ടാകുന്നതെങ്കിലും വ്യാവര്‍ത്തനം ചെയ്യപ്പെടാത്ത അര്‍ബുദജന്യകോശങ്ങള്‍ അനിയന്ത്രിതമായി വളര്‍ന്ന് മസ്തിഷ്ക മേരു ദ്രവത്തിലാകെ വ്യാപിക്കുന്നു. എന്നിരുന്നാലും അനുമസ്തിഷ്കത്തിലെ വളര്‍ച്ച നീക്കം ചെയ്തും തലയ്ക്കും നട്ടെല്ലിനും എക്സ്റേ വികിരണം നടത്തിയും 30 ശ.മാ. പേരിലും 5 വര്‍ഷത്തോളം ആയുസ് ദീര്‍ഘിപ്പിക്കാന്‍ സാധിക്കാറുണ്ട്.
| |
| - |
| |
| - | ==പ്രാന്ത നാഡീവ്യൂഹ രോഗങ്ങള്‍==
| |
| - | മസ്തിഷ്കത്തെയും സുഷുമ്നയെയും മറ്റ് ശരീരഭാഗങ്ങളുമായി ബന്ധിപ്പിക്കുന്ന നാഡികളാണ് പ്രാന്ത നാഡീവ്യൂഹത്തില്‍ ഉള്‍പ്പെടുന്നത്. 31 ജോഡി സുഷുമ്നാ നാഡികളും (spinal nerves) 12 ജോഡി കപാല നാഡിക(cranial nerves)ളും ഉണ്ട്.
| |
| - |
| |
| - | ===കപാല നാഡീരോഗങ്ങള്‍===
| |
| - | ഇന്ദ്രിയാനുഭവങ്ങളെ തലച്ചോറിലെത്തിക്കുകയാണ് കപാലനാഡികളുടെ പ്രധാന ധര്‍മം. ചില കപാലനാഡികള്‍ നാവ്, കണ്ണ്, മുഖപേശികള്‍ എന്നിവ അനക്കുക, ഉമിനീര്‍ ഗ്രന്ഥിയെയും മറ്റും ഉത്തേജിപ്പിക്കുക തുടങ്ങിയ ധര്‍മങ്ങള്‍ നിര്‍വഹിക്കുന്നു. സംവേദന-ചലന ധര്‍മങ്ങള്‍ ഒരുമിച്ച് നിര്‍വഹിക്കുന്ന കപാലനാഡികളുമുണ്ട്. ശരീരത്തിന്റെ ആന്തരികധര്‍മങ്ങള്‍ നിയന്ത്രിക്കുന്നത് പാരാസിംപതറ്റിക് നാഡീവ്യൂഹത്തിന്റെ ഘടകമാണ്. പത്താമത്തെ കപാലനാഡിയാണ് വാഗസ് നാഡി. ഇത് ഹൃദയം, ശ്വാസകോശം, പചനവ്യൂഹം എന്നിവയുടെ പ്രവര്‍ത്തനത്തെ നിയന്ത്രിക്കുന്നു.
| |
| - |
| |
| - | പന്ത്രണ്ട് കപാലനാഡികളും അവയ്ക്കുണ്ടാകുന്ന തകരാറുകളും പട്ടികയില്‍ കൊടുത്തിരിക്കുന്നു.
| |
| - |
| |
| - |
| |
| - | മ
| |
| - |
| |
| - |
| |
| - |
| |
| - |
| |
| - | വയുമുണ്ടാകുന്നു.
| |
| - |
| |
| - | ====ആര്‍ജിത ഉപാപചയ തകരാറുകള്‍====
| |
| - | ജനിതകമായല്ലാതെ വിഷബാധമൂലമോ മറ്റു കാരണങ്ങള്‍കൊണ്ടോ ആര്‍ജിതമാകുന്ന ഉപാപചയ തകരാറുകളും നാഡീരോഗത്തിനു കാരണമാകാറുണ്ട്. ജീവകം-ബി1 അഥവാ തയാമിന്‍ അപര്യാപ്തത ചില വ്യക്തികളില്‍ പൊടുന്നനെ മനോരോഗലക്ഷണങ്ങളും ഓര്‍മക്കുറവും ഉളവാക്കുന്നതായി കാണാറുണ്ട്. അമിത മദ്യപാനികളില്‍ ഉണ്ടാകാനിടയുള്ള തയാമിന്‍ അപര്യാപ്തതയായ വെര്‍ണിക് - കൊര്‍സകോഫ് (wernicke-korsakoff) എന്ന സങ്കീര്‍ണരോഗാവസ്ഥ തയാമിന്‍ ചികിത്സകൊണ്ട് പരിഹൃതമാകാറുണ്ട്.
| |
| - |
| |
| - | ജീവകം-ബി12 അപര്യാപ്തത നാഡീവ്യൂഹത്തില്‍ അപരിഹാര്യമായ ആഘാതങ്ങള്‍ സൃഷ്ടിക്കുന്നു. ലഘുവായ ശോഷം, കൈകാല്‍ തരിപ്പ് തുടങ്ങിയ ലക്ഷണങ്ങള്‍ വളരെവേഗം വര്‍ധിച്ച് കാലുകളുടെ തളര്‍ച്ചയ്ക്കും പക്ഷാഘാതത്തിനും വഴിതെളിക്കുന്നു. യഥാസമയം ജീവകം-ബി12 ചികിത്സ നല്കിയാല്‍ രോഗം മൂര്‍ച്ഛിക്കുന്നത് തടയാനാവും. എന്നാല്‍ പക്ഷാഘാതം ഉണ്ടായിക്കഴിഞ്ഞാല്‍ തിരികെ പൂര്‍വസ്ഥിതി പ്രാപിക്കുക സാധ്യമല്ല.
| |
| - |
| |
| - | ഗ്ളൂക്കോസ് അപര്യാപ്തത സെറിബ്രല്‍ കോര്‍ട്ടക്സിലെ പിരമിഡല്‍ ന്യൂറോണുകള്‍ക്ക് ക്ഷതം ഉണ്ടാക്കുന്നു. ഹിപ്പോകാമ്പസും, അനുമസ്തിഷ്കവും ഗ്ളൂക്കോസിന്റെ അപര്യാപ്തതയോട് വളരെവേഗം പ്രതികരിക്കും. പ്രമേഹം അനിയന്ത്രിതമായാല്‍ രോഗിക്ക് നിര്‍ജലീകരണവും തുടര്‍ന്നു വ്യാമിശ്രമായ മനോനിലയും ഉണ്ടാകുന്നതായി കണ്ടുവരുന്നു.
| |
| - |
| |
| - | ===ട്യൂമറുകള്‍===
| |
| - | മറ്റ് ശരീരഭാഗങ്ങളിലെ അനിയന്ത്രിത കോശവളര്‍ച്ചയില്‍നിന്ന് വ്യതിരിക്തമായ ചില സവിശേഷതകള്‍ നാഡീവ്യൂഹ ട്യൂമറുകള്‍ക്കുണ്ട്. ഒന്നാമതായി മറ്റ് അവയവങ്ങളെയപേക്ഷിച്ച് നാഡീവ്യൂഹ ട്യൂമറുകള്‍ മാരകവും അല്ലാത്തതുമായി വേര്‍തിരിക്കുക പ്രയാസമാണ്. പല ഗ്ളീയല്‍ ട്യൂമറുകളുടെയും സ്വഭാവവും കോശഘടനയും ലഘുട്യൂമറുകളുടേതുപോലെയാണ്. മാരക ട്യൂമറുകളെയപേക്ഷിച്ച് മെല്ലെയാണ് കോശവിഭജനം നടക്കുന്നത്. കൂടാതെ ഈ ട്യൂമര്‍ കോശങ്ങള്‍ പൂര്‍ണമായും വ്യാവര്‍ത്തനം ചെയ്യപ്പെട്ടവയുമാണ്. ഇവയുടെ വളര്‍ച്ച സാവധാനമാണെങ്കിലും മസ്തിഷ്കത്തിന്റെ അഗമ്യഭാഗങ്ങളിലേക്ക് വളര്‍ന്നുകയറുകവഴി തികച്ചും മാരകമായിത്തീരുന്നു. നാഡീധര്‍മങ്ങളില്‍ പ്രശ്നമൊന്നുമുണ്ടാകാതെ ഇവയെ ശസ്ത്രക്രിയവഴി നീക്കം ചെയ്യുക ശ്രമകരമാണ്. മസ്തിഷ്കത്തിലെ ട്യൂമറിന്റെ സ്ഥാനംമൂലം അവയെത്രതന്നെ ലഘുവാണെങ്കില്‍കൂടിയും മാരകമായ ഫലങ്ങള്‍ ഉളവാക്കുന്നു. അര്‍ബുദജന്യമല്ലാത്ത മെനിഞ്ചിയോമ, മെഡുല്ലയെ സങ്കോചിപ്പിച്ച് ശ്വാസതടസ്സവും ഹൃദയാഘാതവും ഉണ്ടാക്കും. എന്നാല്‍ ഏറ്റവും മാരകമായ അര്‍ബുദജന്യ ഗ്ളിയോമപോലും കേന്ദ്ര നാഡീവ്യൂഹത്തിനപ്പുറത്തേക്ക് വ്യാപിക്കുകയില്ല.
| |
| - |
| |
| - | ഗ്ലിയോമ, ന്യൂറോണ്‍ ട്യൂമറുകള്‍, മെനിഞ്ചിയോമ, ലിംഫോമ എന്നിവയാണ് പ്രധാന മസ്തിഷ്ക ട്യൂമറുകള്‍.
| |
| - |
| |
| - | ആസ്ട്രോസൈറ്റോമ, മെഡുലാബ്ലാസ്റ്റോമ എന്ന് രണ്ടിനം ട്യൂമറുകള്‍ കുട്ടികളിലാണ് കണ്ടുവരുന്നത്. സെറിബെല്ലം അഥവാ അനുമസ്തിഷ്കത്തിലുണ്ടാകുന്ന ആസ്ട്രോസൈറ്റോമ മുറിച്ചുമാറ്റാവുന്നതാണ്. ഭേദപ്പെടുത്താനാവുന്ന ഒരേയൊരിനം ഗ്ലിയോമയാണിത്. സെറിബെല്ലത്തിനു വെളിയിലുണ്ടാകുന്ന കട്ടികൂടിയ സിസ്റ്റിക് ആസ്ട്രോസൈറ്റോമ ഭേദമാക്കാന്‍ സാധ്യമല്ല. മാത്രവുമല്ല ഇത് നാഡീവ്യൂഹത്തെയാകെ ഗ്രസിക്കുകയും ചെയ്യും. മെഡുലാബ്ലാസ്റ്റോമയും അനുമസ്തിഷ്കത്തിലാണുണ്ടാകുന്നതെങ്കിലും വ്യാവര്‍ത്തനം ചെയ്യപ്പെടാത്ത അര്‍ബുദജന്യകോശങ്ങള്‍ അനിയന്ത്രിതമായി വളര്‍ന്ന് മസ്തിഷ്ക മേരു ദ്രവത്തിലാകെ വ്യാപിക്കുന്നു. എന്നിരുന്നാലും അനുമസ്തിഷ്കത്തിലെ വളര്‍ച്ച നീക്കം ചെയ്തും തലയ്ക്കും നട്ടെല്ലിനും എക്സ്റേ വികിരണം നടത്തിയും 30 ശ.മാ. പേരിലും 5 വര്‍ഷത്തോളം ആയുസ് ദീര്‍ഘിപ്പിക്കാന്‍ സാധിക്കാറുണ്ട്.
| |
| - |
| |
| - | ==പ്രാന്ത നാഡീവ്യൂഹ രോഗങ്ങള്‍==
| |
| - | മസ്തിഷ്കത്തെയും സുഷുമ്നയെയും മറ്റ് ശരീരഭാഗങ്ങളുമായി ബന്ധിപ്പിക്കുന്ന നാഡികളാണ് പ്രാന്ത നാഡീവ്യൂഹത്തില്‍ ഉള്‍പ്പെടുന്നത്. 31 ജോഡി സുഷുമ്നാ നാഡികളും (spinal nerves) 12 ജോഡി കപാല നാഡിക(cranial nerves)ളും ഉണ്ട്.
| |
| - |
| |
| - | ===കപാല നാഡീരോഗങ്ങള്‍===
| |
| | ഇന്ദ്രിയാനുഭവങ്ങളെ തലച്ചോറിലെത്തിക്കുകയാണ് കപാലനാഡികളുടെ പ്രധാന ധര്‍മം. ചില കപാലനാഡികള്‍ നാവ്, കണ്ണ്, മുഖപേശികള്‍ എന്നിവ അനക്കുക, ഉമിനീര്‍ ഗ്രന്ഥിയെയും മറ്റും ഉത്തേജിപ്പിക്കുക തുടങ്ങിയ ധര്‍മങ്ങള്‍ നിര്‍വഹിക്കുന്നു. സംവേദന-ചലന ധര്‍മങ്ങള്‍ ഒരുമിച്ച് നിര്‍വഹിക്കുന്ന കപാലനാഡികളുമുണ്ട്. ശരീരത്തിന്റെ ആന്തരികധര്‍മങ്ങള്‍ നിയന്ത്രിക്കുന്നത് പാരാസിംപതറ്റിക് നാഡീവ്യൂഹത്തിന്റെ ഘടകമാണ്. പത്താമത്തെ കപാലനാഡിയാണ് വാഗസ് നാഡി. ഇത് ഹൃദയം, ശ്വാസകോശം, പചനവ്യൂഹം എന്നിവയുടെ പ്രവര്‍ത്തനത്തെ നിയന്ത്രിക്കുന്നു. | | ഇന്ദ്രിയാനുഭവങ്ങളെ തലച്ചോറിലെത്തിക്കുകയാണ് കപാലനാഡികളുടെ പ്രധാന ധര്‍മം. ചില കപാലനാഡികള്‍ നാവ്, കണ്ണ്, മുഖപേശികള്‍ എന്നിവ അനക്കുക, ഉമിനീര്‍ ഗ്രന്ഥിയെയും മറ്റും ഉത്തേജിപ്പിക്കുക തുടങ്ങിയ ധര്‍മങ്ങള്‍ നിര്‍വഹിക്കുന്നു. സംവേദന-ചലന ധര്‍മങ്ങള്‍ ഒരുമിച്ച് നിര്‍വഹിക്കുന്ന കപാലനാഡികളുമുണ്ട്. ശരീരത്തിന്റെ ആന്തരികധര്‍മങ്ങള്‍ നിയന്ത്രിക്കുന്നത് പാരാസിംപതറ്റിക് നാഡീവ്യൂഹത്തിന്റെ ഘടകമാണ്. പത്താമത്തെ കപാലനാഡിയാണ് വാഗസ് നാഡി. ഇത് ഹൃദയം, ശ്വാസകോശം, പചനവ്യൂഹം എന്നിവയുടെ പ്രവര്‍ത്തനത്തെ നിയന്ത്രിക്കുന്നു. |
| | | | |
നാഡീവ്യൂഹത്തെ ബാധിക്കുന്ന രോഗങ്ങള്‍. പരസ്പരബന്ധിതമായ ദശലക്ഷക്കണക്കിന് നാഡീകോശങ്ങള്‍ അടങ്ങുന്ന നാഡീവ്യൂഹത്തിന്റെ രണ്ടു പ്രധാന ഭാഗങ്ങളായ കേന്ദ്ര നാഡീവ്യൂഹത്തെയും (central nervous system) പ്രാന്ത നാഡീവ്യൂഹത്തെയും (peripheral nervous system) ബാധിക്കുന്ന രോഗങ്ങളാണിവ. മസ്തിഷ്കവും സുഷുമ്നയും അടങ്ങുന്നതാണ് കേന്ദ്ര നാഡീവ്യൂഹം. സുഷുമ്നാ നാഡികളും കപാലനാഡികളും ഉള്‍പ്പെടുന്ന പ്രാന്തീയ നാഡീവ്യൂഹം ശരീരത്തിലെ സ്വീകാരി (receptor) പ്രഭാവി (effector) അവയവങ്ങളെ തമ്മില്‍ ബന്ധിപ്പിക്കുന്നു. വിവിധ സംവേദനങ്ങള്‍ സ്വീകരിക്കുന്ന ഇന്ദ്രിയ കോശങ്ങളും അവയവങ്ങളും ആണ് സ്വീകാരികള്‍ അഥവാ റിസപ്റ്ററുകള്‍. ഈ ഇന്ദ്രിയ സംവേദനങ്ങളോട് പ്രതികരിക്കുന്ന വ്യത്യസ്ത ശരീരാവയവങ്ങളെയാണ് പ്രഭാവികള്‍ അഥവാ ഇഫക്റ്ററുകള്‍ എന്നു പറയുന്നത്.
മനുഷ്യശരീരത്തിലെ ഏറ്റവും പ്രധാനവും സങ്കീര്‍ണവുമായ അവയവമെന്ന നിലയ്ക്ക് നാഡീവ്യൂഹത്തിനുണ്ടാകുന്ന തകരാറുകളും രോഗങ്ങളും മറ്റേതൊരു അവയവത്തിനുണ്ടാകുന്ന രോഗത്തെക്കാളുമേറെയായി ശരീരത്തെ തളര്‍ത്തിക്കളയുന്നു. മറ്റ് ശരീരകോശങ്ങളെയപേക്ഷിച്ച് നാഡീകോശങ്ങള്‍ക്ക് - ന്യൂറോണുകള്‍ക്ക് - അപചയമുണ്ടാകാനുള്ള സാധ്യത ഏറെയാണ്. കേന്ദ്ര നാഡീവ്യൂഹത്തിലെ ന്യൂറോണുകള്‍ക്ക് നാശം സംഭവിച്ചാല്‍ പുതിയവ രൂപീകൃതമാകുന്നില്ല. മറിച്ച് സാവധാനത്തിലാണെങ്കിലും അരോഗാവസ്ഥ വീണ്ടെടുക്കാന്‍ പ്രാന്ത നാഡീവ്യൂഹകോശങ്ങള്‍ക്ക് കഴിവുണ്ട്.
നാഡീരോഗങ്ങളെ ഘടനാപരവും പ്രവര്‍ത്തനപരവും എന്ന് രണ്ടായി തരംതിരിക്കാറുണ്ട്. നാഡീവ്യൂഹത്തിലെ ഏതെങ്കിലും ഘടകാവയവങ്ങള്‍ക്കുണ്ടാകുന്ന ഘടനാ വൈകല്യങ്ങള്‍ ആണ് ഒന്നാമത്തേത്. ഘടനാപരമായി യാതൊരു തകരാറുമില്ലാതെ തന്നെ പ്രവര്‍ത്തനത്തില്‍ പ്രശ്നങ്ങളുണ്ടാകുന്നതാണ് രണ്ടാമത്തേത്. രോഗകാരണത്തിനനുസരിച്ചും നാഡീരോഗങ്ങളെ തരംതിരിക്കാറുണ്ട്. ജനിതകവും (ഉദാ. ഹണ്ടിങ്ടണ്സ് കോറിയ) വികാസപരവുമായ (ഉദാ. ദ്വന്ദ്വസ്നായു (spinabifida)), ജലശീര്‍ഷത (hydrocephaly) കാരണങ്ങള്‍ ആണ് ഏറ്റവും പ്രാധാന്യമര്‍ഹിക്കുന്നത്. ക്ഷതം, വിഷബാധ, ഉപാപചയ തകരാറുകള്‍, പോഷണ വൈകല്യങ്ങള്‍, രക്തസ്രാവം, അണുബാധ, മസ്തിഷ്കത്തില്‍ ഓക്സിജനോ രക്തമോ ലഭ്യമാകാതെവരല്‍, രക്തചംക്രമണത്തകരാറുകള്‍ തുടങ്ങിയവയൊക്കയും വിവിധ നാഡീവ്യൂഹത്തകരാറുകള്‍ക്ക് കാരണമാകാറുണ്ട്. മെനിഞ്ചൈറ്റിസ് പോലെയുള്ള രോഗങ്ങളില്‍ നാഡീവ്യൂഹത്തില്‍ത്തന്നെയാണ് പ്രാഥമിക തകരാറുണ്ടാകുന്നത്. എന്നാല്‍ മറ്റ് അവയവങ്ങളെ ബാധിക്കുന്ന രോഗങ്ങളുടെ അനന്തരഫലമായും നാഡീരോഗങ്ങളുണ്ടാകാറുണ്ട്. ഉദാഹരണത്തിന് രക്തചംക്രമണവ്യവസ്ഥയിലുണ്ടാകുന്ന തകരാറുകള്‍മൂലം തലച്ചോറിലേക്കുള്ള രക്തപ്രവാഹം തടസ്സപ്പെടുകയും തത്ഫലമായി ഓക്സിജന്‍ ലഭ്യമല്ലാതെ വരികയും ചെയ്ത് നാഡീരോഗലക്ഷണങ്ങള്‍ പ്രകടമാകുന്നു. ട്യൂമറുകളും അപചയ (degenerative diseases) രോഗങ്ങളും നാഡീവ്യൂഹത്തെ ബാധിക്കാറുണ്ട്. എപ്പിലെപ്സി, ചെന്നിക്കുത്ത്, മയാസ്തനിയാഗ്രാവിസ് എന്നീ രോഗങ്ങളുടെ കാരണം തികച്ചും വ്യക്തമായി മനസ്സിലാക്കാന്‍ സാധിച്ചിട്ടില്ല.
നാഡീവ്യൂഹത്തിന്റെ പ്രവര്‍ത്തനവൈകല്യങ്ങള്‍ പലവിധത്തിലുള്ള മനോശാരീരികരോഗങ്ങള്‍ക്ക് കാരണമാകുന്നു. ശരീരത്തിന്റെ ഏത് അവയവ/അവയവവ്യൂഹത്തിലും ഇതുമൂലം ലക്ഷണങ്ങള്‍ പ്രകടമാകാം. അന്ധത, ബധിരത, സംവേദന വൈകല്യങ്ങള്‍, പക്ഷാഘാതം, വിറയല്‍, തലചുറ്റല്‍ തുടങ്ങി പലതരത്തിലുള്ള ലക്ഷണങ്ങള്‍ പ്രകടമാകാറുണ്ട്. നിരവധി ശാരീരിക വൈകല്യങ്ങള്‍ മാനസികവും വൈകാരികവുമായ ലക്ഷണങ്ങള്‍ ഉളവാക്കുന്നതുപോലെ അടിസ്ഥാനപരമായ മാനസികത്തകരാറുകള്‍ വിവിധ ശാരീരികാസ്വാസ്ഥ്യങ്ങളായും പ്രത്യക്ഷീഭവിക്കാറുമുണ്ട്. സുഷുമ്നാരോഗങ്ങളിലാകട്ടെ സുഷുമ്നയുടെ ഏത് ഭാഗമാണ് രോഗഗ്രസ്തമാകുന്നതെന്നതിനെ ആശ്രയിച്ചാണ് ലക്ഷണങ്ങള്‍ പ്രകടമാകുന്നത്. സുഷുമ്നയുടെ മുകള്‍ ഭാഗത്തു(cervical region)ണ്ടാകുന്ന തകരാറുകള്‍മൂലം കഴുത്തിനും കൈകള്‍ക്കുമാണ് ബുദ്ധിമുട്ടനുഭവപ്പെടുക എന്നാല്‍ നടുഭാഗത്തു(lumbar spine)ണ്ടാകുന്ന തകരാറുകള്‍ കാലുകള്‍ക്കും ശരീരത്തിന്റെ കീഴ്ഭാഗത്തിനും പ്രശ്നങ്ങള്‍ സൃഷ്ടിക്കുന്നു.
നാഡീ തകരാറുകള്‍ മൂലമുണ്ടാകുന്ന പ്രധാന രോഗങ്ങളും രോഗബാധിതമാകുന്ന അവയവവും പട്ടികയില്‍ കാണിച്ചിരിക്കുന്നു.
കേന്ദ്ര നാഡീവ്യൂഹം പൊള്ളയായ ഒരു കുഴലിന്റെ (neural tube) രൂപത്തിലാണ് വികസിക്കുന്നത്. നാഡീചാലുകളുടെ (neural grooves) സംയോജനം കഴുത്തിന്റെ ഭാഗത്ത് നിന്നാരംഭിച്ച് മുകളിലോട്ടും താഴോട്ടും പുരോഗമിക്കുന്നു. മുന്‍-പിന്‍ നാഡീരന്ധ്രങ്ങളാണ് അവസാനമായി സംയോജിക്കുന്നത്. മുന്‍നാഡീരന്ധ്രം യഥാസമയം - ഭ്രൂണവളര്‍ച്ചയുടെ 24-ാം ദിവസം, - അടയാതെ വരുമ്പോള്‍ 'അന്‍എന്‍സെഫാലി' അഥവാ തലച്ചോറില്ലായ്മയാണ് ഫലം. സുസംഘടിതമല്ലാത്ത തലച്ചോറ് ആമ്നിയോട്ടിക് ദ്രവവുമായി സമ്പര്‍ക്കത്തിലാവുകമൂലം മൃതമായിത്തീരുന്നു. തത്ഫലമായി ശിശുവിന്റെ തല തവളയെ അനുസ്മരിപ്പിക്കുന്ന ഒന്നായിരിക്കും. ജനിച്ച് ഏതാനും മണിക്കൂറുകള്‍ക്കുള്ളില്‍ത്തന്നെ ഇത്തരം ശിശുക്കള്‍ മരണമടയുന്നു. കണ്ണുകളും മസ്തിഷ്കകാണ്ഡവും അനുമസ്തിഷ്കവും സുഷ്മ്നയും തികച്ചും സാധാരണ അവസ്ഥയിലായിരിക്കും.
ഭ്രൂണവളര്‍ച്ചയുടെ 26-ാം ദിവസം അടയേണ്ട പിന്‍ഭാഗത്തെ നാഡീരന്ധ്രം (lumbo sacral neural groove) അടയാതിരിക്കുകയാണെങ്കില്‍ മെനിഞ്ചസ്, സുഷുമ്ന, പേശികള്‍, ത്വക്ക് തുടങ്ങിയ നാഡീകലകള്‍ ഭാഗികമായി മൃതമായിത്തീരുന്നു. പൂര്‍ണഘടന പ്രാപിക്കാത്ത മെനിഞ്ചസ്, പേശികള്‍, ത്വക്ക് എന്നിവയെല്ലാംകൂടിച്ചേര്‍ന്ന് ഒരു വടുവായിത്തീരുന്നു. അത്രതന്നെ ഗുരുതരമല്ലാത്ത അവസ്ഥകളില്‍ ജനിച്ചയുടനെ ശസ്ത്രക്രിയ ചെയ്ത മെനിഞ്ചസും മയലിനും രന്ധ്രത്തിനുള്ളിലാക്കി രന്ധ്രമടച്ചില്ലെങ്കില്‍ അണുബാധയുണ്ടായി ശിശു മരണമടയുന്നു. കൂടാതെ ഇത്തരം ശിശുക്കള്‍ക്ക് ജലശീര്‍ഷതയും ഉണ്ടാകാറുണ്ട്. ശസ്ത്രക്രിയയിലൂടെ മസ്തിഷ്ക ഗഹ്വരത്തില്‍നിന്ന് ഉദര്യത്തിലേക്ക് ഈ ദ്രാവകം തിരിച്ചുവിടുകയാണ് ചികിത്സാക്രമം.
നാഡീവ്യവസ്ഥയുടെ വികാസവൈകല്യങ്ങള്‍, നാഡീകോശങ്ങളുടെ അപൂര്‍ണ വളര്‍ച്ചയായോ അമിത വളര്‍ച്ചയായോ അതുമല്ലെങ്കില്‍ സാധാരണഗതിയില്‍ വികസിച്ച നാഡീകലകളുടെ അപചയമോ നാശമായോ ആണ് പ്രകടമാകുന്നത്. പൂര്‍ണ വളര്‍ച്ച പ്രാപിച്ച കലകളില്‍ പ്രഭാവം ചെലുത്താത്ത ചില വിഷവസ്തുക്കളും അയോണികാരി വികിരണങ്ങളും അണുബാധയും മറ്റും വേഗത്തില്‍ വളരുന്ന ഭ്രൂണനാഡീകലകളെ നശിപ്പിക്കാറുണ്ട്. അതിജീവിക്കുന്ന കോശങ്ങളാകട്ടെ ക്രമരഹിതമായ ഒരു ഘടനയായിട്ടായിരിക്കും വികസിക്കുന്നത്.അതിനാല്‍ വിഷവസ്തുവിന്റെയോ അണുബാധയുടെയോ സ്വഭാവത്തിനുപരിയായി വിഷത്തിന്റെ പ്രഭാവമുണ്ടായ വളര്‍ച്ചാഘട്ടമാണ് അപരൂപണത്തിന്റെ വ്യാപ്തി നിര്‍ണയിക്കുന്നത്.
ജന്മസിദ്ധമായ അപരൂപണങ്ങള്‍മൂലം നാഡീവ്യൂഹത്തിന് സ്വാഭാവികമായുള്ള സംരക്ഷണാവരണത്തിന് തകരാറു സംഭവിക്കുമ്പോഴാണ് സാധാരണഗതിയില്‍ അണുബാധയുണ്ടാകുന്നത്. എന്നാല്‍ മസ്തിഷ്കത്തിലേക്കാണ്ടിറങ്ങുന്ന ക്ഷതങ്ങളും ആഘാതങ്ങളുംമൂലം നാഡീവ്യൂഹത്തിന് അണുബാധയുണ്ടാകാം. കൂടാതെ സമീപാവയവങ്ങള്‍ക്കുണ്ടാകുന്ന അണുബാധ (ഉദാ. തണ്ടെല്ലു മജ്ജാവീക്കം (Osteomyelitis), കര്‍ണമൂല പ്രവര്‍ധത്തിനുണ്ടാകുന്ന അണുബാധ (mastoditis), സൈനസൈറ്റിസ് (sinusites) തുടങ്ങിയ രോഗങ്ങളുടെ കാരകാണുക്കള്‍) രക്തത്തിലൂടെ സംക്രമിച്ച് നാഡീവ്യൂഹത്തെയും ബാധിക്കാറുണ്ട്. ചലം രൂപീകരിക്കുന്ന പയോജനിക് ബാക്ടീരിയങ്ങള്‍ വിദൂരാവയവങ്ങളില്‍നിന്നുപോലും സംക്രമിച്ച് നാഡീരോഗങ്ങളുളവാക്കാറുണ്ട്. (ഉദാ. ന്യൂമോണിയ, എന്‍ഡോകാര്‍ഡൈറ്റിസ്).
സുഷുമ്നയിലൂടെ മസ്തിഷ്ക മേരുദ്രവം കുത്തിയെടുത്ത് പരിശോധിച്ചാണ് രോഗാണുബാധ കണ്ടെത്തുന്നത്. ദ്രവം അതാര്യമായിരിക്കും. കൂടാതെ ഒരു ഘന മി.മീ. ദ്രവത്തില്‍ നിരവധി ലൂക്കോസൈറ്റുകള്‍ (polymorpho nuclear leucocytes) ഉണ്ടായിരിക്കുകയും ചെയ്യും. ക്ഷയരോഗാണു (മൈകോ ബാക്റ്റീരിയം ട്യൂബര്‍കുലോസിസ്), സിഫിലിസ് അണു (ട്രിപോനിമ പാലിഡം), നിരവധിയിനം ഫംഗസുകള്‍, വൈറസുകള്‍, റിക്കറ്റ്സിയ അണുക്കള്‍ എന്നിവയും നാഡീവ്യൂഹത്തെ ബാധിക്കുന്നവയാണ്. ഇവയൊന്നുംതന്നെ പഴുപ്പുണ്ടാക്കുന്നവയല്ല, അതിനാല്‍ മസ്തിഷ്കമേരുദ്രവം കുറെയൊക്കെ സുതാര്യമായിരിക്കും. ലൂക്കോസൈറ്റുകളുടെ എണ്ണവും കുറവായിരിക്കും. ലിംഫോസൈറ്റുകളായിരിക്കും കൂടുതലായി കാണപ്പെടുക. പ്രയോഗക്ഷമമായ പുതിയയിനം ആന്റിബയോട്ടിക്കുകളുടെ ആവിര്‍ഭാവത്തോടെ മുന്‍കാലങ്ങളില്‍ മാരകമായിരുന്ന ഇത്തരം രോഗങ്ങള്‍ പൂര്‍ണമായും ഭേദമാക്കുക സാധ്യമായിട്ടുണ്ട്.
ചില സവിശേഷ ഭൂവിഭാഗങ്ങള്‍ കേന്ദ്രീകരിച്ച് വൈറസ് ബാധകള്‍ ഉണ്ടാകാറുണ്ട്. മാലിന്യ നിര്‍മാര്‍ജനം കാര്യക്ഷമമല്ലാത്തിടങ്ങളിലെ ഒരു വേനല്‍ക്കാല സാംക്രമികരോഗമായിരുന്നു പോളിയോ മൈലിറ്റിസ്. കുട്ടികളില്‍ കുടലിനെ ബാധിക്കുന്ന പോളിയോ വൈറസ് നാഡീവ്യൂഹത്തെയും ബാധിച്ച് ചലന നാഡീകോശങ്ങളെ നശിപ്പിക്കുകയും പേശികളെ തളര്‍ത്തുകയും ചെയ്യുന്നു. തൊലിപ്പുറത്ത് തീക്ഷ്ണസ്വഭാവമുള്ള പരുക്കള്‍ ഉണ്ടാക്കുന്ന ഹെര്‍പിസ് സോസ്റ്റര്‍ വൈറസുകള്‍ സംവേദന നാഡീകോശങ്ങളെ ബാധിക്കുന്നു. സമാനമായ ഒരിനം വൈറസ് - ഹെര്‍പിസ് സിംപ്ളക്സ് - പഞ്ചമസിരാനാഡി (trigeminal nerve cells) കോശങ്ങളെയാണ് ബാധിക്കുന്നത്. പേപ്പട്ടി വൈറസ് മസ്തിഷ്കത്തിന്റെ പൂര്‍വഭാഗത്തെ കോശങ്ങളെയും അനുമസ്തിഷ്കത്തെയും ബാധിക്കുന്നു. എയ്ഡ്സ് വൈറസുകള്‍ ലിംഫോസൈറ്റിക് മെനിഞ്ചൈറ്റിസും മയലിന്‍ നാശവുമാണ് പ്രധാനമായും ഉളവാക്കുന്നത്. ജന്മസിദ്ധമായി എയ്ഡ്സ് ബാധിച്ച ശിശുക്കളില്‍ ഒരു വയസ്സിനുള്ളില്‍ത്തന്നെ നാഡീരോഗങ്ങള്‍ പ്രകടമായി തുടങ്ങും. തല ചെറുതാവല്‍ (microcephaly), മാനസികവും ശാരീരികവുമായ വളര്‍ച്ചക്കുറവ്, കൈകാലുകളുടെ ശോഷണം തുടങ്ങിയവയാണ് ലക്ഷണങ്ങള്‍. ഗ്ലീയല്‍ കോശങ്ങളെ ബാധിക്കുന്ന വൈറസുകള്‍ മയലിന്‍ നാശവും (demyelination) നാഡീവീക്കവും ഉളവാക്കുന്നു.
പോളിയോ വൈറസുകള്‍ ഉണ്ടാക്കുന്ന ല്യൂക്കോ എന്‍സെഫാലോപ്പതി, വ്യതിയാനം സംഭവിച്ച മീസില്‍സ് വൈറസുകള്‍ കാരണമുണ്ടാകുന്ന സ്ക്ളീറോസിങ് പാന്‍എന്‍സെഫലൈറ്റിസ് (scleorosing panencephalities), ചിലയിനം ഫംഗസുകള്‍ സൃഷ്ടിക്കുന്ന മെനിഞ്ചിയോ എന്‍സെഫലൈറ്റിസ് തുടങ്ങിയവ കേന്ദ്ര നാഡീവ്യൂഹത്തെ ബാധിക്കുന്ന പ്രധാന അണുബാധകളാണ്.
പ്രിയോണ്‍ രോഗങ്ങള്‍ എന്ന പേരില്‍ അറിയപ്പെടുന്ന ഒരു വിഭാഗം രോഗങ്ങള്‍ പ്രത്യേകം പരാമര്‍ശമര്‍ഹിക്കുന്നു. ഈ രോഗങ്ങള്‍ എല്ലാംതന്നെ (ഉദാ. ക്രൂത്സ്ഫെല്‍ഡ് - ജേക്കബ് രോഗം (Creutz feldt - Jakob disease), ഗെര്‍സ്മാന്‍ - സ്ട്രോസലര്‍ ഷീന്‍കര്‍ സിന്‍ഡ്രോം (Gerstmann - straussler - scheinker syndrome) പ്രിയോണ്‍ എന്ന സവിശേഷ പ്രോട്ടീനിന്റെ അപരൂപണംമൂലം നാഡീകോശങ്ങള്‍ക്കുള്ളിലെ സൂക്ഷ്മദര(vacuoles)ങ്ങള്‍ ഉളവാക്കുന്ന സ്പോഞ്ചീകരണ മാറ്റങ്ങളാണ് (spongiform changes). കോര്‍ട്ടക്സും ആഴത്തിലുള്ള ധൂമരി (grey matter) ഘടനകളായ കോഡേറ്റും (caudate) പുടാമെനും (putamen) സൂക്ഷ്മദരങ്ങള്‍ വ്യാപിച്ച് സ്പോഞ്ചുപോലെ ആയിത്തീരുന്നു.
രോഗിയുടെ ഓര്‍മയും മേധാശക്തിയും ക്ഷയിക്കുന്നു. പ്രിയോണ്‍ പ്രോട്ടീനുകള്‍ കണ്ടെത്തി ഈ രോഗങ്ങളുടെ പഠനത്തിനു പുതിയ മാനം കുറിച്ച പ്രൂസിനര്‍ എന്ന ശാസ്ത്രജ്ഞന്, 1997-ലെ വൈദ്യശാസ്ത്രത്തിനുള്ള നോബല്‍ സമ്മാനം ലഭിക്കുകയുണ്ടായി.
നാഡീവ്യൂഹത്തിലെ രക്തവാഹിനി രോഗങ്ങളാണ് 'സ്ട്രോക്ക്' എന്ന പേരില്‍ പരക്കെ അറിയപ്പെടുന്നത്. തലയ്ക്ക് അടിയേല്ക്കുമ്പോഴെന്നപോലെ പെട്ടെന്നു നാഡീപ്രവര്‍ത്തനം തകരാറിലാകുന്നതിനാലാണ് ഈ രോഗങ്ങളെ സ്ട്രോക്ക് എന്ന് പറയുന്നത്. നാഡീകോശങ്ങള്‍ക്ക് ഓക്സിജനും ഗ്ളൂക്കോസും മറ്റും ലഭിക്കാതെ സെക്കന്റുകള്‍ മാത്രമേ പ്രവര്‍ത്തിക്കാന്‍ കഴിയൂ എന്നതാണ് ഈ രോഗങ്ങള്‍ പൊടുന്നനെയുണ്ടാവുന്നതിന് കാരണം. ഏതാനും നിമിഷങ്ങള്‍ക്കുളളില്‍ത്തന്നെ പോഷണം പുനഃസ്ഥാപിക്കപ്പെട്ടില്ലെങ്കില്‍ നാഡീകോശങ്ങള്‍ തികച്ചും മൃതമായിത്തീരുന്നു.
അന്യൂറിസം (aneurysm), രക്തസമ്മര്‍ദം, ആര്‍ടീരിയോ സ്ക്ളീറോസിസ് തുടങ്ങിയ രക്തവാഹിനി രോഗങ്ങളാണ് നാഡീവ്യൂഹരക്തസ്രാവത്തിനു കാരണമായിത്തീരുന്നത്. രക്തവാഹിനികള്‍ അടയുന്നതാണ് മറ്റൊരു പ്രധാന രോഗസാധ്യത. ഹൃദ്രോഗങ്ങള്‍, ശിരസ്സിലേക്കും നട്ടെല്ലിലേക്കുമുള്ള ധമനികളുടെ സങ്കോചം എന്നിവമൂലം മസ്തിഷ്കത്തിലേക്കുള്ള രക്തയോട്ടം സെക്കന്റുകള്‍ തടസ്സപ്പെട്ടാല്‍ത്തന്നെ ചിലയിടങ്ങളില്‍ നാഡീകോശങ്ങള്‍ മൃതമാവാന്‍ സാധ്യതയുണ്ട്. രക്തയോട്ടം വളരെവേഗം പുനഃസ്ഥാപിതമായില്ലെങ്കില്‍ മസ്തിഷ്കത്തിലെ ആധാരകോശങ്ങളായ ഗ്ലിയ (glia)യും ധൂമരിയും മൃതമായിത്തീര്‍ന്ന് മസ്തിഷ്ക കോര്‍ട്ടക്സിന്റെ ഒരുഭാഗം സങ്കോചിച്ചതായി കാണപ്പെടും. രക്തചംക്രമണത്തിന്റെ താത്ക്കാലിക തടസ്സം വളരെ തീക്ഷ്ണമോ കൂടുതല്‍ സമയം നീണ്ടുനില്ക്കുന്നതോ ആണെങ്കില്‍ കോര്‍ട്ടെക്സിലെ മൃതഭാഗം കൂടുതല്‍ വ്യാപിക്കുകയും മസ്തിഷ്ക മരണം (cerebral infraction) അഥവാ എന്‍സെഫാലോ മലേഷ്യ എന്ന അവസ്ഥ സംജാതമാകുകയും ചെയ്യുന്നു.
കോര്‍ട്ടക്സിന്റെ അപചയമുളവാക്കുന്ന രോഗങ്ങളില്‍ ഏറ്റവും പ്രാധാന്യമര്‍ഹിക്കുന്ന ഒന്നാണ് അല്‍ഷിമേഴ്സ് രോഗം. വാര്‍ധക്യത്തില്‍ ഓര്‍മയും ബുദ്ധിയും നഷ്ടമാകുന്നതിന് ഏറ്റവും സാധാരണമായ കാരണം അല്‍ഷിമേഴ്സാണ്. ബുദ്ധിശക്തി കുറയുന്നതിനോടൊപ്പം സ്വഭാവത്തിലും പെരുമാറ്റത്തിലും വൈകല്യങ്ങള്‍ പ്രകടമാകുകയും ചെയ്യുന്നു. തുടര്‍ന്നു സാവധാനത്തില്‍ ദിശാബോധവും ഓര്‍മയും സംസാരശേഷിയുമൊക്കെ നഷ്ടമാകുന്നു. 5-10 വര്‍ഷംകൊണ്ട് രോഗി അനങ്ങാനോ സംസാരിക്കാനോ സാധിക്കാത്തവിധത്തില്‍ തികച്ചും അവശനായിത്തീരുന്നു. അന്‍പത് വയസ്സിനുശേഷമാണ് സാധാരണഗതിയില്‍ രോഗലക്ഷണങ്ങള്‍ കണ്ടുതുടങ്ങുന്നത്.
ടൗ (tau) പ്രോട്ടീനുകള്‍ എന്ന സവിശേഷയിനം അമൈലോയ്ഡ് പ്രോട്ടീനുകള്‍ മസ്തിഷ്കകോശങ്ങളില്‍ അടിഞ്ഞുകൂടുന്നതാണ് നാഡീകോശ അപചയത്തിനു കാരണമാകുന്നതെന്നാണ് സമീപകാല പഠനങ്ങള്‍ തെളിയിക്കുന്നത്. ന്യൂറോണ്‍ കേന്ദ്രത്തെ ചൂഴ്ന്ന് നീളമുള്ള നാരുകള്‍ കെട്ടുപിണഞ്ഞ് (neurofibrillar tangles) രൂപീകൃതമാകുന്നു. അത്യധികമായി ഫോസ്ഫോറിലീകരിച്ച ടൗ പ്രോട്ടീനുകളാണ് ഇത്തരം നാരുകളായി കാണപ്പെടുന്നത്. നാഡീകോശ ആക്സോണുകളിലെ സൂക്ഷ്മനാളികളിലടങ്ങിയിട്ടുള്ള ടൗ പ്രോട്ടീനുകള്‍ ഈ നാളികള്‍ കൂടിച്ചേരുന്നതിനെ പ്രോത്സാഹിപ്പിക്കുന്നു. ഇതുകൂടാതെ മസ്തിഷ്കത്തിന്റെ കോര്‍ട്ടക്സ്, ഹിപ്പോകാമ്പസ് എന്നീ ഭാഗങ്ങളില്‍ അമൈലോയ്ഡ് പ്രോട്ടീന്‍ നിക്ഷേപങ്ങള്‍ പാളികളായി (neuritic plaques) രൂപപ്പെടുന്നു.
അമൈലോയ്ഡ് നിക്ഷേപങ്ങള്‍ നാഡീ വിഷങ്ങളായി ഭവിച്ച് ഡിമെന്‍ഷ്യയ്ക്ക് (മേധാക്ഷയം) കാരണമാകുന്നു. അല്‍ഷിമേഴ്സ് രോഗത്തിനു ജനിതക കാരണങ്ങള്‍ പ്രബലമാണ്. അമൈലോയ്ഡ് പ്രോട്ടീനിന്റെ മുന്നോടിയായ മറ്റൊരു പ്രോട്ടീനിന്റെ (amyolid protein precursor) ജീന്‍ 21-മത്തെ ക്രോമസോമിലാണടങ്ങിയിട്ടുള്ളത്. അല്‍ഷിമേഴ്സുമായി ബന്ധപ്പെട്ട മറ്റ് രണ്ടു ജനിതക സ്ഥാനങ്ങള്‍ 14-ാമത്തെയും 1-ാമത്തെയും ക്രോമസോമുകളാണ്. ഈ രണ്ട് ക്രോമസോമുകളിലടങ്ങിയിട്ടുള്ള ജീന്‍ ടൗ പ്രോട്ടീനിനു സമാനമായ പ്രീസെനിലിന്‍-1 (Presenilin-1), പ്രീസെനിലിന്‍-2 എന്നീ പ്രോട്ടീനുകളുടെ സംശ്ലേഷണത്തെയാണ് നിയന്ത്രിക്കുന്നത്. പ്രീസെനിലീനുകളുടെ പ്രകാരാന്തരീകരണം അമൈലോയ്ഡുകളുടെ നിക്ഷേപത്തെ ത്വരിപ്പിക്കുന്നു. ക്രോമസോം-19 ലുള്ള അപ്പോലിപ്പോ പ്രോട്ടീന്‍-ഇ എന്ന ജീനാണ് ചെറുപ്പക്കാരില്‍ അല്‍ഷിമേഴ്സ് രോഗം ഉണ്ടാക്കുന്നത്.
കോര്‍ട്ടക്സിന്റെ അപചയം മൂലമുണ്ടാകുന്ന രോഗങ്ങളില്‍ മറ്റൊരിനമായ പിക്സ് രോഗം മസ്തിഷ്ക ഖണ്ഡ അപചയ (lobar atrophy) രോഗമാണ്. മസ്തിഷ്കത്തിന്റെ മുന്‍-പാര്‍ശ്വഖണ്ഡങ്ങളാണ് ക്ഷയിക്കുന്നത്. അല്‍ഷിമേഴ്സിനെയപേക്ഷിച്ച് പിക്സ് രോഗത്തില്‍ മസ്തിഷകത്തിന്റെ മുന്‍ഖണ്ഡത്തിന്റെ അപചയഫലമായ പെരുമാറ്റ - വ്യക്തിത്വ വൈകല്യങ്ങളും പാര്‍ശ്വഖണ്ഡ അപചയ ലക്ഷണമായ ഭാഷാപ്രയോഗ വൈകല്യവും നേരത്തേ പ്രകടമായി തുടങ്ങുന്നു. അല്‍ഷിമേഴ്സ് രോഗത്തില്‍ നാഡീകോശങ്ങളില്‍ അമൈലോയ്ഡ് പ്രോട്ടീന്‍ നാരുകളുടെ കെട്ടുകള്‍ രൂപീകൃതമാകുമ്പോള്‍ പിക്സ് രോഗത്തില്‍ നാഡീകോശങ്ങള്‍ വീര്‍ക്കുകയാണ് ചെയ്യുന്നത്. വീക്കം ബാധിച്ച നാഡീകോശങ്ങള്‍ പിക്കോശങ്ങള്‍ എന്നാണറിയപ്പെടുന്നത്.
മസ്തിഷ്കത്തിന്റെ ഈ ഭാഗങ്ങള്‍ക്കുണ്ടാകുന്ന അപചയം ചലനവൈകല്യങ്ങളിലേക്കാണ് നയിക്കുന്നത്. രോഗിക്ക് ഇച്ഛാപൂര്‍വം ചലനങ്ങളെ നിയന്ത്രിക്കാന്‍ കഴിയാതെ വരികയും അനൈച്ഛിക ചലനങ്ങള്‍ വര്‍ധിക്കുകയും ചെയ്യുന്നതാണ് ഏറ്റവും സാധാരണമായ ലക്ഷണം. ഈ വിഭാഗത്തിലെ പ്രധാന രോഗങ്ങളാണ് പാര്‍ക്കിന്‍സണിസവും ഹണ്ടിങ്ടണ്സ് കോറിയയും.
പേശീചലനങ്ങളെ നിയന്ത്രിക്കുന്ന നാഡീ ആവേഗങ്ങള്‍ വിനിമയം ചെയ്യുന്നത് സബ്സ്റ്റാന്‍ഷ്യാ നിഗ്രയിലെ നാഡീകോശങ്ങളാണ്. ഈ കോശങ്ങള്‍ക്കുണ്ടാകുന്ന അപചയംമൂലം നാഡീ ആവേഗങ്ങള്‍ വിനിമയം ചെയ്യുന്ന ഡോപമൈന്‍ എന്ന രാസപദാര്‍ഥത്തിന്റെ ഉത്പാദനം തടസ്സപ്പെടുന്നതാണ് പാര്‍ക്കിന്‍സണ്‍സ് രോഗകാരണം. ഡോപമൈനിന്റെ മുന്നോടിയായ എല്‍-ഡോപ എന്ന അമിനോ അമ്ളം നല്കി രോഗം വര്‍ധിക്കുന്നത് ഒരു പരിധിവരെ തടയാന്‍ സാധിക്കും. പാര്‍ക്കിന്‍സണിസത്തിനു തികച്ചും സമാനമായ ഹണ്ടിങ്ടണ്സ് കോറിയ, പാര്‍ക്കിന്‍സണിസമായി വികസിക്കുന്ന ഒരു രോഗമാണ്.
നിരവധി നാഡീ ഘടകങ്ങളെ ബാധിക്കുന്ന (multiple system atrophy) ഒരു വിഭാഗം നാഡീ അപചയരോഗങ്ങളുമുണ്ട്. ഒളിഗോ ഡെന്‍ഡ്രോസൈറ്റുകളുടെ സൈറ്റോപ്ലാസത്തിനുള്ളില്‍ ഗ്ലീയല്‍ സൈറ്റോപ്ലാസ്മിക പദാര്‍ഥങ്ങള്‍ അന്തര്‍ഭൂതമായിത്തീരുന്നതാണ് ഈ രോഗങ്ങളുടെ സവിശേഷത. ന്യൂറോണുകള്‍, നാഡീകോശ/ഗ്ലിയല്‍ കോശ കേന്ദ്രങ്ങള്‍, ആക്സോണുകള്‍ എന്നിവയുടെ സൈറ്റോപ്ലാസത്തിലും ഈ പദാര്‍ഥം അന്തര്‍ഭൂതമായിരിക്കും. ഉദാ. ഷൈ-ഡ്രാഗര്‍ സിന്‍ഡ്രോം (shy-drager syndrome).
അനുമസ്തിഷ്ക കോര്‍ട്ടക്സ്, സുഷുമ്ന, പ്രാന്ത നാഡികള്‍ എന്നീ മസ്തിഷ്ക ഘടകങ്ങളെ ബാധിക്കുന്ന നിരവധി രോഗങ്ങളുണ്ട്. ഈ വിഭാഗത്തില്‍പ്പെടുന്ന രോഗങ്ങളെല്ലാംതന്നെ വ്യത്യസ്ത ലക്ഷണങ്ങളാണ് പ്രദര്‍ശിപ്പിക്കുന്നത്.
കേന്ദ്ര നാഡീവ്യൂഹരോഗങ്ങളില്‍ പ്രാധാന്യമര്‍ഹിക്കുന്നവയാണ് മയലിന്‍നാശ രോഗങ്ങള്‍. മയലിന്‍നാശംമൂലം ആക്സോണുകളിലൂടെ വൈദ്യുത ആവേഗങ്ങളുടെ പ്രേഷണം തടസ്സപ്പെടുന്നു. മയലിന്‍ നശിപ്പിക്കുന്ന അണുബാധകള്‍ കൂടാതെ പാരമ്പര്യമായ, മയലിന്‍ സംശ്ളേഷണം കുറയുന്നതുമൂലമുള്ള രോഗങ്ങളുമുണ്ട്. ലൂക്കോഡിസ്ട്രോഫി എന്നറിയപ്പെടുന്ന ഈ രോഗങ്ങളെ ഉപാപചയരോഗങ്ങളുടെ കൂട്ടത്തിലാണ് ഉള്‍പ്പെടുത്തിയിരിക്കുന്നത്.
ജനിതക ഉപാപചയ തകരാറുകളുടെ ഒരു വിഭാഗം നാഡീവ്യൂഹത്തെയും ബാധിക്കാറുണ്ട്. യാതൊരു തകരാറുമില്ലാതെ ജനിക്കുന്ന ശിശുക്കളില്‍പ്പോലും ചിലര്‍ ശൈശവത്തിലും ബാല്യത്തിലും സാധാരണയായുണ്ടാകുന്ന വികാസഘട്ടങ്ങള്‍ പലതും യഥാസമയം വിജയകരമായി തരണം ചെയ്യാറില്ല. സ്ഫിന്‍ഗോലിപിഡ് എന്ന കൊഴുപ്പിന്റെ ഒരു സവിശേഷ എന്‍സൈമായ മ്യൂക്കോപോളിസാക്കറൈഡിന്റെ അപര്യാപ്തതയാണ് രോഗകാരണം. ന്യൂറോണ്‍ ലൈസോസോമിനുള്ളില്‍ എന്‍സൈം സബ്സ്ട്രേറ്റ് ക്രമാധികമായി അടിഞ്ഞുകൂടി നാഡീകോശം മൃതമായിത്തീരുന്നു. കോര്‍ട്ടക്സിലെ കോശങ്ങള്‍ ഉള്‍പ്പെടുന്നുണ്ടെങ്കില്‍ ചിന്താശക്തിയുടെ നാശവും അപസ്മാരവും ആണ് ഫലം.
ലൂക്കോഡിസ്ട്രോഫിയിലാകട്ടെ മയലിന്‍ കോശങ്ങളാണ് ഉള്‍പ്പെട്ടിരിക്കുന്നത്. ഗാലക്ടോ സെറിബോസൈഡിന്റെ അപചയം (catabolism) വഴി സിറാമൈഡ് (ceramide), ഗാലക്ടോസ് (galactose) എന്നിവയുണ്ടാകുന്നതിനാവശ്യമായ ഗാലക്ടോസെറിബോസൈഡ് ഗാലക്ടോസിഡേസ് എന്ന എന്‍സൈമിന്റെ അപര്യാപ്തതമൂലം സബ്സ്ട്രേറ്റ് ന്യൂറോണുകളിലോ ശ്വേതദ്രവ്യ(white matter)ത്തിലോ അടിഞ്ഞുകൂടാതിരിക്കുകയും ചെയ്യുന്നു. പകരം മറ്റൊരു പാതയിലൂടെ ഗാലക്ടോസെറിബോസൈഡ് തന്മാത്രയില്‍നിന്ന് ഒരു കൊഴുപ്പമ്ലം നീക്കം ചെയ്ത് ഗാലക്ടോസില്‍ സ്ഫിങ്ഗോസൈന്‍ (galactosyl sphingosine) എന്ന ഒരു വിഷസംയുക്തം ഉണ്ടാക്കുന്നു. ഈ സംയുക്തം ഒളിഗോഡെന്‍ട്രോസൈറ്റിന് ക്ഷതമുണ്ടാക്കുന്നു. 3-6 മാസം പ്രായമാകുമ്പോള്‍ത്തന്നെ ഈ രോഗത്തിന്റെ ലക്ഷണങ്ങള്‍ ശിശുവില്‍ പ്രകടമായിത്തുടങ്ങുകയും രണ്ടു വയസ്സിനുള്ളില്‍ മരണം സംഭവിക്കുകയും ചെയ്യും. ക്രാബ് രോഗം (krabbe diseases) എന്നറിയപ്പെടുന്ന ഈ രോഗംമൂലം ചലന വൈകല്യങ്ങളാണ് ഉണ്ടാകുന്നത്. കേന്ദ്രനാഡീ വ്യൂഹത്തില്‍ മയലിന്റെയും ഒളിഗോ ഡെന്‍ഡ്രോസൈറ്റുകളുടെയും നഷ്ടമുണ്ടാകുന്നു.
അരൈല്‍ സള്‍ഫാറ്റേസ്-എ എന്നൊരു എന്‍സൈമിന്റെ അപര്യാപ്തതയും മയലിന്‍ നാശത്തിനിടയാക്കാറുണ്ട്. സള്‍ഫേറ്റടങ്ങുന്ന കൊഴുപ്പുകളില്‍ (sulphatides) നിന്ന് സള്‍ഫേറ്റിനെ ഭേദിക്കുകയാണ് ഈ എന്‍സൈമിന്റെ ധര്‍മം. എന്‍സൈം അപര്യാപ്തതമൂലം അടിഞ്ഞുകൂടുന്ന സള്‍ഫാറ്റൈഡുകള്‍, പ്രത്യേകിച്ചും സെറിബ്രോസൈഡ് സള്‍ഫേറ്റ്, മയലിന്‍നാശം ഉളവാക്കുന്നു. ഈ പ്രക്രിയയുടെ യഥാര്‍ഥചിത്രം വ്യക്തമല്ലെങ്കിലും 22-ാമത്തെ ക്രോമസോമിലാണ് അരൈല്‍ സള്‍ഫാറ്റേസ്-എ ജീന്‍ നിലകൊള്ളുന്നതെന്ന് അറിവായിട്ടുണ്ട്.
അഡ്രിനല്‍ അപര്യാപ്തതയോടനുബന്ധിച്ചും കേന്ദ്ര നാഡീവ്യൂഹത്തിലും പ്രാന്ത നാഡികളിലും മയലിന്‍ശോഥം ഉണ്ടാകാറുണ്ട്. അഡ്രനോല്യൂകോ ഡിസ്ട്രോഫിമൂലം ദീര്‍ഘ ശൃംഖലാ കൊഴുപ്പമ്ലങ്ങളുടെ ഉപാപചയമാണ് തടസ്സപ്പെടുന്നത്. തത്ഫലമായി മയലിന്‍നാശം, ഗ്ളിയോസിസ്, ലിംഫോസൈറ്റിക വീക്കം എന്നിവയുമുണ്ടാകുന്നു.
ജനിതകമായല്ലാതെ വിഷബാധമൂലമോ മറ്റു കാരണങ്ങള്‍കൊണ്ടോ ആര്‍ജിതമാകുന്ന ഉപാപചയ തകരാറുകളും നാഡീരോഗത്തിനു കാരണമാകാറുണ്ട്. ജീവകം-ബി1 അഥവാ തയാമിന്‍ അപര്യാപ്തത ചില വ്യക്തികളില്‍ പൊടുന്നനെ മനോരോഗലക്ഷണങ്ങളും ഓര്‍മക്കുറവും ഉളവാക്കുന്നതായി കാണാറുണ്ട്. അമിത മദ്യപാനികളില്‍ ഉണ്ടാകാനിടയുള്ള തയാമിന്‍ അപര്യാപ്തതയായ വെര്‍ണിക് - കൊര്‍സകോഫ് (wernicke-korsakoff) എന്ന സങ്കീര്‍ണരോഗാവസ്ഥ തയാമിന്‍ ചികിത്സകൊണ്ട് പരിഹൃതമാകാറുണ്ട്.
ജീവകം-ബി12 അപര്യാപ്തത നാഡീവ്യൂഹത്തില്‍ അപരിഹാര്യമായ ആഘാതങ്ങള്‍ സൃഷ്ടിക്കുന്നു. ലഘുവായ ശോഷം, കൈകാല്‍ തരിപ്പ് തുടങ്ങിയ ലക്ഷണങ്ങള്‍ വളരെവേഗം വര്‍ധിച്ച് കാലുകളുടെ തളര്‍ച്ചയ്ക്കും പക്ഷാഘാതത്തിനും വഴിതെളിക്കുന്നു. യഥാസമയം ജീവകം-ബി12 ചികിത്സ നല്കിയാല്‍ രോഗം മൂര്‍ച്ഛിക്കുന്നത് തടയാനാവും. എന്നാല്‍ പക്ഷാഘാതം ഉണ്ടായിക്കഴിഞ്ഞാല്‍ തിരികെ പൂര്‍വസ്ഥിതി പ്രാപിക്കുക സാധ്യമല്ല.
ഗ്ലൂക്കോസ് അപര്യാപ്തത സെറിബ്രല്‍ കോര്‍ട്ടക്സിലെ പിരമിഡല്‍ ന്യൂറോണുകള്‍ക്ക് ക്ഷതം ഉണ്ടാക്കുന്നു. ഹിപ്പോകാമ്പസും, അനുമസ്തിഷ്കവും ഗ്ലൂക്കോസിന്റെ അപര്യാപ്തതയോട് വളരെവേഗം പ്രതികരിക്കും. പ്രമേഹം അനിയന്ത്രിതമായാല്‍ രോഗിക്ക് നിര്‍ജലീകരണവും തുടര്‍ന്നു വ്യാമിശ്രമായ മനോനിലയും ഉണ്ടാകുന്നതായി കണ്ടുവരുന്നു.
മറ്റ് ശരീരഭാഗങ്ങളിലെ അനിയന്ത്രിത കോശവളര്‍ച്ചയില്‍നിന്ന് വ്യതിരിക്തമായ ചില സവിശേഷതകള്‍ നാഡീവ്യൂഹ ട്യൂമറുകള്‍ക്കുണ്ട്. ഒന്നാമതായി മറ്റ് അവയവങ്ങളെയപേക്ഷിച്ച് നാഡീവ്യൂഹ ട്യൂമറുകള്‍ മാരകവും അല്ലാത്തതുമായി വേര്‍തിരിക്കുക പ്രയാസമാണ്. പല ഗ്ളീയല്‍ ട്യൂമറുകളുടെയും സ്വഭാവവും കോശഘടനയും ലഘുട്യൂമറുകളുടേതുപോലെയാണ്. മാരക ട്യൂമറുകളെയപേക്ഷിച്ച് മെല്ലെയാണ് കോശവിഭജനം നടക്കുന്നത്. കൂടാതെ ഈ ട്യൂമര്‍ കോശങ്ങള്‍ പൂര്‍ണമായും വ്യാവര്‍ത്തനം ചെയ്യപ്പെട്ടവയുമാണ്. ഇവയുടെ വളര്‍ച്ച സാവധാനമാണെങ്കിലും മസ്തിഷ്കത്തിന്റെ അഗമ്യഭാഗങ്ങളിലേക്ക് വളര്‍ന്നുകയറുകവഴി തികച്ചും മാരകമായിത്തീരുന്നു. നാഡീധര്‍മങ്ങളില്‍ പ്രശ്നമൊന്നുമുണ്ടാകാതെ ഇവയെ ശസ്ത്രക്രിയവഴി നീക്കം ചെയ്യുക ശ്രമകരമാണ്. മസ്തിഷ്കത്തിലെ ട്യൂമറിന്റെ സ്ഥാനംമൂലം അവയെത്രതന്നെ ലഘുവാണെങ്കില്‍കൂടിയും മാരകമായ ഫലങ്ങള്‍ ഉളവാക്കുന്നു. അര്‍ബുദജന്യമല്ലാത്ത മെനിഞ്ചിയോമ, മെഡുല്ലയെ സങ്കോചിപ്പിച്ച് ശ്വാസതടസ്സവും ഹൃദയാഘാതവും ഉണ്ടാക്കും. എന്നാല്‍ ഏറ്റവും മാരകമായ അര്‍ബുദജന്യ ഗ്ളിയോമപോലും കേന്ദ്ര നാഡീവ്യൂഹത്തിനപ്പുറത്തേക്ക് വ്യാപിക്കുകയില്ല.
ഗ്ലിയോമ, ന്യൂറോണ്‍ ട്യൂമറുകള്‍, മെനിഞ്ചിയോമ, ലിംഫോമ എന്നിവയാണ് പ്രധാന മസ്തിഷ്ക ട്യൂമറുകള്‍.
ആസ്ട്രോസൈറ്റോമ, മെഡുലാബ്ലാസ്റ്റോമ എന്ന് രണ്ടിനം ട്യൂമറുകള്‍ കുട്ടികളിലാണ് കണ്ടുവരുന്നത്. സെറിബെല്ലം അഥവാ അനുമസ്തിഷ്കത്തിലുണ്ടാകുന്ന ആസ്ട്രോസൈറ്റോമ മുറിച്ചുമാറ്റാവുന്നതാണ്. ഭേദപ്പെടുത്താനാവുന്ന ഒരേയൊരിനം ഗ്ലിയോമയാണിത്. സെറിബെല്ലത്തിനു വെളിയിലുണ്ടാകുന്ന കട്ടികൂടിയ സിസ്റ്റിക് ആസ്ട്രോസൈറ്റോമ ഭേദമാക്കാന്‍ സാധ്യമല്ല. മാത്രവുമല്ല ഇത് നാഡീവ്യൂഹത്തെയാകെ ഗ്രസിക്കുകയും ചെയ്യും. മെഡുലാബ്ലാസ്റ്റോമയും അനുമസ്തിഷ്കത്തിലാണുണ്ടാകുന്നതെങ്കിലും വ്യാവര്‍ത്തനം ചെയ്യപ്പെടാത്ത അര്‍ബുദജന്യകോശങ്ങള്‍ അനിയന്ത്രിതമായി വളര്‍ന്ന് മസ്തിഷ്ക മേരു ദ്രവത്തിലാകെ വ്യാപിക്കുന്നു. എന്നിരുന്നാലും അനുമസ്തിഷ്കത്തിലെ വളര്‍ച്ച നീക്കം ചെയ്തും തലയ്ക്കും നട്ടെല്ലിനും എക്സ്റേ വികിരണം നടത്തിയും 30 ശ.മാ. പേരിലും 5 വര്‍ഷത്തോളം ആയുസ് ദീര്‍ഘിപ്പിക്കാന്‍ സാധിക്കാറുണ്ട്.
മസ്തിഷ്കത്തെയും സുഷുമ്നയെയും മറ്റ് ശരീരഭാഗങ്ങളുമായി ബന്ധിപ്പിക്കുന്ന നാഡികളാണ് പ്രാന്ത നാഡീവ്യൂഹത്തില്‍ ഉള്‍പ്പെടുന്നത്. 31 ജോഡി സുഷുമ്നാ നാഡികളും (spinal nerves) 12 ജോഡി കപാല നാഡിക(cranial nerves)ളും ഉണ്ട്.
ഇന്ദ്രിയാനുഭവങ്ങളെ തലച്ചോറിലെത്തിക്കുകയാണ് കപാലനാഡികളുടെ പ്രധാന ധര്‍മം. ചില കപാലനാഡികള്‍ നാവ്, കണ്ണ്, മുഖപേശികള്‍ എന്നിവ അനക്കുക, ഉമിനീര്‍ ഗ്രന്ഥിയെയും മറ്റും ഉത്തേജിപ്പിക്കുക തുടങ്ങിയ ധര്‍മങ്ങള്‍ നിര്‍വഹിക്കുന്നു. സംവേദന-ചലന ധര്‍മങ്ങള്‍ ഒരുമിച്ച് നിര്‍വഹിക്കുന്ന കപാലനാഡികളുമുണ്ട്. ശരീരത്തിന്റെ ആന്തരികധര്‍മങ്ങള്‍ നിയന്ത്രിക്കുന്നത് പാരാസിംപതറ്റിക് നാഡീവ്യൂഹത്തിന്റെ ഘടകമാണ്. പത്താമത്തെ കപാലനാഡിയാണ് വാഗസ് നാഡി. ഇത് ഹൃദയം, ശ്വാസകോശം, പചനവ്യൂഹം എന്നിവയുടെ പ്രവര്‍ത്തനത്തെ നിയന്ത്രിക്കുന്നു.
പന്ത്രണ്ട് കപാലനാഡികളും അവയ്ക്കുണ്ടാകുന്ന തകരാറുകളും പട്ടികയില്‍ കൊടുത്തിരിക്കുന്നു.
31 സുഷുമ്നാ നാഡികളെ നാല് വിഭാഗമായി തിരിച്ചിട്ടുണ്ട്. കഴുത്ത്-സെര്‍വിക്കല്‍, വക്ഷ-തൊറാസിക്, ഇടുപ്പ്-ലുമ്പാര്‍, പൃഷ്ഠ-സേക്രല്‍ നാഡികള്‍. നട്ടെല്ലിന്റെ ഏത് ഭാഗത്തുനിന്നാണ് നാഡികള്‍ അവിര്‍ഭവിക്കുന്നതെന്നതിനെ അടിസ്ഥാനമാക്കിയാണ് ഈ വിഭജനം. ഈ നാഡികള്‍ക്ക് ഉണ്ടാകുന്ന ക്ഷതങ്ങളും തകരാറുകളും ശരീരത്തിന്റെ അതത് ഭാഗങ്ങള്‍ക്ക് വേദന, തളര്‍ച്ച, തരിപ്പ്, മരവിപ്പ് എന്നിവയുണ്ടാക്കുന്നു.
സംവേദന-വിശ്ലേഷണ-സ്മൃതി ധര്‍മങ്ങള്‍ക്കുണ്ടാകുന്ന പ്രശ്നങ്ങളും നാഡീരോഗങ്ങളാണ്. മസ്തിഷ്കത്തിന്റെ മുന്‍ഖണ്ഡ (frontal lobe)മാണ് ചിന്ത, പെരുമാറ്റം, വികാരം തുടങ്ങിയവയെ നിയന്ത്രിക്കുന്നത്. മുന്‍ ഖണ്ഡത്തിനുണ്ടാകുന്ന ക്ഷതവും അപചയവും ഈ ധര്‍മങ്ങളെ സാരമായി ബാധിക്കുന്നു. ഇതുമൂലമുണ്ടാകുന്ന വൈകാരികവും പെരുമാറ്റപരവുമായ വൈകല്യങ്ങള്‍ മനോരോഗ ചികിത്സയുടെയും നാഡി മനഃശാസ്ത്രത്തിന്റെയും പരിധിയിലാണ് വരുന്നത്.
